Vezicule veziculare cronice benigne familiale: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Pemfigusul cronic benign familial (sin. boala Gougerot-Hailey-Hailey) este o boală moștenită dominant autosomal, caracterizată prin apariția la pubertate, dar adesea mai târziu, a unor vezicule plate multiple care se lipesc rapid între ele și se deschid formând eroziuni la nivelul gâtului, axilelor, perineului, pliurilor inghinale, în jurul buricului, sub glandele mamare, adesea cu fisuri și vegetații. După vindecare, hiperpigmentarea persistă. Evoluția pemfigusului cronic benign familial este cronică, recidivantă. Există variante atipice ale acestei boli - cu leziuni izolate ale organelor genitale, regiunii perianale și inghino-femurale, sub formă de dermatoză acantolitică liniară. În cazurile atipice, examenul patomorfologic are o importanță deosebită pentru diagnostic.

Patomorfologia pemfigului familial cronic benign. În elementele proaspete ale erupției cutanate se observă o asemănare a tabloului histologic cu boala Darier: se detectează acantoliză suprabazală cu formarea de fisuri sau lacune, iar în elementele mai dezvoltate - vezicule. Un semn caracteristic este formarea de excrescențe papilare ale dermului care proeminează în cavitatea vezicii urinare. Celule acantolitice individuale sau grupurile acestora se găsesc în cavitatea vezicii urinare.

Examinarea microscopică electronică relevă un model caracteristic de modificări structurale care diferă de boala Darier: în celulele epiteliale bazale care formează bazele lacunelor, fasciculele de tonofilamente sunt situate haotic, se exprimă edemul intercelular. Pe suprafața celulelor epiteliale se evidențiază numeroase excrescențe citoplasmatice - microvilozități, spre deosebire de microvilozitățile obișnuite, acestea sunt subțiate, alungite, ramificate. Numărul de desmosomi este redus sau acestea lipsesc, se observă liza secțiunilor lor terminale și divizarea în două jumătăți. Celulele acantolitice, în special imediat după separarea lor, rețin microvilozități, tonofilamentele se condensează în jurul nucleului, fiind lipsite de contactul cu desmosomii. Acestea conțin organite bine dezvoltate, semnele de distrofie lipsesc, ceea ce le distinge de celulele acantolitice din pemfigusul obișnuit. În stratul spinos, condensarea tonofilamentelor este exprimată mai accentuat, acestea sunt îngroșate, colectate în fascicule mari, uneori răsucite în spirale. Celulele epiteliale granulare conțin câteva granule de keratohialină imature de formă rotundă sau ovală, neasociate cu tonofilamente. Solzii cornoși conțin nuclei și organite, ceea ce indică o keratinizare incompletă. În celulele diskeratotice, ca și în diskeratoza foliculară vegetativă, are loc condensarea tonofilamentelor, granulele de keratohialină lipsesc.

Histogeneza pemfigusului familial cronic benign. Pe baza datelor de microscopie electronică, unii autori consideră că acantoliza în această boală este cauzată de o aderență celulară insuficientă ca urmare a modificărilor proprietăților de suprafață ale membranei celulare epiteliale, care se manifestă morfologic prin formarea unui număr mare de microvili, în timp ce alții consideră că acantoliza se bazează pe un defect al complexului tonofilament-desmozom, ca în boala Darier.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]