Semne de siringomielie

Incapacitatea de a simți durerea și diferențele de temperatură duce la apariția unor leziuni frecvente de către pacienți sub formă de traume mecanice, arsuri, ceea ce, în majoritatea cazurilor, îi obligă să consulte un medic. Cu toate acestea, primele simptome apar mult mai devreme: se observă ușoare tulburări de sensibilitate sub forma unor zone dureroase, amorțeală, arsură, mâncărime etc. Este demn de remarcat faptul că sensibilitatea tactilă a pacienților nu este afectată. Adesea, pacienții se plâng de dureri surde prelungite la nivelul coloanei cervicale, între omoplați, la nivelul membrelor superioare și toracelui. Pierderea parțială a sensibilității la nivelul membrelor inferioare și al părții inferioare a corpului apare mai rar.

Siringomielia este caracterizată prin tulburări neurotrofice pronunțate, cum ar fi asprimea pielii, cianoza, rănile cu vindecare lentă, deformarea oaselor și articulațiilor și fragilitatea osoasă. Pacienții observă simptome tipice la nivelul mâinilor: pielea devine uscată și aspră, degetele devin aspre și groase. Numeroase leziuni cutanate pot fi ușor observate: de la cicatrici multiple de diferite dimensiuni până la arsuri recente, tăieturi, ulcere și abcese. Se dezvoltă adesea procese purulente acute, cum ar fi panaritiumul .

Dacă patologia se extinde la coarnele laterale ale măduvei spinării toracice superioare, atunci se observă o îngroșare severă a încheieturii mâinii - așa-numita cheiromegalie. Încălcarea trofismului articular (de obicei în zona umărului și cotului) se manifestă prin topirea osoasă cu formarea de defecte cavitare. Articulația afectată crește în dimensiune, durerea în timpul mișcării nu se observă, dar există un zgomot caracteristic de frecare a oaselor articulare.

Pe măsură ce procesul patologic se dezvoltă, defectele cavității spinării cresc și se extind în zona cornului anterior. Aceasta se manifestă prin slăbirea mușchilor, tulburări motorii, dezvoltarea proceselor atrofice și apariția parezei flasce a brațelor. Dacă siringomielia afectează măduva spinării cervicale, sindromul Horner devine evident, care constă în pleoape căzute, pupile dilatate și globi oculari adânciți. Dacă sunt afectate canalele de conducere motorie, se poate observa parapareză a extremităților inferioare, iar unii pacienți prezintă tulburări urinare.

Formarea unei cavități în trunchiul cerebral indică dezvoltarea siringobulbiei: sensibilitatea este afectată în zona feței. În timp, vorbirea suferă, înghițirea devine dificilă, apar probleme cu sistemul respirator, procesele atrofice se răspândesc la palatul moale, limbă și o parte a feței. De asemenea, este posibilă o infecție secundară: se dezvoltă bronhopneumonie și boli inflamatorii ale tractului urinar. În cazuri severe, se observă paralizie bulbară, care poate provoca stop respirator și moartea pacientului.

Cursul clinic al bolii progresează pe parcursul a lunilor până la ani, cu o deteriorare rapidă timpurie care încetinește treptat. Există o relație liniară între morfologia chistului, durata simptomelor și severitate.[ 1 ],[ 2 ]

Primele semne

În timpul unui examen neurologic, pacienții care suferă de siringomielie prezintă următoarele semne caracteristice:

• Pierderea senzațiilor de durere și temperatură de tip „jachetă” sau „semi-jachetă”, cu răspândire la membre, partea superioară a corpului și mai rar la regiunea lombosacrală și zona de inervație a nervului trigemen. Odată cu dezvoltarea ulterioară a bolii, se pot adăuga tulburări proprioceptive, privind senzațiile de vibrație, sensibilitatea tactilă și musculo-articulară. Se pot observa și tulburări de conducere contralaterale.
• Dezvoltarea tulburărilor segmentare sub formă de pareze periferice distale unilaterale și bilaterale ale membrelor, precum și a tulburărilor centrale, cum ar fi insuficiența piramidală, parasitoză spastică și monopareza membrelor. Există posibilitatea apariției spasmelor musculare afectate. Dacă în proces este implicată medulara oblongată, se detectează tulburări asociate cu parezele limbii, zonei faringiene, corzilor vocale și palatului moale. [ 3 ]
• Simptomele din sistemul nervos autonom apar pe fondul tulburărilor trofice. Adesea se observă degete albastre, modificări ale transpirației (creștere sau încetare completă), umflarea membrelor. De asemenea, se observă probleme din partea sistemului de regenerare: leziunile și ulcerele după leziuni și arsuri nu se vindecă mult timp. Mecanismul osos-articular este afectat, se observă defecte și deformări osoase, ceea ce duce la o perturbare a funcționării membrului.
• Deteriorarea rahidianului este însoțită de apariția nistagmusului și a amețelilor.
• Majoritatea pacienților prezintă hidrocefalie, care se caracterizează prin dureri de cap, greață și vărsături, somnolență și congestie a capetelor nervului optic. [ 4 ]

Tulburări senzoriale

Durerea este o reacție naturală a organismului la o leziune. Cu toate acestea, în cazul siringomieliei, atât sensibilitatea la durere, cât și alte tipuri ale acesteia sunt afectate. Practic, se întâmplă următoarele: un membru sau o altă parte a corpului începe să doară constant și intens, dar, în același timp, persoana nu simte durerea din cauza stimulilor externi. Corpul nu reacționează dacă este tăiat, înțepat, ars: pacientul pur și simplu nu o simte. Adesea, pacienții care suferă de siringomielie prezintă urme de tăieturi și arsuri de la obiecte fierbinți pe piele: pacientul nu simte că a atins ceva fierbinte sau ascuțit, nu își retrage mâna, ceea ce duce la apariția unei arsuri sau tăieturi. În cercurile medicale, această afecțiune se numește „insensibilitate dureroasă” sau „anestezie doloroasă”. [ 5 ]

În plus, procesele metabolice și trofismul tisular din zona patologică se deteriorează: membrul sau zona afectată a corpului pierde grăsime subcutanată, pielea devine pal-albăstruie, aspră, apare descuamarea, iar plăcile unghiale devin mate. Edemul este posibil, inclusiv în zona articulară. Mecanismul musculo-scheletic are de suferit și el: mușchii se atrofiază, oasele devin fragile.

Tulburări bulbare în siringomielie

Tulburările nervilor glosofaringian, vag și hipoglos sau ale nucleilor lor motori apar atunci când siringomielia se extinde la bulbul rahidian. Sunt afectați mușchii linguali, palatul moale, faringele, epiglota și corzile vocale. Patologia poate fi bilaterală sau unilaterală.

Clinic, afecțiunile bulbare se manifestă după cum urmează:

• tulburări de vorbire (afonie, dizartrie - pronunție distorsionată sau dificilă a sunetelor);
• tulburări de înghițire (disfagie, în special în ceea ce privește înghițirea alimentelor lichide);
• devierea limbii spre stânga sau spre dreapta, deteriorarea mobilității acesteia;
• eșecul închiderii corzilor vocale;
• pierderea reflexelor faringiene și palatale.

Cu atrofia mușchilor linguali, se observă spasme fibrilare.

Semnul Lhermitte în siringomielie

Pacienții cu pierderea senzației în partea inferioară a corpului și a picioarelor sunt caracterizați de simptomul Lhermitte, care constă într-o durere bruscă, de scurtă durată, care acoperă coloana vertebrală de sus în jos, ca un șoc electric.

O astfel de manifestare este considerată unul dintre simptomele acute ale tulburărilor senzoriale. Pentru pacient, o astfel de durere episodică pe termen scurt este extrem de neplăcută. În același timp, se simt furnicături, tensiune de-a lungul axei de-a lungul coloanei vertebrale și la nivelul membrelor superioare.

Simptomul apare pe fondul iritației mecanice, care poate apărea la o îndoire bruscă a gâtului, precum și în timpul strănutului sau tusei. Patologia este observată la aproximativ 15% dintre pacienți.

Siringomielia la copii

Siringomielia este rară în copilărie. Deoarece boala este caracterizată printr-o progresie lentă, simptomele patologice rareori se manifestă într-un stadiu incipient de dezvoltare. Principala cauză a patologiei copilăriei este o încălcare a dezvoltării măduvei spinării, și anume formarea incorectă a suturii care leagă cele două jumătăți ale măduvei spinării, precum și neînchiderea canalului central.

Siringomielia la copii este caracterizată prin tulburări senzoriale și dureroase mai puțin pronunțate, spre deosebire de aceeași boală la adulți. Cu toate acestea, copiii sunt mai susceptibili la riscul de a dezvolta scolioză, ceea ce este mai favorabil din punct de vedere al corectării chirurgicale. În unele cazuri, siringomielia din copilărie poate fi vindecată de la sine. [ 6 ]

Boala nu progresează niciodată în același mod la diferiți pacienți. La unii pacienți, patologia se manifestă doar prin simptome ușoare, cu stabilizarea lor ulterioară pe parcursul unui an. La alții, boala poate progresa rapid, complicată de tulburări sau pierderea unor funcții importante ale organismului, ceea ce implică o deteriorare semnificativă a calității vieții. Sunt cunoscute și cazuri familiale ale bolii, care necesită adesea tratament chirurgical.

Formulare

Clasificarea siringomieliei sugerează mai multe tipuri de patologie:

• Tulburarea necomunicantă a canalului central, considerată cea mai frecventă. Apariția sa poate apărea simultan cu deteriorarea permeabilității canalului spinal în spațiul subarahnoidian sau cu malformația Arnold-Chiari de tip I.
• O tulburare extracanalară necomunicantă care apare atunci când coloana vertebrală este deteriorată sau când fluxul sanguin în măduva spinării este afectat. În zona afectată se formează un element chistic, care este predispus la răspândire ulterioară.
• Tulburare de comunicare a canalului central, întâlnită simultan cu sindroamele Dandy-Walker și Arnold-Chiari tip II. Hidrocefalia este, de asemenea, caracteristică.

Din 1974, există o altă clasificare similară a bolii:

• Tulburarea de comunicare, cu penetrare în spațiul subarahnoidian al coloanei vertebrale, se dezvoltă ca urmare a modificărilor patologice din zona joncțiunii craniovertebrale sau a bazei craniului.
• Siringomielia posttraumatică, cu formarea unei cavități în zona afectată, se intensifică și se dezvoltă în secțiunile adiacente ale coloanei vertebrale. Semnele patologice apar într-un stadiu avansat, după o perioadă destul de lungă de timp, când victima, se pare, și-a revenit complet.
• O afecțiune care se dezvoltă ca urmare a arahnopatiei sau arahnoiditei.
• Chisturi care apar ca urmare a proceselor tumorale din măduva spinării.
• O afecțiune asociată cu procese non-neoplazice care determină o presiune crescută asupra măduvei spinării.
• O afecțiune idiopatică a cărei cauză nu poate fi determinată.

În funcție de localizarea patologiei, se disting următoarele:

• cornean posterior (sensibil);
• cornean anterior (motor);
• corn lateral (vegetativ-trofic);
• siringomielie mixtă.

Siringomielia corneană anterioară este rareori observată izolat. Cel mai adesea, tulburările motorii sunt combinate cu tulburări senzoriale.

În funcție de răspândirea afecțiunii de-a lungul axului spinării, se disting următoarele tipuri de boli:

• Siringomielia coloanei cervicale – se dezvoltă cel mai des și are semne caracteristice, cum ar fi pierderea sensibilității la nivelul brațelor și trunchiului (zonele afectate sunt denumite „jachetă” sau „semi-jachetă”).
• Siringomielia coloanei toracice este adesea combinată cu afectarea coloanei cervicale și provoacă apariția tulburărilor musculare trofice la nivelul membrelor superioare. Spasmele musculare fibrilare sunt de obicei slab exprimate.
• Siringomielia regiunii lombare (sau lombosacrală) este însoțită de pareza extremităților inferioare, care apare relativ rar (aproximativ 10%) și este cel mai adesea cauzată de procese tumorale sau inflamatorii la nivelul coloanei vertebrale.
• Siringomielia totală apare în 10% din cazuri și se caracterizează prin apariția unor cavități patologice pe toată lungimea măduvei spinării, și nu doar într-o singură secțiune. Această formă a bolii este cea mai nefavorabilă din punct de vedere al prognosticului și vindecării.
• Siringomielia trunchiului cerebral și a spinării se dezvoltă atunci când trunchiul cerebral este deteriorat. Pacientul prezintă nistagmus, tulburări bulbare (dificultăți la înghițire, vorbire etc.). Sensibilitatea facială poate fi afectată.
• Siringomielia encefalomielitică (un alt nume este siringoencefalia) este o leziune a capsulei interne a creierului, care provoacă tulburări motorii și senzoriale pe partea opusă a corpului.