Sarcina și bolile de sânge

Hemoblastoze

Termenul „hemoblastoze” unește numeroase tumori care se formează din celule și organe hematopoietice. Acestea includ leucemia (acută și cronică), limfogranulomatoza, limfoamele non-Hodgkin.

Leucemia limfoblastică acută și leucemia mieloblastică acută sunt tumori ale țesutului hematopoietic, caracterizate prin infiltrarea măduvei osoase de către celule blastice imature, fără tendință de diferențiere în celule sanguine.

Sunt foarte rare la femeile însărcinate. Uneori, sarcina apare la pacienții cu leucemie limfocitară acută, care s-au îmbolnăvit în copilărie și au obținut remisie datorită tratamentului. Mieloleucemia acută afectează în principal adulții, așa că această formă a bolii este ceva mai frecventă la femeile însărcinate, deși, în general, este, de asemenea, un fenomen rar. Uneori, leucemia se manifestă prima dată în timpul sarcinii.

Etiologia este necunoscută. Boala se bazează pe mutații genetice, probabil cauzate de radiații ionizante, substanțe chimice toxice, virusuri sau ereditate.

Diagnosticul se bazează pe examinarea citomorfologică a frotiurilor de sânge și a aspiratului de măduvă osoasă.

Sarcina și nașterea agravează de obicei evoluția leucemiei și pot provoca recidive la pacientele cu remisie prelungită. Deteriorarea semnificativă a stării, adesea decesul matern, apare cel mai adesea după naștere. Leucemia afectează negativ evoluția sarcinii. Frecvența avorturilor spontane, a nașterilor premature, a cazurilor de retard de creștere intrauterină și a mortalității perinatale este semnificativ crescută. Decesul fetal este de obicei asociat cu decesul mamei. În general, prognosticul privind rezultatul sarcinii pentru mamă este nefavorabil.

Tacticile de gestionare a sarcinii în leucemia acută nu au fost încă stabilite definitiv. În opinia noastră, sarcina trebuie întreruptă atât precoce, cât și tardiv. Numai dacă boala este detectată după 28 de săptămâni poate fi justificată prelungirea sarcinii până când fătul este viabil. Considerăm inacceptabilă chimioterapia bolii de bază în timpul sarcinii.

Există un alt punct de vedere, conform căruia chimioterapia ar trebui prescrisă în timpul sarcinii, excluzând primul trimestru.

Întreruperea sarcinii și a nașterii trebuie efectuată conservator, cu prevenirea atentă a sângerărilor și a complicațiilor purulente-inflamatorii.

Leucemiile cronice sunt tumori ale măduvei osoase cu diferențierea celulelor sanguine mature.

Leucemia mieloidă cronică se caracterizează prin alternarea remisiunilor și exacerbărilor sub formă de crize blastice. Un marker specific al bolii este așa-numitul cromozom Philadelphia, prezent în toate celulele leucemice.

Menținerea sarcinii este contraindicată: există o frecvență mare a întreruperii spontane de sarcină, a nașterii premature și a mortalității perinatale.

Tratamentul specific cu busulfan este contraindicat la femeile însărcinate, așa că, dacă este necesară prescrierea acestuia cât mai curând posibil, sarcina trebuie întreruptă. Tacticile expectative și monitorizarea atentă sunt posibile numai în cazul remisiunii persistente a bolii, precum și în stadiile avansate ale sarcinii, când viabilitatea fătului este deja în joc.

Metoda de naștere este determinată de starea splinei: pacienții cu splenomegalie (marea majoritate a cazurilor) trebuie supuși unei cezariene; cu o splină mică, nașterea prin canalul natural este posibilă.

În toate cazurile de hemoblastoză, alăptarea este contraindicată.

Limfogranulomatoza (boala Hodgkin)

Limfogranulomatoza (boala Hodgkin) este o hemoblastoză extramedulară care afectează ganglionii limfatici și țesutul limfoid al organelor interne. Se dezvoltă de obicei la persoanele de vârstă reproductivă. Este mult mai frecventă în rândul femeilor însărcinate decât leucemia.

Etiologia și patogeneza nu sunt pe deplin înțelese. Granuloamele se formează în ganglionii limfatici, care conțin celule Berezovsky-Sternberg multinucleare gigantice (cu diametrul de până la 80 µm) și celule Hodgkin mononucleare mari specifice. Imunitatea este afectată, în principal legătura celulară.

Clasificarea internațională a limfogranulomatozei se bazează pe numărul și localizarea ganglionilor limfatici afectați și pe prezența simptomelor clinice generale:

• Stadiul I - afectarea unui ganglion limfatic sau a unui grup de ganglioni limfatici; 
• Stadiul II - afectarea mai multor grupe de ganglioni limfatici situați pe o parte a diafragmei;
• Stadiul III - afectarea ganglionilor limfatici de pe ambele părți ale diafragmei sau a ganglionilor limfatici supradiafragmatici și a splinei;
• Stadiul IV - afectarea ganglionilor limfatici ai organelor interne (ficat, rinichi, plămâni etc.) și a măduvei osoase.

În fiecare etapă, se distinge un subgrup A (nu există manifestări generale ale bolii) sau B (există o creștere a temperaturii corporale, transpirații nocturne, o scădere a greutății corporale cu 10% sau mai mult pe parcursul a șase luni).

Diagnosticul se bazează pe examinarea histologică a biopsiilor ganglionilor limfatici afectați cu identificarea celulelor patognomonice Berezovsky-Sternberg.

Sarcina are un efect redus asupra evoluției limfogranulomatozei, la fel cum aceasta din urmă are un efect redus asupra evoluției acesteia.

Ținând cont, însă, de necesitatea urgentă a începerii cât mai timpurii a unui tratament specific (radioterapie sau chimioterapie), sarcina este permisă numai în cazul remisiunii stabile (sau chiar vindecării) bolii. În cazul detectării primare a limfogranulomatozei sau a recidivei acesteia, întreruperea sarcinii este indicată atât înainte de 12 săptămâni, cât și în stadii ulterioare. Dacă boala este detectată după 22 de săptămâni, pe fondul unei stări generale satisfăcătoare a femeii, sarcina poate fi prelungită prin amânarea începerii tratamentului până în perioada postpartum. Indiferent de stadiul și perioada (remisie sau recidivă) a bolii, lactația trebuie oprită.

Nașterea se face prin canalul natural de naștere.

Copiii femeilor cu limfogranulomatoză se nasc sănătoși și ulterior se dezvoltă normal.

Trombocitopenie

Trombocitopenia este o scădere a numărului de trombocite din sângele periferic sub 150*109 ^/ l din cauza producției limitate sau a distrugerii crescute a trombocitelor.

În marea majoritate a cazurilor, trombocitopenia este dobândită și cauzată de un proces autoimun, influența anumitor medicamente (diuretice tiazidice, estrogeni, heparină, trimetoprim/sulfametoxazol, agenți antitumorali) sau etanol, transfuzie masivă de sânge, circulație artificială. Aproximativ 3-5% dintre femeile sănătoase prezintă trombocitopenie moderată în timpul sarcinii (trombocitopenie de sarcină), care de obicei nu provoacă complicații grave la mamă și făt.

De cea mai mare importanță clinică este purpura trombocitopenică idiopatică cronică, o boală autoimună care se dezvoltă cel mai adesea la femeile de vârstă reproductivă.

Prevalența la femeile însărcinate este de 0,01-0,02%.

Etiologia și patogeneza se bazează pe producerea în organism a anticorpilor antiplachetari, care, prin legarea de trombocite, facilitează eliminarea acestora din sânge și distrugerea de către macrofagele splinei. Diagnosticul se bazează pe anamneză (dezvoltarea bolii înainte de sarcină), excluderea altor cauze care pot duce la dezvoltarea trombocitopeniei. Adesea se detectează anticorpi antiplachetari, precum și anticorpi anti-cardiolipină.

Sarcina are un efect redus asupra evoluției trombocitopeniei idiopatice, deși cazurile de exacerbare a bolii în timpul sarcinii nu sunt neobișnuite. Cel mai adesea, exacerbarea apare în a doua jumătate a gestației. De obicei, nu se observă sângerări care să pună viața în pericol. Destul de des, în timpul sarcinii are loc remisia clinică și hematologică completă.

Anticorpii antiplachetari pot traversa placenta și pot provoca trombocitopenie la făt. Cu toate acestea, nu s-a stabilit nicio corelație între numărul de trombocite din sângele mamei, nivelul anticorpilor antiplachetari și gradul de trombocitopenie la făt și nou-născut. Mortalitatea perinatală în trombocitopenia idiopatică este semnificativ mai mare decât în populația generală, dar cauzele acesteia nu sunt întotdeauna asociate cu complicații hemoragice.

Purpura trombocitopenică idiopatică nu este o contraindicație pentru sarcină, iar exacerbarea acesteia nu necesită în niciun caz întreruperea sarcinii sau nașterea prematură. Dimpotrivă, o exacerbare a bolii trebuie considerată o contraindicație pentru intervențiile active, inclusiv inducerea travaliului.

Tacticile de gestionare a sarcinii constau în observarea clinică și de laborator dinamică atentă, tratament, așteptarea debutului spontan al travaliului și demersurile pentru nașterea copilului prin canalul natural de naștere. În absența sindromului hemoragic (peteșii, vânătăi pe piele, sângerări nazale sau gingivale etc.) și numărul de trombocite din sângele periferic este mai mare de 50-109 ^/ l, nu se efectuează o pregătire prenatală specială.

Tratament. Prezența manifestărilor hemoragice sau o scădere a nivelului trombocitelor la mai puțin de 50* 109 ^/ l (chiar și în absența completă a hemoragiilor) necesită administrarea de corticosteroizi.

Prednisolonul per os se prescrie de obicei în doză de 50-60 mg/zi. După ce numărul de trombocite a crescut la 150*109 ^/ l, doza de prednisolon se reduce treptat până la o doză de întreținere (10-20 mg/zi). Splenectomia în timpul sarcinii se efectuează foarte rar și numai dacă terapia cu glucocorticoizi este ineficientă. În caz de sângerare care pune viața în pericol, se administrează concentrat plachetar. Acidul aminocaproic, plasma proaspăt congelată (antihemofilă) și etamsilatul de sodiu se utilizează pentru a preveni sângerarea. Administrarea profilactică a concentratului plachetar este indicată în cazuri rare când nu se poate obține o creștere semnificativă a numărului de trombocite din sânge până la momentul nașterii. Problema este decisă de un hematolog în fiecare caz în parte.

Trombocitopatii

Trombocitopatia este o tulburare de hemostază cauzată de inferioritatea calitativă sau disfuncția trombocitelor cu un număr normal sau ușor redus al acestora. Caracteristicile trombocitopatiei sunt o tulburare stabilă a proprietăților plachetare, o discrepanță între severitatea sindromului hemoragic și numărul de trombocite din sângele periferic și o combinație frecventă cu alte defecte ereditare.

Se face o distincție între trombocitopagia congenitală (ereditară) și cea dobândită. Primele includ forme de dezagregare a patologiei, deficit sau disponibilitate scăzută a factorului III (fără perturbarea semnificativă a aderenței și agregării plachetare), disfuncții plachetare complexe în combinație cu alte anomalii congenitale. Trombocitopatia dobândită (simptomatică) se observă în hemoblastoze, anemia cu deficit de _{vitamina B12}, uremie, sindromul CID și activarea fibrinolizei, ciroza hepatică sau hepatita cronică etc.

Sarcina decurge de obicei favorabil, dar nașterea poate fi complicată de sângerări.

Diagnosticul se bazează pe studiul proprietăților adezive-agregante ale trombocitelor, reacția de eliberare a substanțelor intraplachetare, numărul și caracteristicile morfologice ale trombocitelor și activitatea tromboplastinei.

Tratamentul este simptomatic. Se utilizează acid aminocaproic, ATP, sulfat de magneziu și riboxină. În caz de sângerare care pune viața în pericol, medicamentul de elecție este concentratul plachetar (pentru a evita izosensibilizarea pacientei, donatorul trebuie selectat în funcție de sistemul HLA). Dacă sângerarea nu poate fi oprită, se utilizează extirparea uterină.