Periarterită nodoasă

O patologie rară – periarterita nodoasă – este însoțită de afectarea vaselor arteriale de calibru mediu și mic. În pereții vasculari au loc procese de dezorganizare a țesutului conjunctiv, infiltrare inflamatorie și modificări sclerotice, rezultând apariția unor anevrisme clar definite. [ 1 ]

Alte denumiri ale bolii: poliarterită, arterită necrotică, panarterită.

Epidemiologie

Periarterita nodulară este o patologie sistemică, vasculită necrozantă, care afectează vasele arteriale medii și mici de tip muscular. Cel mai adesea, boala se răspândește la piele, rinichi, mușchi, articulații, sistemul nervos periferic, tractul digestiv și alte organe, mai rar - la plămâni. Patologia se manifestă de obicei inițial cu simptome generale (febră, deteriorare generală a stării de sănătate), apoi se adaugă semne mai specifice.

Cele mai comune metode de diagnosticare a bolii sunt biopsia și arteriografia.

Cele mai acceptate medicamente pentru tratament sunt glucocorticoizii și imunosupresoarele.

Incidența periarteritei nodoase este de la două până la treizeci de cazuri la 1 milion de pacienți.

Vârsta medie a celor afectați este de 45-60 de ani. Bărbații sunt mai des afectați (6:1). La femei, boala apare adesea în funcție de tipul astmatic, cu dezvoltarea astmului bronșic și a hipereozinofiliei.

În aproximativ 20% din cazurile de periarterită nodoasă diagnosticată, pacienții au hepatită (B sau C). [ 2 ], [ 3 ]

Cauze periarterită nodoasă

Oamenii de știință nu au descoperit încă o cauză clară pentru dezvoltarea periarteritei nodulare. Cu toate acestea, sunt identificați următorii factori principali declanșatori ai bolii:

• reacție la administrarea medicamentelor;
• persistența infecției virale (hepatita B).

Experții au întocmit o listă destul de impresionantă de medicamente implicate în dezvoltarea periarteritei nodulare. Printre aceste medicamente se numără:

• antibiotice beta-lactamice;
• medicamente macrolide;
• medicamente sulfonamide;
• chinolone;
• agenți antivirali;
• seruri și vaccinuri;
• inhibitori selectivi ai recaptării serotoninei (Fluoxetină);
• anticonvulsivante (fenitoină);
• Levodopa și Carbidopa;
• tiazide și diuretice de ansă;
• Hidralazină, propiltiouracil, minociclină etc.

Fiecare al treilea sau al patrulea pacient cu periarterită nodoasă avea antigen de suprafață al hepatitei B (HBsAg) sau complexe imune cu acesta. De asemenea, au fost detectați și alți antigeni ai hepatitei B (HBeAg) și anticorpi împotriva antigenului HBcAg, formați în timpul replicării virale. Este demn de remarcat faptul că incidența periarteritei nodoase în Franța a scăzut semnificativ în ultimele decenii datorită vaccinării pe scară largă împotriva hepatitei B.

De asemenea, aproximativ unul din zece pacienți este depistat ca având virusul hepatitei C, dar detaliile relației nu au fost încă dovedite de oamenii de știință. Alte infecții virale sunt, de asemenea, „suspectate”: virusul imunodeficienței umane, citomegalovirusul, virusurile rubeolei și Epstein-Barr, virusul limfotrop T de tip I, parvovirusul B-19 etc.

Există toate motivele să credem că vaccinarea împotriva hepatitei B și a gripei este implicată în dezvoltarea periarteritei nodoase.

Un alt factor suspectat este predispoziția genetică, care necesită, de asemenea, dovezi și studii suplimentare. [ 4 ]

Factori de risc

Periarterita nodulară este o boală puțin înțeleasă, dar specialiștii o consideră deja polietiologică, deoarece în dezvoltarea sa pot fi implicați mulți factori și cauze. Adesea, se constată o legătură cu infecțiile focale: streptococice, stafilococice, micobacteriene, fungice, virale etc. Un rol semnificativ îl joacă hipersensibilitatea umană la anumite medicamente - de exemplu, la antibiotice și sulfonamide. Cu toate acestea, în multe cazuri, chiar și cu un diagnostic atent, factorul etiologic nu poate fi identificat.

Iată factorii de risc pe care medicii îi cunosc astăzi:

• categoria de vârstă peste 45 de ani, precum și copiii cu vârsta cuprinsă între 0 și 7 ani (factor genetic);
• schimbări bruște de temperatură, hipotermie;
• expunere excesivă la radiații ultraviolete, bronzare excesivă;
• stres fizic și mental excesiv;
• orice efecte dăunătoare, inclusiv leziuni sau intervenții chirurgicale;
• hepatită și alte boli hepatice;
• tulburări metabolice, diabet zaharat;
• hipertensiune arterială;
• introducerea vaccinurilor și persistența HbsAg în serul sanguin.

Patogeneza

Patogeneza apariției periarteritei nodulare constă în formarea unui răspuns hiperalergic al organismului la influența factorilor etiologici, în dezvoltarea unei reacții autoimune de tip antigen-anticorp (în special, la nivelul pereților vaselor de sânge), în formarea complexelor imune.

Întrucât celulele endoteliale sunt echipate cu receptori pentru fragmentul Fc al IgG cu prima fracțiune de Clq a complementului, mecanismele de interacțiune dintre complexele imune și pereții vaselor sunt facilitate. Se observă depunerea complexelor imune în pereții vaselor, ceea ce implică dezvoltarea unui proces inflamator imun.

Complexele imune formate stimulează complementul, ceea ce duce la deteriorarea pereților și la formarea de componente chemotactice care atrag neutrofilele în zona afectată. [ 5 ]

Neutrofilele îndeplinesc o funcție fagocitară în raport cu complexele imune, dar, în același timp, sunt eliberate enzime proteolitice lizozomale, care deteriorează pereții vaselor de sânge. În plus, neutrofilele se „lipesc” de endoteliu și, în prezența complementului, eliberează radicali activi de oxigen, care provoacă leziuni vasculare. În același timp, este potențată eliberarea endotelială a factorilor care favorizează creșterea coagulării sângelui și formarea de trombi în vasele afectate.

Simptome periarterită nodoasă

Periarterita nodulară se manifestă prin simptome generale nespecifice: persoana are o temperatură constant ridicată, pierde progresiv în greutate și este deranjată de dureri musculare și articulare.

O creștere a temperaturii sub forma unei febre persistente este tipică pentru 98-100% din cazuri: curba temperaturii este de tip neregulat, nu există răspuns la terapia cu antibiotice, dar terapia cu corticosteroizi este eficientă. Temperatura se poate normaliza ulterior, pe fondul dezvoltării patologiei multiple de organe.

Emacierea pacienților este patognomică. Greutatea unor pacienți scade cu 35-40 kg în câteva luni. Gradul de emaciere îl depășește pe cel din oncopatologii.

Durerile musculare și articulare sunt caracteristice în special stadiului inițial al periarteritei nodoase. Durerea afectează cel mai adesea articulațiile mari și mușchii gambei. [ 6 ]

Patologiile poliorgane sunt împărțite în mai multe tipuri, care determină simptomele bolii:

• Când vasele renale sunt afectate (și acest lucru se întâmplă la majoritatea pacienților), există o creștere a tensiunii arteriale. Hipertensiunea arterială este persistentă, stabilă, provocând un grad sever de retinopatie. Pierderea funcției vizuale este posibilă. Analiza urinei relevă proteinurie (până la 3 g/zi), micro sau macrohematurie. În unele cazuri, vasul dilatat de anevrism se rupe, formând o hemoragie perirenală. Insuficiența renală se dezvoltă în primii trei ani de boală.
• Când vasele situate în cavitatea abdominală sunt deteriorate, simptomele apar deja într-un stadiu incipient al periarteritei nodulare. Principalele simptome sunt durerea abdominală difuză, persistentă și progresivă. Se observă tulburări dispeptice: diaree cu sânge de până la zece ori pe zi, pierdere în greutate, accese de greață și vărsături. Dacă apare perforația ulcerativă, se dezvoltă semne de peritonită acută. Există riscul de a dezvolta sângerări gastrointestinale.
• Durerea cardiacă nu este tipică atunci când vasele coronariene sunt afectate. Se produc atacuri de cord, în majoritatea cazurilor de natură focală mică. Fenomenele de cardioscleroză cresc rapid, ceea ce implică apariția aritmiilor și a semnelor de insuficiență cardiacă.
• Când sistemul respirator este afectat, se detectează bronhospasme, hipereozinofilie și infiltrate eozinofilice în plămâni. Formarea inflamației vasculare a plămânilor este caracteristică: boala este însoțită de tuse, secreții de spută insuficiente, mai rar - hemoptizie, agravarea simptomelor de funcție respiratorie insuficientă. Radiografia vizualizează un model vascular accentuat de tip pulmonar congestiv, infiltrarea țesutului pulmonar (în principal în regiunea rădăcinii).
• Când este afectat sistemul nervos periferic, se observă polinevrită asimetrică și mononevrită. Pacientul suferă de dureri severe, amorțeală și uneori slăbiciune musculară. Picioarele sunt cel mai adesea afectate, iar brațele sunt mai rar. Unii pacienți dezvoltă polimielorradiculonevrită, pareze ale picioarelor și mâinilor. Se găsesc adesea noduli particulari de-a lungul trunchiurilor vasculare, ulcere și focare necrotice pe piele. Sunt posibile necroza țesuturilor moi și dezvoltarea complicațiilor gangrenoase.

Primele semne

Tabloul clinic inițial al periarteritei nodoase se manifestă prin febră, senzație de oboseală extremă, transpirații nocturne crescute, pierderea poftei de mâncare și emaciere, slăbiciune musculară (resimțită în special la nivelul extremităților). Mulți pacienți dezvoltă dureri musculare, însoțite de miozită ischemică focală și dureri articulare. Mușchii afectați pierd forța și se pot dezvolta procese inflamatorii la nivelul articulațiilor. [ 7 ]

Severitatea primelor semne variază, depinzând în mare măsură de organul sau sistemul de organe afectat:

• Lezarea sistemului nervos periferic se manifestă prin tulburări motorii și senzoriale ale nervilor ulnar, median și peroneal; este posibilă și dezvoltarea polineuropatiei simetrice distale;
• sistemul nervos central reacționează la patologie cu dureri de cap; accidentele vasculare cerebrale (ischemice și hemoragice) sunt mai puțin frecvente pe fondul hipertensiunii arteriale;
• Afectarea renală se manifestă prin hipertensiune arterială, scăderea cantității zilnice de urină, uremie, modificări generale ale sedimentului urinar, apariția sângelui și a proteinelor în urină în absența cilindrilor celulari, dureri în partea inferioară a spatelui și, în cazuri severe, semne de insuficiență renală;
• tractul digestiv se manifestă prin dureri hepatice și abdominale, greață, vărsături, diaree, simptome de malabsorbție, perforație intestinală și peritonită;
• este posibil să nu existe semne patologice din partea inimii sau pot apărea simptome de insuficiență cardiacă;
• pe piele există un livedo reticular, noduli dureroși înroșiți, o erupție cutanată sub formă de bule sau vezicule, zone de necroză și leziuni ulcerative;
• Organele genitale sunt afectate de orhită, testiculele devin dureroase.

Leziuni renale în periarterita nodoasă

Rinichii sunt afectați la peste 60% dintre pacienții cu periarterită nodoasă. În peste 40% din cazuri, afectarea este insuficiența renală.

Probabilitatea dezvoltării afecțiunilor renale depinde de sexul și categoria de vârstă a pacienților, prezența patologiilor mușchilor scheletici, a sistemului valvular al inimii și a sistemului nervos periferic, tipul de progresie și faza bolii, prezența antigenului hepatitei virale și valorile cardiovasculare.

Rata de dezvoltare a nefropatiei este determinată direct de nivelul proteinei C reactive și al factorului reumatoid din sânge.

Tulburările renale în periarterita nodoasă sunt cauzate de stenoză și apariția microanevrismelor vaselor renale. Gradul modificărilor patologice este legat de severitatea afecțiunilor sistemului nervos. Este necesar să se înțeleagă că afectarea renală reduce dramatic șansele de supraviețuire ale pacientului. Cu toate acestea, această problemă a influenței anumitor disfuncții renale asupra evoluției periarteritei nodoase nu a fost suficient studiată.

Procesul inflamator se extinde de obicei la vasele arteriale interlobare și, mai rar, la arteriole. Probabil, glomerulonefrita nu este tipică pentru periarterita nodulară și se observă în principal pe fondul angiitei microscopice.

Agravarea rapidă a insuficienței renale este cauzată de infarcte multiple la nivelul rinichilor. [ 8 ]

Insuficienţă cardiacă

Tabloul afectării cardiovasculare este observat în fiecare al doilea caz din zece. Patologia se manifestă prin modificări hipertrofice ale ventriculului stâng, creșterea frecvenței cardiace și aritmie cardiacă. Inflamația vaselor coronariene în periarterita nodulară poate provoca apariția anginei pectorale și dezvoltarea infarctului miocardic.

În preparatele macroscopice, îngroșările nodulare de tip rozariu se găsesc în peste 10% din cazuri, de la câțiva milimetri până la câțiva centimetri în diametru (până la 5,5 cm în cazul deteriorării trunchiurilor vasculare mari). Secțiunea demonstrează un anevrism, adesea cu umplere trombotică. Histologia joacă rolul diagnostic final. O caracteristică tipică a periarteritei nodulare este afectarea vasculară polimorfă. Se observă o combinație de diferite tipuri de dezorganizare a țesutului conjunctiv: [ 9 ]

• umflare mucoidă, modificări fibrinoide cu scleroză ulterioară;
• îngustarea lumenului vascular (până la obliterare), formarea de cheaguri de sânge, anevrisme și, în cazuri grave - ruptura vaselor de sânge.

Modificările vasculare devin un mecanism declanșator în dezvoltarea necrozei, proceselor atrofice și sclerotice, hemoragiilor. Unii pacienți prezintă flebită.

În inimă se detectează atrofia stratului adipos epicardic, distrofia miocardică brună și, în hipertensiune arterială, hipertrofia ventriculară stângă. În leziunile coronariene se dezvoltă necroză miocardică focală, distrofie și atrofie a fibrelor musculare. Infarctele miocardice sunt relativ rare, în principal din cauza formării fluxului sanguin colateral. Trombovasculita se detectează în trunchiurile arteriale coronariene. [ 10 ]

Manifestări cutanate ale periarteritei nodoze

Semnele cutanate ale bolii sunt observate la fiecare al doilea pacient cu periarterită nodulară. Adesea, apariția erupțiilor cutanate este primul sau unul dintre primele semne ale afecțiunii. Următoarele simptome sunt tipice:

• erupție veziculară și buloasă;
• purpură papulopetechială vasculară;
• uneori – apariția elementelor nodulare subcutanate.

În general, manifestările cutanate ale periarteritei nodoase sunt eterogene și variate. Semnele comune pot include:

• natura erupției cutanate este inflamatorie;
• erupția este simetrică;
• există o tendință spre umflare, modificări necrotice și hemoragii;
• în stadiul inițial, erupția este localizată în zona extremităților inferioare;
• se observă polimorfismul evolutiv;
• o legătură poate fi urmărită cu infecții preexistente, administrarea de medicamente, schimbări de temperatură, procese alergice, patologii autoimune și circulație venoasă afectată.

Leziunile cutanate variază foarte mult, de la pete, noduli și purpură până la necroză, ulcere și eroziuni.

Periarterita nodoza la copii

Poliarterita juvenilă este o formă de poliarterită nodulară, întâlnită în principal la pacienții pediatrici. Această variantă a bolii se caracterizează printr-o componentă hiperergică, în principal vasele periferice sunt afectate, existând un risc considerabil de a dezvolta complicații tromboangiotice sub formă de necroză tisulară uscată, procese gangrenoase. Afecțiunile viscerale sunt relativ slabe și nu afectează rezultatul patologiei, dar există o tendință spre o evoluție prelungită cu recidive periodice.

Forma clasică de poliarterită juvenilă are o evoluție severă: se observă afectare renală, hipertensiune arterială, ischemie abdominală, crize vasculare cerebrale, inflamație a vaselor coronariene, vasculită pulmonară și mononeurită multiplă.

Printre cauzele bolii, se iau în considerare în principal factorii alergici și infecțioși. Forma clasică de periarterită nodulară este asociată cu infecția virală cu hepatita B. Adesea, debutul bolii se observă odată cu infecții virale respiratorii acute, otită și amigdalită, ceva mai rar - odată cu introducerea vaccinurilor sau a terapiei medicamentoase. De asemenea, nu este exclusă predispoziția genetică: adesea, patologii reumatologice, alergice sau vasculare se găsesc la rudele directe ale unui copil bolnav.

Incidența periarteritei nodoase în copilărie este necunoscută: boala este diagnosticată foarte rar.

Patogeneza este adesea cauzată de procese imunocomplese cu activitate crescută a complementului și acumulare de leucocite în zona de fixare a imunocomplesei. Reacția inflamatorie apare în pereții trunchiurilor arteriale de calibru mic și mediu. Ca urmare, se dezvoltă vasculita proliferativ-distructivă, patul vascular este deformat, circulația sângelui este inhibată, proprietățile reologice și de coagulare ale sângelui sunt perturbate, se observă tromboză și ischemie tisulară. Fibroza murală se dezvoltă treptat, se formează anevrisme cu un diametru de până la 10 mm.

Etape

Periarterita nodulară poate apărea în stadii acute, subacute și cronice recurente.

• Stadiul acut se caracterizează printr-o perioadă inițială scurtă, cu generalizare intensivă a afectării vasculare. Evoluția bolii este severă din momentul debutului. Pacientul prezintă temperatură ridicată de tip febră remitentă, transpirații abundente, dureri articulare severe, mialgie, dureri abdominale. Când circulația periferică este afectată, apare formarea rapidă a unor focare largi de necroză cutanată și se dezvoltă un proces gangrenos distal. Când organele interne sunt afectate, se observă crize vasculo-cerebrale intense, infarct miocardic, polinevrită, necroză intestinală. Perioada acută poate fi observată timp de 2-3 luni sau mai mult, până la un an.
• Stadiul subacut începe treptat, în principal la pacienții cu localizare predominantă a procesului patologic în zona organelor interne. Timp de câteva luni, pacienții au temperatură subfebrilă sau temperatura crește periodic la valori ridicate. Se observă emaciere progresivă, dureri articulare și de cap. Ulterior, se observă dezvoltarea acută a crizei cerebrovasculare, a sindromului abdominal sau a polinevritei. Patologia rămâne activă până la trei ani.
• Stadiul cronic poate fi observat atât în procesele acute, cât și în cele subacute ale bolii. Pacienții încep să experimenteze perioade alternante de exacerbare și dispariție a simptomelor. În primii ani, se observă recidive la fiecare șase luni, apoi remisiunile pot deveni mai lungi.

Cursul acut al periarteritei nodoase

Faza acută a periarteritei nodoase este de obicei severă, deoarece sunt afectate anumite organe vitale. Pe lângă manifestările clinice, modificările de laborator influențează și ele evaluarea activității bolii, deși nu sunt suficient de specifice. Se pot observa creșterea VSH-ului, eozinofilie, leucocitoză, creșterea gamaglobulinelor și a numărului de CIC-uri și scăderea nivelului complementului.

Periarterita nodoasă se caracterizează fie printr-o evoluție fulminantă, fie prin faze acute periodice, pe fondul progresiei constante a patologiei. Un rezultat fatal poate apărea aproape oricând odată cu dezvoltarea insuficienței renale sau cardiovasculare, a afectării tractului digestiv (perforația intestinală pune viața în pericol în special). Afecțiunile rinichilor, inimii și sistemului nervos central sunt adesea agravate de hipertensiunea arterială persistentă, ceea ce duce la complicații tardive grave, care pot provoca și decesul pacientului. În absența tratamentului, rata de supraviețuire la cinci ani este estimată la aproximativ 13%. [ 11 ]

Complicații și consecințe

Gravitatea stării pacienților și probabilitatea apariției complicațiilor se datorează unei creșteri persistente a tensiunii arteriale, până la 220/110-240/170 mm Hg.

Stadiul activ al bolii se termină adesea cu tulburări de circulație cerebrală. Progresia patologiei duce la malignizarea hipertensiunii arteriale, apariția edemului cerebral, iar unii pacienți dezvoltă insuficiență renală cronică, hemoragie cerebrală și ruptură renală.

Adesea, se dezvoltă sindrom renal, se dezvoltă ischemie a aparatului renal juxtaglomerular și este perturbat mecanismul sistemului renină-angiotensină-aldosteron.

Din partea tractului digestiv se observă ulcere locale și difuze, focare de necroză intestinală și gangrenă, precum și apendicită. Pacienții prezintă sindrom de durere abdominală intensă, se pot dezvolta sângerări intestinale și apar semne de iritație peritoneală. Tulburările inflamatorii intraintestinale nu prezintă semne histologice de colită ulcerativă. Pot apărea sângerări interne, pancreatită cu necroză pancreatică și infarct al splinei și ficatului.

Lezarea sistemului nervos poate fi complicată de dezvoltarea unei crize vasculare cerebrale, care se manifestă brusc, cu dureri de cap și vărsături. Apoi, pacientul își pierde cunoștința, se observă convulsii clonice și tonice, hipertensiune arterială bruscă. După atac, apar adesea leziuni la nivelul creierului, care sunt însoțite de paralizie a privirii, diplopie, nistagmus, asimetrie facială și deficiențe de vedere.

În general, periarterita nodoasă este o patologie care pune viața în pericol și necesită un diagnostic cât mai precoce posibil și un tratament agresiv și continuu. Numai în astfel de condiții se poate obține o remisie stabilă și se poate evita dezvoltarea unor consecințe grave și periculoase.

Rezultatul periarteritei nodoze

Peste 70% dintre pacienții cu periarterită nodulară prezintă creșterea tensiunii arteriale și semne de insuficiență renală în creștere în primele 60 de zile de la debutul bolii. Lezarea sistemului nervos este posibilă, sensibilitatea rămânând intactă, dar activitatea motorie fiind limitată.

Vasele abdominale se pot inflama, provocând dureri abdominale severe. Complicațiile periculoase includ adesea ulcere stomacale și intestinale, necroza vezicii biliare, perforația și peritonita.

Vasele coronariene sunt afectate mai rar, dar este posibil și un astfel de rezultat: pacienții dezvoltă infarct miocardic. Când vasele cerebrale sunt deteriorate, apar accidente vasculare cerebrale.

Fără tratament, aproape toți pacienții mor în primii ani de la debutul patologiei. Cele mai frecvente probleme care duc la deces sunt: arterita extinsă, procesele infecțioase, infarctul miocardic, accidentul vascular cerebral.

Diagnostice periarterită nodoasă

Măsurile de diagnostic încep cu colectarea plângerilor de la pacient. Se acordă o atenție deosebită prezenței erupțiilor cutanate, formării focarelor necrotice și leziunilor cutanate ulcerative, durerii în zona erupției cutanate, în articulații, corp, membre, mușchi, precum și slăbiciunii generale.

Este obligatorie o examinare externă a pielii și articulațiilor, se evaluează localizarea erupției cutanate și zonele dureroase. Leziunile se palpează cu atenție.

Pentru a evalua nivelul de activitate al bolii, se efectuează teste de laborator:

• analiză clinică generală de sânge;
• test biochimic de sânge terapeutic general;
• evaluarea nivelului imunoglobulinelor serice din sânge;
• studiul nivelului complementului cu fracțiunile sale în sânge;
• evaluarea concentrației de proteină C reactivă în plasma sanguină;
• determinarea factorului reumatoid;
• Examen general al lichidului urinar.

În periarterita nodulară, în urină se detectează hematurie, cilindrurie și proteinurie. Analiza sângelui relevă leucocitoză neutrofilică, anemie, trombocitoză. Tabloul biochimic este reprezentat de o creștere a fracțiunilor de γ și α2-globuline, fibrină, acizi sialici, seromucoid, proteină C reactivă.

Pentru clarificarea diagnosticului se efectuează diagnostice instrumentale. În special, se efectuează o biopsie cutanată-musculară: în biomaterialul prelevat din tibie sau din peretele abdominal anterior se detectează infiltrate inflamatorii și zone necrotice în pereții vaselor.

Periarterita nodulară este adesea însoțită de modificări vasculare anevrismatice vizibile în timpul examinării fundului de ochi.

Ecografia Dopplerografică a vaselor renale ajută la determinarea stenozei acestora. Radiografia toracică vizualizează creșterea modelului pulmonar și perturbarea configurației acestuia. Electrocardiograma și examinarea cu ultrasunete a inimii ajută la identificarea cardiopatiilor.

Specimenul microscopic care poate fi utilizat pentru studiu este artera mezenterică în stadiul exudativ sau proliferativ al arteritei, țesutul subcutanat, nervul sural și mușchii. Probele prelevate din ficat și rinichi pot da un rezultat fals negativ cauzat de o eroare de selecție. În plus, o astfel de biopsie poate provoca sângerări din microanevrisme nediagnosticate.

O probă macroscopică sub formă de țesut excizat modificat patologic este fixată într-o soluție de etanol, clorhexidină și formalină pentru examinare histologică ulterioară.

O biopsie a țesutului neafectat de patologie este inadecvată, deoarece periarterita nodulară are un caracter focal. Prin urmare, se prelevează țesut pentru biopsie, a cărui deteriorare este confirmată prin examen clinic.

Dacă tabloul clinic este minim sau absent, atunci electromiografia și testarea conducerii nervoase pot identifica zona biopsiei propuse. În cazul leziunilor cutanate, este de preferat îndepărtarea biomaterialului din straturile profunde sau din grăsimea subcutanată, excluzând straturile superficiale (acestea prezintă indicatori eronați). Biopsia testiculară este, de asemenea, adesea inadecvată.

Criterii de diagnostic

Diagnosticul periarteritei nodulare se stabilește pe baza datelor anamnezice, a simptomelor caracteristice și a rezultatelor diagnosticului de laborator. Este demn de remarcat faptul că modificările parametrilor de laborator sunt nespecifice, deoarece reflectă în principal stadiul de activitate a patologiei. Având în vedere acest lucru, specialiștii disting următoarele criterii de diagnostic pentru boală:

• Dureri musculare (în special la nivelul membrelor inferioare), slăbiciune generală. Mialgie difuză, care nu afectează regiunea lombară și umerii.
• Sindromul durerii în testicule care nu este legat de procese infecțioase sau leziuni traumatice.
• Cianoză inegală pe pielea membrelor și a corpului, similară cu livedo reticularis.
• Pierdere în greutate de peste 4 kg, care nu este asociată cu diete și alte modificări ale nutriției.
• Polineuropatie sau mononeurită cu toate semnele neurologice.
• Creșterea tensiunii arteriale diastolice peste 90 mm Hg.
• Creșterea ureei sanguine (mai mult de 14,4 mmol/litru – 40 mg%) și a creatininei (mai mult de 133 μmol/litru – 1,5 mg%), care nu este legată de deshidratare sau obstrucție a tractului urinar.
• Prezența HBsAg sau a anticorpilor corespunzători în sânge (hepatită virală B).
• Modificări vasculare pe arteriogramă sub formă de anevrisme și ocluzii ale vaselor arteriale viscerale, fără legătură cu modificări aterosclerotice, procese displazice fibromusculare și alte patologii non-inflamatorii.
• Detectarea infiltrării pereților vasculari cu celule granulocitare și mononucleare în timpul diagnosticării morfologice a biomaterialelor prelevate din vase arteriale de dimensiuni mici și medii.

Confirmarea a cel puțin trei criterii face posibilă stabilirea diagnosticului de periarterită nodoasă.

Clasificare

Nu există o clasificare general acceptată a periarteritei nodoase. Specialiștii sistematizează de obicei boala prin semne etiologice și patogenetice, caracteristici histologice, severitatea cursului, tabloul clinic. Marea majoritate a medicilor practicanți utilizează o clasificare morfologică bazată pe modificările clinice ale țesuturilor, profunzimea localizării și calibrul vaselor afectate.

Se disting următoarele tipuri clinice ale bolii:

• Varianta clasică (renal-viscerală, renal-polineuritică) se caracterizează prin afectarea rinichilor, sistemului nervos central, sistemului nervos periferic, inimii și tractului digestiv.
• Varianta monoorgano-nodulară este un tip ușor de patologie, manifestată prin visceropatii.
• Varianta dermato-trombangică este o formă lent progresivă, care este însoțită de creșterea tensiunii arteriale, dezvoltarea neuritei și o perturbare a fluxului sanguin periferic cauzată de apariția formațiunilor nodulare de-a lungul lumenului vascular.
• Varianta pulmonară (astmatică) – se manifestă prin modificări ale plămânilor, astm bronșic.

Conform clasificării internaționale ICD-10, inflamația vasculară nodulară ocupă clasa M30 cu următoarea distribuție:

• M30.1 – tip alergic cu afectare pulmonară.
• M30.2 – tip juvenil.
• M30.3 – modificări ale țesuturilor mucoase și rinichilor (sindromul Kawasaki).
• M30.8 – alte afecțiuni.

În funcție de natura evoluției periarteritei nodulare, se disting următoarele forme de patologie:

• Forma fulminantă este un proces malign în care sunt afectați rinichii, se produce tromboza vaselor intestinale și necroza anselor intestinale. Prognosticul este deosebit de negativ, pacientul decedând în decurs de un an de la debutul bolii.
• Forma rapidă nu progresează foarte rapid, dar are multe în comun cu forma fulminantă. Supraviețuirea este slabă, iar pacienții mor adesea din cauza unei rupturi bruște a vasului arterial renal.
• Forma recurentă se caracterizează prin suspendarea procesului bolii ca urmare a tratamentului. Cu toate acestea, creșterea patologiei se reia atunci când doza de medicamente este redusă sau sub influența altor factori provocatori - de exemplu, pe fondul dezvoltării unui proces infecțios și inflamator.
• Forma lentă este cel mai adesea tromboangitică. Se extinde la nervii periferici și la rețeaua vasculară. Boala își poate crește treptat intensitatea pe o perioadă de zece ani sau chiar mai mult, cu condiția să nu existe complicații grave. Pacientul devine invalid și necesită tratament constant, neîntrerupt.
• Forma benignă este considerată cea mai ușoară variantă a periarteritei nodulare. Boala apare izolat, principalele manifestări se găsesc doar pe piele, observându-se perioade lungi de remisie. Rata de supraviețuire a pacienților este relativ ridicată - sub rezerva unei terapii competente și regulate.

Ghiduri clinice

Diagnosticul periarteritei nodoase trebuie să se bazeze pe manifestările clinice relevante și pe datele diagnostice de laborator. Rezultatele pozitive ale biopsiei sunt de mare importanță pentru confirmarea bolii. Este necesar un diagnostic cât mai precoce posibil: terapia de urgență-agresivă trebuie inițiată înainte ca patologia să se extindă la organele vitale.

Simptomele clinice ale periarteritei nodulare sunt caracterizate printr-un polimorfism pronunțat. Semnele bolii, cu și fără prezența VHB, sunt similare. Dezvoltarea cea mai acută este tipică patologiei genezei medicamentelor.

Pacienților cu suspiciune de periarterită nodoasă li se recomandă efectuarea unui examen histologic, care relevă o imagine tipică a arteritei necrozante focale cu infiltrare celulară de tip mixt în peretele vasului. Cel mai informativ este considerat a fi biopsia mușchilor scheletici. În timpul biopsiei organelor interne, riscul de sângerare internă crește semnificativ.

Pentru a determina tactica de tratament, pacienții cu periarterită nodulară trebuie împărțiți în funcție de severitatea patologiei și, de asemenea, pentru a identifica tipul refractar al bolii, care nu se caracterizează prin dezvoltare simptomatică inversă sau chiar prin creșterea activității clinice ca răspuns la o terapie patogenetică clasică de o lună și jumătate.

Diagnostic diferentiat

Periarterita nodulară se diferențiază în primul rând de alte patologii sistemice cunoscute care afectează țesutul conjunctiv.

• Poliarterita microscopică este o formă de vasculită necrozantă care afectează vasele capilare, precum și venulele și arteriolele, cu formarea de anticorpi antineutrofile. Boala se caracterizează prin apariția glomerulonefritei, o creștere treptată ulterioară a tensiunii arteriale, insuficiență renală rapidă, dezvoltarea alveolitei necrozante și hemoragie pulmonară.
• Granulomatoza Wegener este însoțită de dezvoltarea unor modificări distructive tisulare. Ulcerele apar pe țesutul mucos al cavității nazale, septul nazal este perforat, iar țesutul pulmonar se dezintegrează. Anticorpii antineutrofile sunt adesea detectați.
• Vasculita reumatoidă se caracterizează prin apariția leziunilor ulcerative trofice pe picioare, dezvoltarea polineuropatiei. În timpul diagnosticului, se evaluează în mod necesar gradul sindromului articular (prezența poliartritei erozive cu o încălcare a configurației articulațiilor) și se detectează factorul reumatoid.

În plus, manifestări cutanate similare periarteritei nodulare apar pe fondul emboliei septice, mixomului atrial stâng. Este important să se excludă afecțiunile septice chiar înainte de a utiliza imunosupresoare pentru tratamentul periarteritei nodulare.

O combinație de simptome precum polineuropatie, febră, poliartrită se observă la pacienții cu boala Lyme (altă denumire este borrelioză). Pentru a exclude boala, este necesară urmărirea anamnezei epidemiologice. Momentele care permit suspectarea borreliozei sunt următoarele:

• mușcături de căpușe;
• vizitarea zonelor focale naturale în perioadele de activitate deosebită a căpușelor (sfârșitul primăverii - începutul toamnei).

Pentru a stabili un diagnostic, se efectuează un test de sânge pentru a detecta prezența anticorpilor împotriva Borrelia.

Tratament periarterită nodoasă

Tratamentul trebuie inițiat cât mai devreme și pe termen lung posibil, cu prescrierea unui regim terapeutic individual, în funcție de severitatea simptomelor clinice și de stadiul periarteritei nodoase.

În perioada acută, repausul la pat este obligatoriu, ceea ce este deosebit de important dacă focarele patologice ale periarteritei nodoase sunt situate la nivelul extremităților inferioare.

Abordarea tratamentului este întotdeauna complexă, cu adăugarea recomandată de ciclofosfamidă (pe cale orală 2 mg/kg pe zi), care ajută la accelerarea debutului remisiunii și la reducerea frecvenței exacerbărilor. Pentru a evita complicațiile infecțioase, ciclofosfamida se utilizează numai dacă Prednisolonul este ineficient.

În general, tratamentul este adesea ineficient. Intensitatea tabloului clinic poate fi redusă prin administrarea precoce de Prednisolon într-o cantitate de cel puțin 60 mg/zi pe cale orală. La pacienții copii, este potrivit să se prescrie imunoglobuline normale pentru administrare intravenoasă.

Calitatea tratamentului este evaluată în prezența unei dinamici pozitive în cursul clinic, stabilizarea valorilor de laborator și imunologice și o scădere a activității reacției inflamatorii.

Se recomandă corectarea sau eliminarea radicală a patologiilor concomitente care pot afecta negativ evoluția periarteritei nodulare. Printre astfel de patologii se numără focarele de inflamație cronică, diabetul zaharat, fibroamele uterine, insuficiența venoasă cronică etc.

Tratamentul extern pentru eroziuni și ulcere implică utilizarea unor soluții de coloranți anilinici 1-2%, preparate de unguent epitelializant (Solcoseryl), unguente hormonale, agenți enzimatici (Iruskol, Himopsin) și aplicarea cu aplicator a Dimexidei. Pentru ganglioni se utilizează căldură uscată.

Medicamente

Medicamente eficiente în tratamentul periarteritei nodoase:

• Glucocorticoizi: Prednisolon 1 mg/kg de două ori pe zi, administrat oral, timp de 2 luni, cu reducerea ulterioară a dozei la 5-10 mg/zi dimineața (o dată la două zile) până la dispariția simptomelor clinice. Reacții adverse posibile: exacerbarea sau dezvoltarea ulcerului gastric și duodenal, imunitate slăbită, edem, osteoporoză, secreție afectată de hormoni sexuali, cataractă, glaucom.
• Imunosupresoare (dacă glucocorticoizii sunt ineficienți), citostatice (azatioprină în stadiul activ al patologiei la 2-4 mg/kg pe zi timp de o lună, cu o trecere ulterioară la o doză de întreținere de 50-100 mg/zi timp de un an și jumătate până la doi ani), ciclofosfamidă orală la 1-2 mg/kg pe zi timp de 2 săptămâni, cu o reducere treptată suplimentară a dozei. Cu o creștere intensă a procesului patologic, se prescrie 4 mg/kg pe zi timp de trei zile, apoi 2 mg/kg pe zi timp de o săptămână, cu o reducere treptată a dozei pe parcursul a trei luni. Durata totală a tratamentului este de cel puțin un an. Reacții adverse posibile: supresia sistemului hematopoietic, scăderea rezistenței la infecții.
• Terapia pulsată se administrează intravenos cu metilprednisolon 1000 mg sau dexametazonă 2 mg/kg pe zi, timp de trei zile. În același timp, în prima zi, se administrează ciclofosfamidă în doză de 10-15 mg/kg pe zi.

Un regim de tratament combinat cu glucocorticoizi și citostatice este justificat:

• tratament eferent sub formă de plasmafereză, limfocitafereză, imunosorbție;
• terapie anticoagulantă (heparină 5 mii de unități de 4 ori pe zi, enoxaparină 20 mg zilnic subcutanat, nadroparină 0,3 mg zilnic subcutanat);
• terapie antiplachetară (pentoxifilină 200-600 mg pe zi oral sau 200-300 mg pe zi intravenos; dipiridamol 150-200 mg pe zi; reopoliglucină 400 mg intravenos prin perfuzie, o dată la două zile, în cantitate de 10 perfuzii; clopidogrel 75 mg zilnic);
• medicamente antiinflamatoare nesteroidiene - inhibitori COX neselectivi (Diclofenac 50-150 mg pe zi, Ibuprofen 800-1200 mg pe zi);
• inhibitori selectivi COX-2 (Meloxicam sau Movalis 7,5-15 mg pe zi, zilnic, cu alimente, Nimesulid sau Nimesil 100 mg de două ori pe zi, Celecoxib sau Celebrex 200 mg pe zi);
• agenți aminocolinici (hidroxiclorochină 0,2 g pe zi);
• angioprotectoare (Pamidină 0,25-0,75 mg de trei ori pe zi, nicotinat de xantinol 0,15 g de trei ori pe zi, timp de o lună);
• preparate enzimatice (Wobenzym, 5 comprimate de trei ori pe zi timp de 21 de zile, apoi 3 comprimate de trei ori pe zi pentru o perioadă lungă de timp);
• medicamente antivirale și antibacteriene;
• medicamente simptomatice (medicamente pentru normalizarea tensiunii arteriale, pentru normalizarea activității cardiace etc.);
• vasodilatatoare și blocante ale canalelor de calciu (de exemplu, Corinfar).

Terapia cu ciclofosfamidă se efectuează numai dacă există indicații convingătoare și dacă glucocorticosteroizii sunt ineficienți. Reacții adverse posibile la administrarea medicamentului: efecte mielotoxice și hepatotoxice, anemie, cistită hemoragică sterilă, greață și vărsături severe, infecție secundară.

Terapia imunosupresoare trebuie însoțită de monitorizarea lunară a parametrilor sanguini (hemoleucogramă completă, numărătoare trombocitelor, transaminaze hepatice serice, fosfatază alcalină și activitatea bilirubinei).

Glucocorticosteroizii sistemici se administrează în principal dimineața, cu o reducere treptată obligatorie a dozei și o creștere a intervalului de administrare.

Tratament de fizioterapie

Kinetoterapie este contraindicată pentru periarterita nodoasă.

Tratament pe bază de plante

În ciuda faptului că periarterita nodulară este o patologie destul de rară, există încă metode populare de tratare a acestei afecțiuni. Cu toate acestea, posibilitatea tratamentului pe bază de plante trebuie discutată în prealabil cu medicul curant, deoarece este necesar să se țină cont de severitatea bolii și de probabilitatea dezvoltării efectelor secundare nedorite.

În stadiile incipiente ale periarteritei nodoase, utilizarea preparatelor pe bază de plante poate fi justificată.

• Trei lămâi medii și 5 linguri de cuișoare se dau prin mașina de tocat carne, se amestecă cu 500 ml de miere și se toarnă cu 0,5 l de vodcă. Se amestecă bine totul, se toarnă într-un borcan, se închide capacul și se pune la frigider pentru 14 zile. Apoi se filtrează tinctura și se începe să se ia câte 1 lingură de trei ori pe zi, cu o jumătate de oră înainte de mese.
• Preparați un amestec echivalent pe bază de plante din vetrice, imortele și rizom de elecampane. Luați 1 lingură din amestec, turnați un pahar cu apă clocotită și lăsați timp de o jumătate de oră. Luați 50 ml de infuzie de trei ori pe zi înainte de mese.
• Preparați un amestec egal de flori uscate de violetă, frunze de rostopască și afine roșii uscate. Turnați 2 linguri din amestec în 0,5 l de apă clocotită și lăsați să se răcească. Luați 50 ml de 4 ori pe zi, între mese.
• Amestecați 1 lingură de imortele, pelin și elecampane, turnați 1 litru de apă clocotită și lăsați la infuzat două ore. Apoi filtrați infuzia și luați 100 ml de trei ori pe zi.

O modalitate simplă și eficientă de a întări pereții vasculari în cazul periarteritei nodulare este consumul regulat de ceai verde. Ar trebui să beți 3 căni din această băutură în fiecare zi. În plus, puteți lua tincturi de alcool de zamihan sau ginseng, care vor ajuta la eliminarea mai rapidă a manifestărilor nedorite ale bolii. Astfel de tincturi pot fi cumpărate de la orice farmacie.

Tratament chirurgical

Tratamentul chirurgical nu este principalul tratament pentru periarterita nodoasă. Intervenția chirurgicală poate fi indicată doar în cazul unei stenoze critice, cauzată clinic de ischemie regională sau în cazul ocluziei trunchiurilor arteriale principale (arterita Takayasu). Alte indicații pentru îngrijire chirurgicală sunt:

• tromboangiită obliterantă;
• gangrena periferică și alte modificări ireversibile ale țesuturilor;
• stenoză subfaringiană în granulomatoza Wegener (dilatație mecanică a traheei în combinație cu utilizarea locală de glucocorticosteroizi).

Chirurgia de urgență este prescrisă pentru complicații abdominale: perforații intestinale, peritonită, infarct intestinal etc.

Profilaxie

Nu există un concept clar de prevenire a periarteritei nodulare, deoarece adevăratele cauze ale bolii nu sunt pe deplin cunoscute. Este absolut necesar să se evite expunerea la factorii care pot provoca dezvoltarea patologiei: evitarea hipotermiei, suprasolicitarea fizică și psiho-emoțională, un stil de viață sănătos, o alimentație sănătoasă, protejarea de infecțiile bacteriene și virale.

Când apar primele semne suspecte ale bolii, trebuie să consultați un medic cât mai curând posibil: în acest caz, cresc șansele de diagnosticare și tratare a periarteritei nodulare în stadiul inițial al dezvoltării acesteia.

Prevenirea exacerbărilor bolii la pacienții cu remisie a periarteritei nodulare se reduce la observarea regulată a dispensarului, menținerea și consolidarea sistematică a tratamentului, eliminarea alergenilor, prevenirea automedicației și a administrării necontrolate de medicamente. Pacienților cu vasculită sau periarterită nodulară nu trebuie să li se administreze seruri sau să li se vaccineze.

Prognoză

Fără tratament, periarterita nodulară decesul survine în decurs de cinci ani la 95 de pacienți din o sută. Mai mult, marea majoritate a deceselor survine în primele 90 de zile ale bolii. Acest lucru se poate întâmpla dacă patologia este diagnosticată incorect sau prematur.

Principalele cauze ale decesului în periarterita nodoasă sunt inflamația vasculară extinsă, adăugarea de patologii infecțioase, infarctul miocardic și accidentul vascular cerebral. [ 12 ]

Utilizarea la timp a medicamentelor glucocorticoide crește procentul de supraviețuire la cinci ani cu mai mult de jumătate. Un efect și mai optim poate fi obținut prin combinarea glucocorticoizilor cu citostaticele. Dacă este posibilă dispariția completă a simptomelor bolii, atunci probabilitatea exacerbării acesteia este estimată la aproximativ 56-58%. Un factor nefavorabil pentru prognostic este considerat a fi afectarea structurilor măduvei spinării și a creierului. [ 13 ]

Periarterita nodulară determinată genetic în copilărie este complet vindecată în aproximativ fiecare al doilea caz. La 30% dintre copii, boala prezintă o dispariție persistentă a simptomelor pe fondul unui tratament medicamentos constant. Mortalitatea în copilăria timpurie este de 4%: decesul este cauzat de deteriorarea structurilor cerebrale, a nervilor cranieni. [ 14 ]

Chiar și în cazul unui rezultat favorabil, periarterita nodoasă necesită monitorizare reumatologică regulată. [ 15 ] Pentru a evita recidivele, pacientul trebuie să evite bolile infecțioase, schimbările bruște de temperatură și orice automedicație. În unele cazuri, recidivele pot fi provocate de sarcină sau avort.