Evoluția naturală a bolilor cardiace congenitale

Istoricul natural al defectelor cardiace congenitale variază. La copiii cu vârsta cuprinsă între 2 și 3 săptămâni, sindromul inimii stângi hipoplazice sau atrezia pulmonară (cu sept atrial intact) sunt rare, ceea ce se asociază cu o mortalitate precoce ridicată în cazul acestor defecte. Rata generală a mortalității în cazul defectelor cardiace congenitale este ridicată. Până la sfârșitul primei săptămâni, 29% dintre nou-născuți mor, până la sfârșitul primei luni - 42%, iar până la sfârșitul anului - 87% dintre copii. Cu capacitățile actuale ale chirurgiei cardiace, aproape toți nou-născuții cu defecte cardiace pot fi supuși unei intervenții chirurgicale. Cu toate acestea, nu toți copiii cu defecte cardiace congenitale necesită tratament chirurgical imediat după detectarea unei „probleme cardiace”. La 23% dintre copiii cu suspiciuni de defecte congenitale, modificările la nivelul inimii sunt tranzitorii sau absente cu totul, iar cauza afecțiunii este patologia extracardiacă. Unii copii nu sunt operați din cauza unor anomalii anatomice minore sau, dimpotrivă, din cauza imposibilității corectării defectului pe fondul unei patologii extracardiace severe. Pentru a determina tactica de tratament, toți copiii cu defecte cardiace congenitale sunt împărțiți în trei grupe:

• pacienți care necesită intervenție chirurgicală pentru un defect cardiac congenital și aceasta poate fi efectuată (52%);
• pacienți pentru care intervenția chirurgicală nu este indicată din cauza unor tulburări hemodinamice minore (aproximativ 31% dintre copii);
• pacienți cu malformații cardiace congenitale necorectabile sau inoperabile din cauza unei afecțiuni somatice (aproximativ 17% dintre copii).

Un medic care suspectează pentru prima dată un defect cardiac congenital se confruntă cu următoarele sarcini.

• Stabilirea simptomelor care indică un defect congenital.
• Efectuarea diagnosticului diferențial cu alte boli însoțite de un tablou clinic similar.
• Determinarea urgenței unei consultații de specialitate (cardiolog, chirurg cardiolog).
• Efectuarea terapiei patogenetice conform indicațiilor, cel mai adesea - tratamentul insuficienței cardiace.

Există peste 90 de tipuri de defecte cardiace congenitale și multe combinații ale acestora.

Supraviețuirea în cazul defectelor cardiace congenitale este determinată de următorii factori.

• Severitatea anatomică și morfologică, adică tipul de patologie. Se disting mai multe grupuri prognostice:
  • defecte cardiace congenitale cu un prognostic relativ favorabil - canalul arterial permeabil, defecte septale interventriculare și interatriale, stenoza arterei pulmonare (mortalitatea naturală în primul an de viață cu aceste defecte este de 8-11%);
  • tetralogia Fallot (mortalitatea naturală în primul an de viață este de 24-36%);
  • defecte cardiace congenitale complexe - hipoplazie ventriculară stângă, atrezie pulmonară, trunchi arterial comun (mortalitatea naturală pentru aceste defecte variază de la 36-52 la 73-97%).
• Vârsta pacientului la momentul manifestării defectului (apariția semnelor clinice de afectare hemodinamică).
• Prezența altor anomalii de dezvoltare (extracardiace) (crește mortalitatea la o treime dintre copiii cu malformații cardiace congenitale cu până la 90%).
• Greutatea la naștere și prematuritatea.
• Vârsta la momentul corectării defectului, adică severitatea și gradul modificărilor hemodinamice, în special gradul de hipertensiune pulmonară.
• Tipuri și variante de chirurgie cardiacă.