Transpoziția completă a arterelor principale: simptome, diagnostic, tratament

Transpoziția arterelor mari este cel mai frecvent defect cardiac congenital de tip albastru la copiii din primele luni de viață. Reprezintă 12-20% din totalul anomaliilor cardiace congenitale. La copiii mai mari, din cauza mortalității ridicate, frecvența acestui defect este semnificativ mai mică. Transpoziția arterelor mari este de 2-3 ori mai frecventă la băieți.

Transpoziția marilor vase are loc atunci când aorta iese din ventriculul drept și artera pulmonară iese din ventriculul stâng, rezultând două sisteme circulatorii independente, paralele - pulmonar și sistemic. Simptomele includ în principal cianoză și semne de insuficiență cardiacă. Modificările auscultației cardiace depind de prezența defectelor congenitale asociate. Diagnosticul se bazează pe ecocardiografie sau cateterism cardiac. Tratamentul radical este corecția chirurgicală. Se recomandă profilaxia endocarditei.

În transpoziția marilor artere, aorta se ramifică din ventriculul drept, iar artera pulmonară se ramifică din ventriculul stâng. Ca urmare, sângele venos este transportat de aortă prin circulația sistemică, iar sângele arterial oxigenat prin circulația pulmonară. Se formează două circulații separate. Dacă există o comunicare între ele (un defect al septului interventricular sau interatrial, un canal aortic deschis, o fereastră ovală deschisă), copilul este viabil. Gradul de hipoxemie și magnitudinea fluxului încrucișat depind de dimensiunea comunicărilor. Este posibilă o combinație a acestui defect cu stenoza arterei pulmonare, caz în care nu există hipervolemie a circulației pulmonare, apar acuze de atacuri de dispnee, similare cu cele din tetralogia Fallot. Hipervolemia în circulația pulmonară este caracterizată prin acuze de pneumonie congestivă repetată.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Simptomele transpoziției arterelor mari

Cianoza marcată se dezvoltă în câteva ore de la naștere și progresează rapid spre acidoză metabolică din cauza scăderii oxigenării tisulare. Cianoza este mai puțin severă la pacienții cu o VSD mare, canal arterial permeabil sau ambele, dar semnele și simptomele insuficienței cardiace se pot dezvolta în primele 3 până la 6 săptămâni de viață (de exemplu, tahipnee, dispnee, tahicardie, diaforeză, incapacitatea de a crește în greutate). Cu excepția cianozei generalizate, constatările examenului fizic sunt nesemnificative. Suflurile cardiace pot lipsi, cu excepția cazului în care sunt prezente defecte asociate. Al doilea sunet cardiac este unic și puternic.

Diagnosticul transpoziției arterelor mari

În majoritatea cazurilor, defectul este diagnosticat la naștere prin cianoză difuză („fontă”) și prezența dispneei severe. Zgomotul nu apare întotdeauna în primele zile. Acesta corespunde localizării comunicării însoțitoare. Tremorul sistolic se detectează prin palpare. Cardiomegalia se manifestă prin formarea unei „cocoașe” aproape din primele zile de viață.

O electrocardiogramă (ECG) relevă o deviație spre dreapta a axei electrice a inimii, semne de supraîncărcare a ventriculului drept și hipertrofie a miocardului acestuia (undă T pozitivă în derivațiile toracice drepte). În cazul defectelor mari ale septului interventricular, se evidențiază semne de supraîncărcare a ventriculului stâng.

Pe radiografie, tabloul pulmonar poate fi normal (cu comunicări mici), accentuat (cu comunicări mari) sau epuizat (în combinație cu stenoza arterei pulmonare). Umbra inimii are o formă ovoidă („un ou întins pe o parte”).

Diagnosticul ecocardiografic se bazează pe identificarea morfologiei ventriculelor și a vaselor principale care se extind din acestea. Caracteristic este cursul paralel al tracturilor de ejecție ale ventriculelor și al ambelor vase în proiecția axei lungi a ventriculului stâng.

Cateterismul cardiac și angiografia și-au pierdut recent importanța; acestea sunt utilizate pentru efectuarea procedurii Rashkind și diagnosticarea defectelor cardiace concomitente complexe.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Tratamentul transpoziției complete a marilor artere

În perioada preoperatorie, se efectuează terapia conservatoare a insuficienței cardiace. Perfuzia cu prostaglandine din grupa E este utilizată pentru a îmbunătăți permeabilitatea canalului arterial deschis; în același scop, se efectuează atrioseptotomie cu balon închis (procedura Rashkind) pentru a crește comunicarea interatrială. Procedura se efectuează sub control radiologic sau, în condiții moderne, în unitatea de terapie intensivă sub control ecografic. Efectuarea procedurii fără intubație face posibilă activarea rapidă a pacienților.

În cazul transpoziției arterelor mari însoțită de hipoxemie severă, este indicată corecția chirurgicală. Tratamentul chirurgical se efectuează de obicei devreme, în prima lună de viață. Există două opțiuni principale pentru tratamentul chirurgical: comutarea fluxului sanguin la nivelul atriilor și comutarea fluxului sanguin la nivelul arterelor mari. Comutarea fluxului sanguin la nivelul atriilor se realizează prin decuparea unui plasture în formă de Y din xenopericard, al cărui capăt este suturat astfel încât sângele venos din vena cavă să fie direcționat prin comunicarea atrioventriculară în ventriculul stâng. Prin partea rămasă a atriului, sângele arterial vine din venele pulmonare prin valva tricuspidă în ventriculul drept și în aortă. În cazul comutării atriale, ventriculul drept rămâne ventriculul sistemic. Deoarece nu este conceput filogenetic să funcționeze sub presiune ridicată, funcția sa de pompare și funcția valvei tricuspide se deteriorează treptat, ceea ce nu ne permite să sperăm la un rezultat bun pe termen lung.

Comutarea fluxului sanguin la nivelul arterelor principale este o operație complet radicală, deoarece aorta și artera pulmonară sunt suturate la ventriculele corespunzătoare (respectiv stâng și drept). Complexitatea operației constă în necesitatea angioplastiei coronariene. Operația se efectuează sub circulație artificială și hipotermie profundă (temperatura rectală este redusă la 18 °C).