Afectarea pulmonară în fibroza chistică

În 75-80% din cazurile de fibroză chistică se diagnostichează o formă mixtă pulmonară-intestinală, în 15-20% - o formă predominant pulmonară a bolii. Complexul de simptome al modificărilor bronhopulmonare în fibroza chistică determină prognosticul bolii cu 90%.

Patogeneză. Secreția vâscoasă a glandelor mucoase înfundă bronhiile mici și duce la obstrucția tractului respirator periferic, funcția cililor epiteliului ciliat este perturbată.

Ulterior, apare o infecție secundară, apare infiltrarea inflamatorie a membranei mucoase a arborelui bronșic cu dezvoltarea bronșiolitei obliterante, bronșiectaziei, pneumofibrozei și emfizemului obstructiv.

Simptome. Exacerbările de tip bronșită apar cu o imagine auscultatorie difuză și temperatură febrilă prelungită.

Pneumonia în fibroza chistică este caracterizată printr-o evoluție prelungită, este adesea localizată în părțile superioare ale plămânilor, apar adesea leziuni bilaterale și există o tendință la atelectazie și formare de abcese.

O plângere caracteristică a pacienților este o tuse productivă paroxistică, aproape constantă, dureroasă, cu spută dificil de separat și dificultăți de respirație de natură mixtă.

Copiii sunt de obicei în urmă în dezvoltarea fizică, modificările falangelor unghiilor se manifestă sub formă de copane, unghiile sub formă de sticle de ceas. Pieptul capătă o formă de „butoi”, care, împreună cu o creștere a abdomenului, conferă pacienților cu fibroză chistică un aspect caracteristic.

Pacienții cu fibroză chistică prezintă adesea sinuzită persistentă; din cauza perturbării secreției glandelor salivare, se poate dezvolta oreion nespecific.

Procesul infecțios cronic și tulburările digestiei și absorbției alimentelor duc la oboseală, scăderea capacității de învățare, iar simptomele hipovitaminozei A și E sunt caracteristice. Uneori, datele fizice pot fi foarte puține, ceea ce creează un contrast cu modificările pronunțate de pe radiografii.

Imaginea radiografică depinde de severitatea fazei a treia a bolii. Se evidențiază un model pulmonar celular crescut, fibros, reticular, semne de afectare a permeabilității bronșice, sindrom de umplere alveolară (infiltrare, edem alveolar), sindrom de „plămân în fagure” (deformarea cu celule mari a modelului pulmonar cu formarea de cavități cu pereți subțiri cu dimensiunile de 0,3-1,0 cm).

În studiul funcției respiratorii, se evidențiază tulburări obstructive, iar pe măsură ce boala progresează, acestea devin mixte.

Diagnosticul se bazează pe prezența semnelor clinice ale unui proces bronhopulmonar, simptomele tipice din tractul gastrointestinal, identificarea cazurilor de fibroză chistică la rudele copilului și un test de transpirație.

Testarea clorurii din sudoare este crucială în confirmarea diagnosticului. Un conținut de clorură din sudoare peste 60 mmol/l este considerat diagnostic pentru fibroza chistică. Dacă concentrația de clorură din sudoare este între 40 și 60 mmol/l și există semne clinice de fibroză chistică, atunci este necesară observarea dinamică cu teste repetate și diagnostic ADN. În prezent, există o metodă neinvazivă care permite identificarea celor mai frecvente 12 mutații prin testarea ADN-ului din material prelevat prin biopsie cu periuță (răzuire) de pe suprafața interioară a obrazului.

Fibroza chistică poate apărea în 1-2% din cazuri cu niveluri normale de clorură în sudoare. Există însă boli în care testul cu loțiune poate fi, de asemenea, pozitiv sau la limită (insuficiență suprarenală, pseudoaldosteronism, hipoparatiroidism, hipotiroidism etc.).

Tratamentul constă în lichefierea secrețiilor bronșice vâscoase, îmbunătățirea funcției de drenaj a bronhiilor și terapia antimicrobiană, precum și tratarea complicațiilor fibrozei chistice.

Pentru a îmbunătăți funcția de drenaj a bronhiilor și a combate mucostaza, se utilizează constant medicamente mucolitice. Se preferă N-acetilcisteina (fluimucil, mucosalvin) sub formă de inhalații și/sau per os. Avantajul medicamentelor din acest grup este că afectează membrana mucoasă într-o măsură mai mică în cazul utilizării prelungite și au proprietăți antioxidante.

Administrarea mucoliticelor trebuie combinată cu kinetoterapie continuă, drenaj postural, masaj vibrator și utilizarea măștilor PEP pentru respirație cu rezistență crescută în timpul expirului.

Terapia antimicrobiană se efectuează în funcție de sensibilitatea microorganismelor izolate. Adăugarea de Pseudomonas aeruginozae este un semn prognostic nefavorabil pentru un pacient cu fibroză chistică, iar administrarea intravenoasă a antibioticelor la care microorganismul este sensibil la un anumit pacient este obligatorie (gentamicină, ciprofloxacină, carbenicilină, fortum, imipenem etc.).

Organizarea corectă a observării dispensarelor joacă un rol important în tratamentul cu succes al pacienților cu fibroză chistică. Fibroza chistică nu este doar o problemă medicală, ci și o problemă socială.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]