Panarterită nodulară: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Panarterita nodulară (sinonim: panvasculită nodulară, periarterită nodulară, boală Kussmaul-Meyer, angiită necrozantă) este o boală sistemică cauzată de afectarea vasculară, probabil de geneză autoimună, fapt confirmat prin detectarea complexelor imune în pereții vaselor afectate. În varianta clasică (sistemică) a bolii, procesul implică în principal vasele organelor interne. Modificări ale pielii sunt observate la aproximativ 25% dintre pacienți.

Leziunile cutanate în forma sistemică a panarteritei nodulare sunt caracterizate prin polimorfismul erupției cutanate, constând în principal din elemente purpurice și pete eritematoase. Printre acestea, se pot observa vezicule și modificări necrotice cu ulcerații, care seamănă cu imaginea vasculitei leucoclastice. În plus, există focare de livedo racemosa, mai rar - elemente nodulare cutanate-subcutanate. Există așa-numita formă cutanată de panvasculită nodulară, care se limitează doar la modificări ale vaselor cutanate, deși N. E. Yarygin (1980) o consideră faza inițială a bolii, care în timp capătă un caracter generalizat. În această formă, se pot observa febră, mialgie sau artralgie. Clinic, această formă, deși caracterizată prin polimorfismul erupției cutanate, este mai puțin pronunțată decât forma sistemică, existând o tendință mai mică la dezvoltarea modificărilor necrotice. Cele mai caracteristice simptome sunt erupțiile nodulare dureroase, cel mai adesea localizate la nivelul extremităților, mai rar pe alte zone ale pielii.

Patomorfologia panarteritei nodulare. Arterele de calibru mediu și mic sunt afectate predominant. Cu toate acestea, studiile realizate de N.E. Yarygin și colab. (1980) arată că vasele tuturor verigilor patului microcirculator sunt implicate în proces, ceea ce indică o leziune sistemică. În funcție de raportul dintre modificările alterative, exudative și proliferative, arterita poate fi distructivă, distructiv-productivă și productivă. Panarterita nodulară se caracterizează prin polimorfismul tabloului histologic, reflectând cursul cronic al procesului și schimbarea fazelor de întărire și slăbire a tulburărilor imune din organism. În acest sens, în prezența modificărilor distructive, distructiv-proliferative și proliferative acute, se observă scleroza arterelor cu semne de exacerbare a procesului.

În piele și țesutul subcutanat, forma sistemică a panarteritei nodulare afectează în principal vasele musculare. Vasele sunt afectate segmentar, ceea ce corespunde formațiunilor nodulare de pe piele. Forma sistemică se caracterizează prin vasculită leucoclastică cu necroză fibrinoidă a pereților vaselor, infiltrare pronunțată atât a pereților înșiși, cât și a țesutului perivascular de către limfocite, granulocite neutrofile și eozinofile, ale căror nuclee suferă adesea cariorexie cu formarea de „praf nuclear”. Uneori se observă tromboză. Alături de manifestările acute, se observă modificări cronice sub formă de umflare și proliferare a celulelor endoteliale, scleroză, care uneori duce la închiderea lumenului vasului; în țesutul care înconjoară vasele - fibroză. O trăsătură caracteristică este combinarea modificărilor acute și cronice: focare de umflare mucoidă pot fi observate în țesutul fibros alterat, iar în stadiul acut - necroză fibrinoidă.

În forma cutanată a panarteritei nodulare, tabloul histologic este similar cu cel din forma sistemică: se detectează modificări acute de tip vasculită leucoclastică și cronice, caracterizate prin scleroza pereților vaselor cu închiderea lumenelor acestora, în urma căreia se pot forma adesea ulcere. Infiltratul situat în jurul vaselor conține limfocite și macrofage.

Histogeneza panarteritei nodulare. Imunofluorescența directă în leziuni dezvăluie adesea depozite de IgM sau componentă C3 a complementului în pereții vaselor afectate și mai rar se găsesc împreună. Aceste depozite sunt localizate în principal în vasele mici ale rețelei dermului superficial și foarte rar în părțile sale profunde.

În dezvoltarea bolii la adulți, antigene precum virusul hepatitei B și crioglobulinele sunt importante. În ultimii ani, s-a observat o asociere cu infecția cu HIV. În copilărie, vasculita se dezvoltă în principal pe fondul infecției cu streptococi de grup A.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]