Osteoblastoclastom

Cazurile de boli oncologice sunt în continuă creștere în lume. Printre leziunile sistemului osos, osteoblastomul (tumora cu celule gigante, osteoclastom) este cel mai frecvent - un proces tumoral benign, predispus la malignitate, capabil să afecteze o varietate de oase scheletice. [ 1 ] Tabloul clinic primar al bolii trece neobservat, dar în timp, umflarea unei zone osoase separate atrage atenția: tumora crește treptat, fără durere. Tratamentul patologiei este chirurgical, implicând îndepărtarea osteoblastoamului în țesuturile sănătoase. Cu un tratament la timp, rezultatul bolii este considerat încurajator. [ 2 ]

Epidemiologie

Prima descriere detaliată a acestei tumori a fost dată de chirurgul francez August Nelaton în secolul al XIX-lea. Formațiunea cu celule gigante a fost inclusă în categoria osteodistrofiilor fibroase. Patologia a fost denumită prin termeni diferiți: tumoră brună, gigantom, osteoclastom, osteodistrofie fibroasă locală, sarcom cu celule gigante. Denumirea de osteoblastoclastom a fost introdusă în terminologia medicală de către profesorul Rusakov.

Astăzi, specialiștii nu au nicio îndoială cu privire la originea tumorală a osteoblastoclastomului, care este considerat unul dintre cele mai frecvente neoplasme osoase. Boala apare la bărbați și femei cu aproximativ aceeași frecvență. Există descrieri ale patologiei familiale și ereditare.

Osteoblastomul se poate dezvolta la aproape orice vârstă. Există cazuri cunoscute de detectare a tumorii atât la sugarii de un an, cât și la vârstnicii de 70 de ani. Conform statisticilor, aproape 60% dintre pacienții cu un astfel de neoplasm sunt persoane cu vârsta cuprinsă între 20 și 30 de ani.

Osteoblastomul aparține categoriei tumorilor solitare, de obicei unice. Rareori se dezvoltă astfel de focare în țesuturile osoase adiacente. Leziunea se extinde cel mai adesea la oasele tubulare lungi (aproape 75% din cazuri), iar oasele mici și plate sunt afectate ceva mai rar.

Oasele tubulare lungi sunt afectate în principal în zona epimetafizei (în copilărie - în zona metafizei). Nu se observă creșterea tumorii în țesuturile cartilajului articular și epifizar. Mai rar, patologia afectează zona diafizei (mai puțin de 1% din cazuri).

Osteoblastoclastomul oaselor faciale reprezintă peste 20% din toate tumorile găsite în această locație.

Specialiștii medicali fac distincția între osteoblastoclastom malign și benign. Patologia malignă este rară în copilărie.

Cauze osteoclastom

Medicii nu pot indica un motiv clar pentru dezvoltarea osteoblastoclastomului. Se crede că aspectul patologiei poate fi influențat de:

• procese inflamatorii care afectează osul și periostul;
• leziuni traumatice sau leziuni repetate la nivelul aceleiași zone osoase;
• iradieri repetate;
• perturbarea formării osoase în perioada prenatală.

În aproximativ șapte din zece cazuri, osteoblastomul afectează oasele tubulare lungi, dar se poate răspândi la tendoanele și țesuturile moi din apropiere.

Dacă patologia se dezvoltă în zona maxilo-facială, atunci cel mai adesea cauza este o leziune osoasă sau un proces infecțios - de exemplu, după extracția, extirparea unui dinte. Mai rar, apariția unui neoplasm se înregistrează în zona peroneului și tibiei, coastelor și coloanei vertebrale.

Femeile suferă adesea de afecțiuni la nivelul mâinilor, degetelor de la picioare, femurului, articulațiilor genunchiului, cu formarea unei tumori tenosinoviale cu celule gigante de formă difuză. O astfel de tumoră are aspectul unei formațiuni dense printre țesuturile moi, localizată în apropierea tendoanelor. Treptat, procesul se extinde la osul articular, deteriorându-l și distrugându-l.

În general, cauzele osteoblastoclastomului sunt considerate a fi următoarele:

• modificări ale echilibrului hormonal;
• patologii endocrine;
• expunerea la riscuri profesionale, obiceiuri proaste;
• nutriție deficitară;
• utilizarea pe termen lung sau incorectă a anumitor medicamente;
• leziuni parazitare;
• ședere prelungită în zone radioactive.

Transformarea osteoblastoclastomului benign într-o tumoră malignă este posibilă sub influența:

• leziuni frecvente ale segmentului osos modificat patologic;
• schimbări hormonale puternice (de exemplu, în timpul sarcinii);
• iradiere repetată.

Factorii enumerați mai sus nu duc neapărat la dezvoltarea patologiei, dar pot avea un impact negativ asupra persoanelor predispuse la dezvoltarea osteoblastoamelor.

Factori de risc

Osteoblastomul se dezvoltă cel mai adesea la pacienții cu vârsta peste 10 ani. La copiii sub 5 ani, patologia este foarte rară.

Riscul de a dezvolta o tumoră crește sub influența următorilor factori:

• Condiții de mediu nefavorabile, prezența pericolelor profesionale și domestice, intoxicații, boli infecțioase cronice, infestări parazitare.
• Istoric de patologii oncologice, radioterapie anterioară (în special mai multe cursuri), alte expuneri la radiații (inclusiv traiul sau munca în regiuni radioactiv periculoase).
• Leziuni frecvente, fracturi, vânătăi, fisuri osoase.
• Factori genetici, modificări sau mutații genetice, diagnostice de cancer la rude apropiate.
• Defecte osoase congenitale, tulburări ale structurii scheletice.

Adesea, factorul de mediu nu este considerat principalul motiv și este complet în zadar: problemele de mediu au un impact direct asupra calității aerului, produselor alimentare, regimului hidric al zonei, ceea ce afectează invariabil sănătatea. Efectele negative ale radiațiilor ultraviolete se observă dacă o persoană vizitează plajele și piscinele deschise pentru o perioadă lungă de timp și în mod regulat, se ard la soare.

Influența agenților cancerigeni și a radiațiilor se regăsește și în multe industrii periculoase care implică substanțe chimice precum nichel, azbest, acid sulfuric, arsenic, precum și în prelucrarea metalelor și a plasticului.

Patogeneza

Tumora cu celule gigante este o leziune osoasă complexă, benignă din punct de vedere histologic, care recidivează rar, deși este cu siguranță o sursă de metastaze „benigne” și se transformă frecvent în sarcom după iradiere. În absența unei origini histogenetice clare, tumora cu celule gigante este denumită astfel după aspectul său histologic specific.
Descrierea morfologică tipică este o leziune benignă a celulelor stromale mononucleare, cu abundență de celule gigante benigne, asemănătoare osteoclastelor. Studiile imunohistochimice și moleculare ale țesuturilor osteoclastomului demonstrează două populații de celule stromale, una compusă din celule fusiforme proliferative care reprezintă markeri ai originii osteoblastice,[ 3 ],[ 4 ], în timp ce cealaltă populație constă din celule poligonale care se colorează pentru antigenele CD14+/CD68+ ale monocitelor/macrofagelor.[ 5 ]

Principalele caracteristici patogenetice ale osteoblastoclastomului:

• Tumora include două tipuri de celule: celule gigante multinucleate și celule mononucleare mici;
• cel mai des afectate sunt segmentul distal al femurului, segmentul proximal al tibiei, segmentul distal al radiusului, precum și oasele pelvine și scapula (mai rar - coloana vertebrală);
• leziunea este predominant izolată și solitară;
• tumora este localizată în epifiză sau metafiză, care se umflă semnificativ, se deformează sub forma unui tubercul mare sau a unei emisfere;
• procesul patologic ajunge la cartilajul articular și este întrerupt;
• neoplasmul crește în toate direcțiile, dar creșterea principală se observă de-a lungul axului osului lung spre diafiză;
• dimensiunea transversală crește diametral de peste trei ori;
• în varianta celulară a osteoblastoclastomului, neoplasmul este alcătuit din camere separate una de cealaltă prin bariere complete și parțiale (cum ar fi spuma de săpun sau fagurii neregulați);
• există o divergență a cortexului, umflare din interior, subțiere, fără straturi periostale;
• dacă osteoblastomul are dimensiuni semnificative, atunci cortexul este resorbit, neoplasmul este înconjurat de o capsulă subțire formată din pereții camerelor superficiale;
• în varianta osteolitică, nu există model cameral, defectul osos este omogen;
• defect marginal în formă de farfurie;
• se observă resorbția stratului cortical, crusta devine mai ascuțită la linia de deteriorare, fără a submina straturile periostale;
• defectul are contururi clare;
• Fracturile patologice sunt observate la 12% dintre pacienți.

Osteoblastomul afectează zonele bogate în măduvă osoasă mieloidă. Adesea, se detectează curburi pronunțate și scurtarea osului - în special în cazurile de diagnostic și tratament întârziat. În majoritatea cazurilor, tumora este localizată excentric, cu distrugerea majorității covârșitoare a condililor osoși. Radiologic, se observă atingerea stratului osos subcondral. În aproape jumătate din cazuri, este afectat întregul capăt articular al osului, care se umflă, stratul cortical este distrus, leziunea se extinde dincolo de limitele osoase.

Astăzi, osteoblastoclastomul este rareori considerat o tumoare benignă: este clasificat drept neoplasm agresiv, în principal datorită imprevizibilității sale și probabilității ridicate de malignitate.

Simptome osteoclastom

Manifestările clinice în copilărie și la bătrânețe sunt aproape aceleași. Primele semne nu sunt detectate imediat, deoarece la început osteoblastomul se dezvoltă latent și poate fi identificat abia la aproape un an de la debutul dezvoltării.

Experții împart simptomele în generale și locale. Semnele generale însoțesc de obicei osteoblastoma malignă, iar cele locale sunt prezente în neoplasmele benigne.

Simptomele generale nu depind de localizarea osului afectat:

• durere severă în zona de creștere a tumorii;
• palparea crăpăturilor, indicând creșterea neoplasmului și distrugerea segmentului osos;
• apariția unei rețele de vase deasupra focarului patologic;
• o creștere constantă a balonării;
• creșterea durerii pe măsură ce tumora crește;
• afectarea funcției musculare și articulare în apropierea zonei afectate;
• mărirea ganglionilor limfatici din apropiere;
• stare generală de rău, oboseală;
• creșterea temperaturii corpului;
• pierderea poftei de mâncare, pierderea în greutate;
• apatie, neputință.

Manifestările locale sunt „legate” de localizarea osului afectat. De exemplu, dacă se dezvoltă osteoblastomas la unul dintre maxilare, simetria facială este perturbată treptat. Pacientul începe să aibă dificultăți de vorbire, de mestecat, iar uneori dinții se slăbesc și cad. În cazurile severe, se formează zone necrotice și fistule.

90% dintre tumorile cu celule gigante prezintă o localizare epifizară tipică. Tumora se extinde adesea în osul subcondral articular sau chiar se apropie de cartilaj. Articulația și/sau capsula acesteia sunt rareori implicate. În cazurile rare în care apare un osteoclastom la un copil, leziunea este cel mai probabil să fie în metafiză. [ 6 ], [ 7 ] Cele mai frecvente localizări, în ordine descrescătoare, sunt femurul distal, tibia proximală, radiusul distal și sacrul. [ 8 ] 50% dintre osteoclastomele apar în regiunea genunchiului. Alte localizări comune includ capul fibular, femurul proximal și humerusul proximal. Localizarea pelvină este rară. [ 9 ], [ 10 ] Multicentricitatea, sau apariția sincronă a osteoclastomului în diferite situsuri scheletice, este cunoscută, dar este extrem de rară. [ 11 ], [ 12 ]

Dacă se dezvoltă osteoblastoam la nivelul membrelor inferioare, mersul pacientului se modifică, în timp mușchii membrelor inferioare afectate se atrofiază, mersul devine dificil. În unele cazuri, apar procese osoase distrofice, osul devine mai subțire. Apar fracturi patologice, însoțite de sindrom dureros sever și umflarea țesuturilor. Pot apărea complicații sub formă de hemoragii, hematoame și necroză a țesuturilor moi.

Dacă osteoblastoclastom se dezvoltă în zona humerusului sau femurului, atunci abilitățile motorii ale falangelor degetelor și funcția generală a membrului afectat sunt afectate.

Când procesul tumoral devine malign, starea pacientului se agravează. Următoarele semne sunt demne de remarcat:

• durerea în zona afectată a osului crește;
• neoplasmul crește constant;
• țesutul osos este distrus, zona unei astfel de distrugeri se extinde;
• focarul tumoral își pierde limitele clare;
• Stratul cortical este distrus.

Doar un specialist poate observa astfel de modificări atunci când efectuează diagnostice instrumentale.

Osteoblastoclastoamele benigne sunt caracterizate printr-o evoluție latentă treptată sau asimptomatică. Sindromul durerii apare doar în timpul progresiei patologiei; după câteva luni, pacientul începe să resimtă durere radiantă. La mulți pacienți, primul indiciu al bolii este o fractură patologică. La momentul diagnosticării, aproximativ 12% dintre pacienții cu osteoclastom prezintă în prezent o fractură patologică. [ 13 ], [ 14 ] Se crede că prezența unei fracturi patologice indică o boală mai agresivă, cu un risc mai mare de recurență locală și răspândire metastatică. [ 15 ]

Când osteoblastomul devine malign, tumora, anterior abia sesizabilă, devine dureroasă și se detectează semne de iritație a terminațiilor nervoase. Dacă neoplasmul este în primul rând malign, atunci există o durere severă, debilitantă, cu o imagine neurologică în creștere rapidă.

Osteoblastoclastom la copii

Semnele clinice ale diferitelor forme de osteoblastoclastom benign sunt adesea diferite. Formele chistice nu manifestă simptome timp îndelungat și în 50% din cazuri sunt detectate doar după dezvoltarea unei fracturi patologice. Procesul tumoral este detectat cu proliferare severă a țesutului intraosos, cu apariția sindromului durerii. Protruzia unei secțiuni osoase apare doar cu proliferare pronunțată: pacientul are o rețea venoasă extinsă, mobilitate articulară limitată. Forma litică de osteoblastoclastom se caracterizează prin creștere mai rapidă, debut precoce al durerii, dar contracturile apar mai rar.

Cel mai adesea, în copilărie, osteoblastomul afectează metafizele superioare ale humerusului și femurului. Mai rar, leziunile se găsesc în metafiza femurală inferioară, tibie și peroneu. În forma litică, distrugerea cartilajului epifizar este posibilă cu răspândire ulterioară la epifiză, fără a penetra articulația (cartilajul articular rămâne intact). În forma chistică activă, se observă o creștere tumorală în partea centrală a diafizei, cu o subțiere accentuată a stratului cortical și umflarea osoasă.

Osteoblastoclastoamele din copilărie sunt în mare parte benigne, dar pot provoca și distrugeri osoase semnificative. Când cartilajul epifizar crește, creșterea zonei membrelor încetinește, pot apărea fracturi patologice, pseudoartroză cu defect osos pronunțat și sindrom dureros.

Într-un proces malign, se formează un neoplasm de tip sarcom osteogenic: sunt caracteristice creșterea rapidă și distrugerea osoasă pronunțată. Pentru diagnosticul diferențial, copiii sunt supuși unui examen histologic.

Etape

Experții disting între etapele litice și celular-trabeculare ale dezvoltării osteoblastoclastomului.

1. Stadiul celular-trabecular este caracterizat prin formarea de focare de distrugere a țesutului osos separate prin pereți despărțitori.
2. Stadiul litic este caracterizat prin formarea unui focar distructiv continuu, localizat asimetric față de axa osoasă centrală. Pe măsură ce neoplasmul crește, acesta se poate răspândi la întreaga secțiune transversală a osului.

Un semn tipic al osteoblastoclastomului este separarea focarului distructiv de partea sănătoasă a osului. Canalul măduvei osoase este separat de neoplasm printr-o placă de închidere.

Formulare

În funcție de informațiile clinice și radiologice și de caracteristicile morfologice, se disting următoarele tipuri de bază de osteoblastoclastom:

• Tipul celular se întâlnește în principal la pacienții de vârstă mijlocie și vârstnici. Neoplasmul se dezvoltă lent, dezvăluindu-se în cele din urmă ca o umflătură densă cu o suprafață nodulară, fără posibilitatea de a o limita de osul sănătos. Când este localizat în zona maxilarului, acesta din urmă capătă o formă fusiformă. Poziția dinților nu se modifică. Țesutul care acoperă osteoblastomul celular are un caracter anemic. Radiografic, se distinge o umbră provenită de la un număr mare de formațiuni chistice și celulare, separate unele de altele prin bariere. Nu există nicio reacție din partea periostului.
• Forma chistică a osteoblastoclastomului provoacă inițial senzații dureroase. La palparea tumorii, unele zone sunt maleabile și se observă simptomul de „scrâșnire a pergamentului”. Osul de deasupra neoplasmului devine mai subțire, are o formă netedă, convexă, în formă de cupolă. Pe radiografie, leziunea seamănă cu un chist odontogen sau un ameloblastom.
• Tipul litic de patologie este relativ rar, în principal la copii și adolescenți. Neoplasmul crește destul de rapid. Pe fondul subțierii stratului cortical, apare durerea: la început încep să deranjeze în repaus, apoi - la palparea zonei afectate. Se observă extinderea rețelei vasculare deasupra locului tumorii. Când focarul patologic este localizat în zona maxilarului, dinții devin strâmbi și lași. Sunt posibile fracturi patologice. Pe radiografie este prezentă o zonă nestructurată de iluminare.

În funcție de gradul de malignitate, osteoblastoclastomul este împărțit în benign (fără atipism celular), malign primar și malign (transformat dintr-o tumoare benignă).

În funcție de localizare, se disting următoarele tipuri de patologie:

• Forma periferică de osteoblastoclastom de pe maxilarul superior nu are caracteristici morfologice speciale și este localizată pe gingii.
• Forma centrală este situată în interiorul structurii osoase și, spre deosebire de forma periferică, prezintă zone hemoragice, care cauzează nuanța maro a neoplasmului. Tumora este reprezentată de un conglomerat.
• Osteoblastomul maxilarului inferior este localizat în grosimea țesutului osos, în zona molarilor și premolarilor. Creșterea neoplasmului are loc pe parcursul mai multor ani (în medie - 3-10 ani), însoțită de o încălcare a funcției articulației temporomandibulare.
• Osteoblastoclastomul maxilarului superior se manifestă prin apariția unei proeminențe a zonei maxilare afectate, slăbirea dinților și asimetria facială. Tumora crește lent și fără durere.
• Osteoblastoclastomul femural este cea mai frecventă localizare, cu afectarea zonei de creștere osoasă: trohanterul mare, colul și capul femurului. Mai rar, trohanterul mic este afectat (izolat). Patologia este însoțită de durere, deformare osoasă, fracturi patologice.
• Osteoblastoclastomul iliumului se dezvoltă cel mai adesea la baza acestuia. De asemenea, este posibil să fie afectat cartilajul în formă de Y cu distrugerea ramurii orizontale a osului pubian sau a ramurii descendente a ischionului. Patologia este inițial asimptomatică, apoi apare durerea în timpul efortului, șchiopătare.

Complicații și consecințe

Cea mai nefavorabilă consecință a osteoblastoclastomului benign este malignitatea sa. Tumora malignă cu celule gigante este rară; o analiză a studiilor a relevat o frecvență de 1,6% a tumorilor maligne primare și 2,4% a tumorilor maligne secundare. Se detectează o creștere infiltrativă, sunt afectați ganglionii limfatici cei mai apropiați, iar metastazele se pot răspândi. [ 16 ]

Osteoblastomul malign cu celule gigante este capabil să producă următoarele tipuri de metastaze:

• fierbinte (se dezvoltă rapid, distrugând activ țesuturile din jur);
• rece (fără dezvoltare specifică, existând mult timp într-o stare inactivă, dar având capacitatea de a se transforma în „fierbinte”);
• mut (existent într-o stare anabiotică anabiotică și detectat întâmplător).

Osteoblastomul malign poate apărea în trei variante:

1. O tumoare malignă primară își păstrează tipul de structură de bază, dar există atipicitate a elementelor mononucleare și prezența mitozei în ele.
2. Malignitate a unei tumori predominant benigne cu dezvoltarea de sarcom cu celule fusiforme sau osteogenic.
3. Malignitate după tratamente anterioare, în special după intervenții non-radicale sau radioterapie irațională. Într-o astfel de situație, cel mai adesea se dezvoltă sarcomul cu celule polimorfe cu metastaze pulmonare.

Osteoclastomul malign este în general considerat un sarcom de grad înalt; [ 17 ] cu toate acestea, datele din studii sugerează că osteoclastomul malign se comportă ca un sarcom de grad scăzut sau intermediar. [ 18 ] Metastazele apar la 1-9% dintre pacienții cu osteoblastoclastom, iar unele studii anterioare au corelat incidența metastazelor cu creșterea agresivă și recurența locală. [ 19 ], [ 20 ]

După intervențiile chirurgicale, pacienților cu capacitate de muncă limitată sau pierdută li se atribuie grupa de dizabilitate corespunzătoare.

Diagnostice osteoclastom

Pentru a diagnostica osteoblastomul, este necesar să se utilizeze următoarele metode:

• interogarea pacientului, examinarea atentă și palparea zonei afectate a osului, studiul anamnezei;
• diagnostice de laborator și instrumentale, studii morfologice.

Atunci când stabilește anamneza patologiei, medicul acordă atenție primelor manifestări ale tumorii, prezenței și naturii durerii, bolilor și leziunilor anterioare, tratamentului anterior și stării generale. De asemenea, este important să se clarifice starea sistemelor urinar, reproducător, respirator, a ficatului și rinichilor, a ganglionilor limfatici și să se efectueze un diagnostic ecografic al organelor interne.

Absolut tuturor pacienților li se prescriu analize de sânge și urină, care determină proteinele și fracțiile lor, acizii sialici, fosforul și calciul. Este necesar să se determine activitatea enzimatică a fosfatazelor, să se efectueze un test difenil, să se evalueze proteina C reactivă etc. Trebuie menționat că indicatorii de laborator pentru tumorile osoase sunt de obicei nespecifici, dar pot ajuta în diagnosticul diferențial. De exemplu, în cazul osteoblastoamelor maligne, sunt posibile modificări precum leucocitoza, VSH accelerată, scăderea proteinelor sanguine și a fierului non-hemoglobinic, creșterea acizilor sialici și a fosfatazei alcaline. Oxiprolina și hexokinaza apar în urină. Nivelurile de fosfor și calciu cresc în serul sanguin.

Studiile convenționale pentru suspiciunea de osteoblastoclastom includ radiografii generale și țintite, tomografie. Radiografia permite o localizare mai precisă, amploarea și natura procesului bolii, precum și determinarea răspândirii acesteia la organele și țesuturile înconjurătoare. Tomografia computerizată permite examinarea distrugerilor patologice profunde și determinarea dimensiunii leziunii din interiorul osului. Cu toate acestea, imagistica prin rezonanță magnetică este considerată mai informativă: pe baza informațiilor obținute în timpul studiului, medicii pot asambla o imagine spațială, inclusiv o imagine tridimensională.

În timpul examinării morfologice, se studiază materialul obținut în timpul aspirației și trepanobiopsiei sau zonele osoase prelevate împreună cu osteoblastomul. Biopsia prin puncție se efectuează folosind ace speciale, iar tumora este puncționată sub observație radiografică.

În timpul examinării radiografice a oaselor tubulare lungi, pacienții prezintă un focar distructiv osteolitic, localizat excentric în regiunea epifizei. În dinamică, patologia diverge spre cartilajul articular, precum și spre metafiza osoasă și poate ocupa întreaga secțiune transversală (ceea ce este tipic pentru osteoblastoclastomului capului fibulei și radiusului). Stratul cortical este mult subțiat, umflat și adesea se detectează o distrugere parțială. În cazul unui proces benign, nu există reacție periostală. Limita dintre neoplasm și substanța spongioasă este neclară, nu există claritate. În marea majoritate a cazurilor, marginea sclerotică este absentă.

În cazurile de afectare a măduvei spinării, tumora este localizată în corpul vertebral în 80% din cazuri. Poate fi afectat corpul vertebral cu arcul și procesele vertebrale, uneori fiind implicate în procesul patologic mai multe vertebre, secțiuni costale și articulația sacroiliacă. Focarele distructive pot avea o structură celulară sau litică.

Când se studiază imagini stratificate pe tomografia computerizată, se determină distrugerea arcului cu procese transversale, care nu poate fi observată pe o radiografie obișnuită. Utilizarea RMN-ului ne permite să examinăm efectul tumorii asupra măduvei spinării. [ 21 ], [ 22 ]

Osteoblastoclastomul malign primar este definit pe radiografie ca un focar distructiv litic cu limite neclare. În unele cazuri, structura are o plasă grosieră. Există o „umflare” a zonei osoase afectate, o subțiere severă a stratului cortical cu distrugerea ulterioară a acestuia. Placa corticală este eterogenă din interior. Reacția periostală este posibilă.

În transformarea malignă a osteoblastoclastomului inițial benign, se evidențiază o structură cu ochiuri mari, mici sau litică a focarului distructiv. Zona osoasă afectată este „umflată”, stratul cortical este foarte subțire, cu contururi neuniforme pe partea interioară. Distrugerea corticală este posibilă. Reacția periostală (vârf Codman slab) are caracterul periostitei bulboase.

Pentru a detecta posibile metastaze, se recomandă sonografia pentru a ajuta la studierea stării organelor interne.

Etapa finală a diagnosticării tumorilor osoase este identificarea histologică și examinarea citologică a frotiurilor. Materialul este prelevat prin biopsie (deschisă sau puncție).

Diagnostic diferentiat

Osteoblastoclastoamele benigne necesită diferențiere de toate patologiile care prezintă semne de chist osos sau liză tisulară pe imagistica radiografică. Astfel de patologii includ:

• displazie fibroasă;
• sarcom osteogenic litic;
• osteodistrofie paratiroidiană;
• focar de tuberculoză osoasă;
• chist osos anevrismal.

Dacă există leziuni osoase mari și progresive, trebuie suspectat osteoblastomul. Această tumoră se caracterizează prin absența osteoporozei osoase înconjurătoare, un proces distructiv din metafiză și penetrarea tardivă a patologiei în epifiză.

Diferențierea osteodistrofiei paratiroidiene de osteoblastoclastom este posibilă doar folosind radiografie și studii biochimice.

Pot apărea dificultăți în timpul diagnosticării osteoblastoclastomului oaselor tubulare lungi, precum și la diferențierea bolii de sarcomul osteogenic sau de formațiunile chistice (oase sau anevrismale).

Localizarea unui chist anevrismal este în principal diafiza sau metafiza. Cu o localizare excentrică a unui astfel de chist, se observă o umflare osoasă locală, un strat cortical subțire: neoplasmul este întins de-a lungul osului, poate conține particule calcaroase. Cu o localizare centrală, metafiza sau diafiza se umflă simetric, ceea ce nu se întâmplă în cazul osteoblastoclastomului.

În copilărie, osteoblastomul poate fi confundat cu tipul monostotic de osteodisplazie fibroasă. În această situație, osul este deformat, scurtat (uneori lungit), dar nu se umflă, ca în osteoblastoam. Osteodisplazia fibroasă afectează în principal metafiza și diafiza oaselor tubulare. Stratul cortical se poate îngroșa, formându-se zone sclerotice în jurul zonelor de distrugere. Procesul de dezvoltare este nedureros, lent.

Dacă osteoblastomul afectează maxilarul inferior, patologia trebuie diferențiată de odontom, fibrom osos, adamantinom și chist dentiger.

Tratament osteoclastom

Scopul tratamentului este de a minimiza morbiditatea și de a maximiza funcționalitatea osului afectat; în mod tradițional, acest tratament se efectua prin chiuretaj intralezional cu etanșare a cavității. Tehnicile mai noi, cum ar fi cimentarea cu ciment osos, sunt încurajatoare, deoarece ajută la reconstrucție și reduc recidiva locală.[ 23 ]

Singura modalitate de a scăpa complet de osteoblastomas este prin intervenție chirurgicală: tumora este îndepărtată, prevenind deteriorarea ulterioară a osului.

Osteoblastoclastomele mici sunt îndepărtate cu grijă folosind o chiuretă specială. Defectul osos rezultat este înlocuit prin autotransplantare. În cazul tumorilor de dimensiuni mari, se efectuează rezecție osoasă urmată de chirurgie plastică. [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Datorită ratei ridicate (25-50%) de recurență locală după chiuretaj și grefă osoasă, chirurgii au fost încurajați să își îmbunătățească procedurile chirurgicale prin utilizarea de adjuvanți chimici sau fizici, cum ar fi azotul lichid, cimentul acrilic, fenolul, peroxidul de hidrogen, chimioterapia locală sau radioterapia.[ 27 ],[ 28 ] S-a demonstrat că terapia adjuvantă locală ajută la controlul ratei de recurență.[ 29 ]

Dacă, dintr-un anumit motiv, pacientului i se contraindica intervenția chirurgicală, atunci i se prescrie radioterapie. Cu ajutorul radiațiilor, este posibilă oprirea creșterii neoplasmului și distrugerea structurii acestuia. [ 30 ]

De asemenea, este posibil să se utilizeze următoarele tehnici:

• Administrarea intralezională de medicamente steroizi. Această metodă este relativ nouă și nu a fost utilizată de foarte mult timp. Prin intermediul injecțiilor, este posibil să se obțină rezultate pozitive în cazul osteoblastoamelor mici: tumora scade în dimensiuni. Uneori, la sfârșitul tratamentului, leziunea devine mai radioopică în comparație cu zona osoasă înconjurătoare.
• Introducerea alfa-interferonului. Pe baza teoriei originii vasculare a osteoblastoclastomului, specialiștii au introdus în practică injectarea cu alfa-interferon. Acest medicament are o capacitate antiangiogenică - adică încetinește creșterea vaselor de sânge. Această metodă a devenit eficientă la aproximativ 50% dintre pacienți, dar este utilizată relativ rar, ceea ce se datorează numărului mare de efecte secundare - cum ar fi durerile de cap, deteriorarea generală a stării de sănătate, oboseala severă și capacitatea de muncă afectată.

Pentru tratamentul osteoblastoclastomului malign (primar sau secundar), se utilizează doar intervenția chirurgicală, care include rezecția tumorii împreună cu zona osoasă. Înainte și după operație, pacientului i se prescriu radioterapie și chimioterapie.

Osteoclastomele inoperabile (de exemplu, unele tumori sacrale și pelvine) pot fi tratate prin embolizare transcateter a vascularizației acestora.

• Terapia anti-RANKL

Celulele gigante supraexprimă un mediator cheie în osteoclastogeneză: receptorul RANK, care la rândul său este stimulat de citokina RANKL, secretată de celulele stromale. Studiile asupra denosumabului, un anticorp monoclonal care se leagă specific de RANKL, au dat rezultate impresionante la tratament, ceea ce a dus la aprobarea sa de către Administrația pentru Alimente și Medicamente din SUA (FDA). [ 31 ], [ 32 ] Denosumab este destinat în principal pacienților cu risc crescut de recurență după intervenția chirurgicală inițială și recurență locală.

Tratament chirurgical

Diverse studii arată că rezecția largă este asociată cu un risc redus de recurență locală în comparație cu chiuretajul intralezional și poate crește supraviețuirea fără recurență de la 84% la 100%.[ 33 ],[ 34 ],[ 35 ] Cu toate acestea, rezecția largă este asociată cu o rată mai mare de complicații chirurgicale și are ca rezultat afectarea funcțională, care necesită de obicei reconstrucție.[ 36 ],[ 37 ],[ 38 ]

Dacă osteoblastoclastomul este localizat în oasele tubulare lungi, se pot utiliza următoarele intervenții chirurgicale:

• Îndepărtarea marginală cu aloplastie sau autoplastie se efectuează pentru osteoblastoclastom benign, cu dezvoltare lentă, cu structură celulară, situat la periferia epimetafizei. Fixarea cu șuruburi metalice este posibilă.
• Dacă procesul tumoral se extinde până la mijlocul diametral al osului, se îndepărtează 2/3 din condil și o parte din diafiză cu suprafața articulară. Defectul se umple cu o alogrefă cartilaginoasă. Se utilizează tiranți și șuruburi rezistente. Conectarea alogrefei cu stratul cortical al osului gazdă se realizează oblic, pentru a evita tasarea articulației.
• Dacă epimetafiza este distrusă sau există o fractură patologică, atunci se efectuează rezecție segmentară cu dezarticulare articulară și înlocuirea defectului cu o alogrefă. Fixare cu o tijă pe ciment.
• În caz de fractură patologică și malignitate a osteoblastoclastomului în partea proximală a femurului, se efectuează o intervenție chirurgicală de înlocuire totală de șold.
• La îndepărtarea segmentelor terminale articulare ale articulației genunchiului, se utilizează un transplant alo-hemiarticular cu fixare puternică. Sunt posibile endoproteze totale individuale cu o tijă extinsă din titan și radioterapie ulterioară.
• Dacă tumora agresivă este localizată în zona capătului distal al tibiei, se efectuează rezecția cu artrodeză osteoplastică a gleznei. În caz de afectare a talusului, se utilizează extirparea osoasă cu artrodeză de alungire conform Zatsepin.
• Dacă focarul patologic este localizat în coloana cervicală, se practică accesul anterior la vertebre. Accesul anterolateral este posibil cu separarea atentă a faringelui și a părții anterioare a vertebrelor de baza craniană.
• La nivelul Th ₁ - Th ₂ se utilizează abordul anterior cu sternotomie oblică către al treilea spațiu intercostal. Vasele sunt deplasate cu grijă în jos. Dacă leziunea este localizată la nivelul vertebrelor toracice 3-5, se efectuează un abord anterolateral și rezecția coastei a treia. Scapula este deplasată înapoi fără a secționa mușchii. Pot apărea dificultăți la accesarea suprafețelor anterioare ale vertebrelor sacrale superioare. Se utilizează un abord anterolateral retroperitoneal drept, cu separarea atentă a vaselor și a ureterului.
• Dacă se detectează o distrugere severă a vertebrelor sau răspândirea tumorii la arcadele coloanei vertebrale toracice și lombosacrale, se efectuează o fixare transpediculară-translaminară cu îndepărtarea vertebrelor afectate și autoplastie.
• Dacă osteoblastomul este localizat în oasele pubian și ischial, zona afectată este îndepărtată în limitele țesuturilor sănătoase, fără transplant osos. Dacă sunt afectate partea inferioară și superioară a acetabulului, este indicată îndepărtarea cu înlocuire ulterioară osto-plastică a defectului.
• Dacă osul sacrum și L5 _sunt distruse, părțile afectate sunt îndepărtate posterior și stabilizate prin fixare transpediculară. Neoplasmul este apoi îndepărtat retroperitoneal, cu grefă osoasă ulterioară.

Profilaxie

Nu există măsuri preventive specifice pentru a preveni apariția osteoblastoamelor. În scopuri preventive, specialiștii recomandă efectuarea regulată a unor examene radiologice la fiecare 1-2 ani pentru a detecta prompt astfel de tumori și a le trata.

Dacă o persoană descoperă orice compactare osoasă, trebuie să consulte imediat un medic: un terapeut, ortoped, oncolog, traumatolog sau vertebrolog.

Recomandările medicale suplimentare includ:

• evitați accidentările, intoxicațiile, alimentați-vă corespunzător și nutritiv, fiți activi fizic;
• consultați un medic în timp util, inclusiv în ceea ce privește bolile sistemului musculo-scheletic;
• Asigurați-vă că vizitați un medic și faceți un examen diagnostic dacă apare orice creștere nouă de origine necunoscută.

Prognoză

La pacienții cu osteoblastoclastom, evoluția bolii depinde de mulți factori, cum ar fi caracteristicile dezvoltării tumorii, malignitatea sau benignitatea acesteia, localizarea, răspândirea, promptitudinea tratamentului etc. În ultimii ani, rezultatele tratamentului tumorilor osoase maligne au devenit mult mai progresive. Medicii utilizează o abordare combinată, dacă este necesar, utilizând polichimioterapie intensivă. În același timp, procentul de pacienți complet recuperați este de peste 70%.

Experții spun că prognosticul este pozitiv dacă osteoblastomul este îndepărtat complet chirurgical și nu există recidive. Ori de câte ori este posibil, chirurgii încearcă întotdeauna să efectueze operații de conservare a organelor cu grefă osoasă simultană și doar în unele cazuri este vorba de intervenții mutilante, după care o persoană nu mai poate efectua anumite acțiuni: trebuie să își schimbe stilul de viață. În astfel de situații, medicii înțeleg termenul „recuperare” ca fiind „absența proceselor tumorale”. Acești pacienți necesită reabilitare ulterioară pe termen lung, asistență ortopedică și uneori psihologică.