Keratoza lenticulară persistentă: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Keratoza lenticulară persistentă (sin. boala Flegel) se referă la un grup de boli ereditare cu o tulburare predominantă de keratinizare, tipul de moștenire fiind autosomal dominant. Bărbații și femeile sunt afectați la fel de des. Primele manifestări ale bolii se observă la vârsta de 40-50 de ani sub formă de papule mici, de culoare brun-roșiatică, cu dimensiunile de 1-4 mm, acoperite cu solzi, de formă neregulată, localizate pe spatele picioarelor, extremitățile superioare și inferioare. La îndepărtarea solzilor, se expune un fund lucios al pâlniei cu sângerări punctuale. Erupția cutanată este uneori însoțită de mâncărime ușoară. Combinată cu diabet zaharat.

Patomorfologie. În centrul leziunii se observă subțierea epidermei, iar de-a lungul marginilor - acantoză și papilomatoză. Stratul cornos este în mare parte compact, semnificativ îngroșat, în special în centrul elementului, unde se detectează și parakeratoză focală. Stratul granular este absent în zonele atrofice ale epidermei. Celulele epiteliale bazale sunt aplatizate, edematoase, membrana bazală a epidermei este neclară. În stratul papilar și partea superioară a stratului reticular al dermului, vasele sunt dilatate, se determină un infiltrat dens de natură limfohistiocitară, clar delimitat de straturile subiacente ale dermului. În solzii cornoși, examinarea microscopică electronică a pielii în zona de atrofie relevă fire ușoare într-o matrice densă, conservarea desmosomilor. Celulele parakeratotice detectează o scădere a numărului de granule keratohialine. În celulele epiteliale granulare se observă absența granulelor lamelare în acestea. În infiltrat s-au găsit limfocite cu nuclei cerebriformi.

Histogeneză. O mare importanță este acordată patologiei granulelor lamelare, care joacă un rol important în diferențierea celulelor epiteliale. Cu toate acestea, nu au fost încă obținute date clare despre modificările acestora. Pe baza detectării celulelor lipidice macrofage și a limfocitelor cu nuclei cerebriformi în infiltrat, se presupune rolul reacțiilor imune în dezvoltarea bolii.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]