Tot conținutul iLive este revizuit din punct de vedere medical sau verificat pentru a vă asigura cât mai multă precizie de fapt.
Avem linii directoare de aprovizionare stricte și legătura numai cu site-uri cu reputație media, instituții de cercetare academică și, ori de câte ori este posibil, studii medicale revizuite de experți. Rețineți că numerele din paranteze ([1], [2], etc.) sunt link-uri clickabile la aceste studii.
Dacă considerați că oricare dintre conținuturile noastre este inexactă, depășită sau îndoielnică, selectați-o și apăsați pe Ctrl + Enter.
Hipogonadism primar congenital
Expert medical al articolului
Ultima examinare: 04.07.2025
Cauze hipogonadism primar congenital
Cauza hipogonadismului primar congenital nu este clară. Se presupune că moartea testiculelor embrionare are loc în jurul săptămânii a 20-a de dezvoltare intrauterină a fătului, când uretra este deja formată conform tipului masculin, dar nu are loc dezvoltarea normală a penisului: nu există corpuri cavernoase, capul penisului și scrotul sunt subdezvoltate, uneori scrotul este absent („perineu neted”).
[ 8 ]
Diagnostice hipogonadism primar congenital
Diagnosticul hipogonadismului primar congenital - în timpul examinării pacienților, testiculele nu sunt detectate nici în cavitatea abdominală, nici de-a lungul canalelor inghinale. Cariotipul 46.XY, cromatina sexuală este negativă. Nivelul de gonadotropine din plasmă este ridicat, iar testosteronul este scăzut. Conținutul de 17-KS în urină este semnificativ redus.
Ce trebuie să examinăm?
Cine să contactați?
Tratament hipogonadism primar congenital
Tratamentul hipogonadismului congenital primar depinde de tabloul clinic, orientarea psihosexuală și răspunsul pacientului la tratamentul androgenic. În cazul subdezvoltării severe a penisului, excluzând posibilitatea activității sexuale și a sensibilității scăzute la androgeni, uneori se justifică alegerea sexului civil feminin (pașaport) cu reconstrucție feminizantă a organelor genitale și terapie constantă de substituție estrogenică. În cazul unui penis relativ dezvoltat și al unui răspuns adecvat la terapia androgenică (injecții cu sustanon-250, 1 ml la fiecare 3-4 săptămâni intramuscular sau soluție de testenat 10%, 1 ml la fiecare 10 zile), se recomandă păstrarea sexului masculin și efectuarea terapiei de substituție androgenică începând de la pubertate (de la 12-13 ani).