Liposarcom

Liposarcomul (sinonim: mixoma lipomatodes maligna, myxoides liposarcom) este o tumoră malignă a țesutului adipos, care se dezvoltă rar în țesutul subcutanat, în special în fascia intermusculară a coapselor, cu invazie ulterioară a stratului adipos subcutanat. Nu se dezvoltă niciodată din lipom, metastazează în principal la plămâni și ficat.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Patomorfologia liposarcomului

Liposarcomul prezintă o variabilitate pronunțată a structurii morfologice, în funcție de gradul de diferențiere a elementelor celulare componente. În liposarcom se disting următoarele tipuri de celule: lipoblaste mucoide cu nuclei fusiformi și picături sudanofile mici în citoplasmă (cu un anumit grad de diferențiere), lipoblaste mucoide cu nuclei bizare și absența picăturilor de grăsime în citoplasmă (cu un grad ridicat de anaplazie), situate în stroma mucoidă, lipoblaste parțial diferențiate cu nuclei fusiformi și citoplasmă grosier vacuolizată; celule bine diferențiate cu vacuole mari și nuclei fusiformi situați excentric; celule adipoase mature; celule cu nuclei rotunjiți situați în centru și vacuole multiple în citoplasmă; celule gigante cu nuclei bizare.

În funcție de predominanța unuia sau altui tip de celulă, WF Lever și G. Schanmburg-Lever (1983) disting patru tipuri de liposarcom: celulă rotundă mixoidă, extrem de diferențiată și pleomorfă. Liposarcomul relativ extrem de diferențiat seamănă cu un lipom format din celule de diferite dimensiuni, cu o vacuolă și nuclei hipercromatici. Între ele se află celule cu nuclei mari, hipercromatici și pleomorfici.

Liposarcomul mixoid este împărțit în tipuri înalt și slab diferențiate. Liposarcomul mixoid tip 1 conține puține celule mixoide, predominant lipoblaste cu nuclei fusiformi și picături sudanofile mici în citoplasmă, celule adipoase înalt diferențiate și lipoblaste fusiforme cu citoplasmă vacuolară grosieră. Liposarcomul mixoid tip 2 este dominat de lipoblaste mixoide cu nuclei bizari și o cantitate mică de substanță sudanofilă. Stroma este rară, cu aspect mucoid, ceea ce face ca acest tip de liposarcom să fie similar mixosarcomului sau fibrosarcomului nediferențiat.

Liposarcomul cu celule rotunde este caracterizat prin prezența unor celule rotunde sau ovale, compacte, cu o singură vacuolă (celule inelare cu pecete) și a lipoblastelor cu vacuole multiple. Nucleii acestora sunt mari, hipercromatici și atipici, adesea în stare de mitoză.

Liposarcomul pleomorf constă în principal din lipoblaste pleomorfe, gigantice, multivacuolare, cu unul sau (de obicei) mai mulți nuclei hipercromatici. Printre aceștia se numără lipoblaste mici, poligonale, rotunde sau fusiforme. În unele cazuri, prezența unui număr mare de vacuole în lipoblaste le conferă un aspect atipic și o asemănare cu un dud. Acest lucru oferă motive pentru a clasifica acest tip de liposarcom drept hibernom malign.

Cum se diagnostichează liposarcomul?

Diagnosticul liposarcomului se bazează pe prezența lipidelor în tumoră, dar în tipurile cu celule pleomorfe și rotunde, din cauza absenței substanței sudanofile, detectarea incluziunilor mucoide intracelulare labile la hialuronidază, evidențiate prin colorare cu albastru alcian, are valoare diagnostică. Liposarcomul conține, de asemenea, acid hialuronic, similar țesutului adipos embrionar, și destul de des glicogen. Liposarcomul se diferențiază de rabdomiosarcomul imatur și de mioblastoza multicentrică sistemică, care afectează țesutul adipos subcutanat și organele interne.