Polifibromatoza juvenilă a degetelor lui Rayne: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Cauzele și patogeneza polifibromatozei juvenile a degetelor lui Rayne nu au fost pe deplin stabilite. Se crede că dermatoza are un tip de moștenire autosomal dominant.

Simptome ale polifibromatozei juvenile a degetelor lui Rayne. Dezvoltarea dermatozei este caracteristică de la naștere sau în primele luni de viață, cu formarea de excrescențe nodulare fibroase în zonele interfalangiene ale degetelor de la mâini și de la picioare. Formațiunile fibroase (tumorile) sunt rotunde, rareori emisferice, rozalii, de culoarea pielii sau de culoarea pielii normale, unice sau multiple, de diferite dimensiuni. Tumorile au o suprafață lucioasă, consistență densă și sunt nedureroase la palpare. Polifibromatoza juvenilă a degetelor lui Rayne poate duce la deformări și contracturi ale degetelor de la mâini și de la picioare. Au fost descrise cazuri de combinare a polifibromatozei juvenile a degetelor cu alte dermatoze ereditare.

Histopatologie. În derm și țesutul subcutanat există formațiuni nodulare constând din celule fibroplastice și un număr mare de fibre de colagen. În citoplasma miofibroblastelor se determină incluziuni rotunde mici, simple sau multiple.

Tratamentul polifibromatozei juvenile a degetelor lui Rayne. Se recomandă excizia chirurgicală, unguente cu corticosteroizi sub pansament ocluziv. Odată cu progresia procesului, administrarea orală de neotigazonă este eficientă.