Tot conținutul iLive este revizuit din punct de vedere medical sau verificat pentru a vă asigura cât mai multă precizie de fapt.
Avem linii directoare de aprovizionare stricte și legătura numai cu site-uri cu reputație media, instituții de cercetare academică și, ori de câte ori este posibil, studii medicale revizuite de experți. Rețineți că numerele din paranteze ([1], [2], etc.) sunt link-uri clickabile la aceste studii.
Dacă considerați că oricare dintre conținuturile noastre este inexactă, depășită sau îndoielnică, selectați-o și apăsați pe Ctrl + Enter.
Glucagonom al pancreasului
Expert medical al articolului
Ultima examinare: 12.07.2025
Glucagonomul este o tumoră pancreatică cu celule A care produce glucagon și se manifestă clinic printr-o combinație de modificări cutanate caracteristice și tulburări metabolice. Sindromul glucagonomului a fost descifrat în 1974 de C.N. Mallinson și colab. În 95% din cazuri, tumora este localizată intrapancreatic, în 5% - extrapancreatic. Au fost observate doar cazuri de tumori solitare.
La peste 60% dintre pacienți este malign. Uneori glucagonomul produce alte peptide - insulină, PP. Diagnosticul se stabilește prin creșterea nivelului de glucagon și prin studii instrumentale. Tumora este identificată prin CT și ecografie endoscopică. Tratamentul glucagonomului constă în rezecție chirurgicală.
[ Simptomele glucagonomului
Deoarece glucagonoamele secretă glucagon, simptomele glucagonomului sunt similare cu cele ale diabetului zaharat. Pierderea în greutate, anemia normocromă, hipoaminoacidemia și hipolipidemia sunt frecvente, dar principala caracteristică clinică distinctivă este o erupție cronică care afectează extremitățile, adesea asociată cu o limbă netedă, lucioasă, roșie aprinsă și cheilită. Descuamarea, hiperpigmentarea și leziunile eritematoase cu necroliză superficială se numesc eritem migrator necrolitic.
În majoritatea cazurilor, pacienții prezintă eritem necrolitic migrator caracteristic. Acesta începe ca un eritem maculopapular, apoi se transformă în dermatoză bulboasă. Mai mult, straturile superioare ascendente ale epidermei, asemănătoare veziculelor, sunt distruse. Elemente noi apar lângă cele vechi. Vindecarea are loc prin hiperpigmentare. Erupțiile cutanate apar mai des pe abdomen, coapse și tibie. Patogeneza modificărilor cutanate este neclară. Nu este exclusă legătura lor cu hiperglicemia și hipoacidemia observate la pacienții cu glucagonom. Atât hiperglicemia, cât și hipoacidemia sunt o consecință a gluconeogenezei crescute în ficat, cauzată de un nivel crescut de glucagon, iar aminoacizii plasmatici sunt, de asemenea, convertiți în glucoză.
Toleranța patologică la glucoză este cauzată de efectul hiperglicemic al glucagonului, datorat atât formării de glucoză, cât și creșterii glicogenolizei.
Pacienții dezvoltă adesea glosită și stomatită foarte dureroase. Patogeneza lor este neclară. Există, de asemenea, o stază pronunțată în intestinul subțire și gros, asociată cu inhibarea motilității intestinale de către peptidă.
Diagnosticul glucagonomului
Dovada decisivă a glucagonomului (în prezența manifestărilor clinice adecvate) este detectarea unor concentrații mari de glucagon în plasmă (valoarea normală este sub 30 pmol/l). Cu toate acestea, creșteri moderate ale hormonului pot fi observate în insuficiența renală, pancreatita acută, stresul sever și inaniția. Corelarea cu simptomele este necesară. Pacienții trebuie supuși tomografiei computerizate abdominale și ecografiei endoscopice; dacă tomografia computerizată este neinformativă, se poate utiliza RMN-ul.
Ce trebuie să examinăm?
Cum să examinăm?
Ce teste sunt necesare?
Tratamentul glucagonomului
Îndepărtarea radicală a glucanomului este posibilă doar la unul din trei pacienți cu glucagonom. Rezecția tumorii duce la regresia simptomelor. Tratamentul glucagonomului cu streptozotocină și/sau 5-fluorouracil fără intervenție chirurgicală prealabilă dă rezultate dezamăgitoare.
Tumorile inoperabile, prezența metastazelor sau tumorile recurente sunt supuse unui tratament combinat cu streptozocină și doxorubicină, care reduc nivelurile de glucagon imunoreactiv circulant, duc la regresia simptomelor și ameliorează starea (50%), dar este puțin probabil să afecteze timpul de supraviețuire. Injecțiile cu octreotidă suprimă parțial secreția de glucagon și reduc eritemul, dar toleranța la glucoză poate scădea și din cauza scăderii secreției de insulină. Octreotida duce destul de rapid la dispariția anorexiei și a pierderii în greutate cauzate de efectul catabolic al excesului de glucagon. Dacă medicamentul este eficient, pacienții pot fi transferați la octreotidă prelungită în doze de 20-30 mg intramuscular o dată pe lună. Pacienții care iau octreotidă ar trebui să ia suplimentar enzime pancreatice datorită efectului supresor al octreotidei asupra secreției de enzime pancreatice.
Există rapoarte despre reducerea cu succes a metastazelor hepatice utilizând embolizarea arterelor hepatice cu spumă de gelatină injectată direct în timpul cateterizării.
Preparatele cu zinc sunt prescrise pentru tratarea modificărilor cutanate. Zincul administrat topic, oral sau parenteral provoacă regresia eritemului, dar eritemul se poate remite prin hidratare simplă sau administrare intravenoasă de aminoacizi sau acizi grași, ceea ce sugerează că eritemul nu este cu siguranță cauzat de deficitul de zinc.
Care este prognosticul pentru glucagonom?
Glucagonomul este rar, dar, la fel ca alte tumori ale celulelor insulare, tumora primară și leziunile metastatice au o creștere lentă: supraviețuirea este de obicei de aproximativ 15 ani. Optzeci la sută dintre glucagonoame sunt maligne. Vârsta medie la debutul simptomelor este de 50 de ani; 80% sunt femei. Unii pacienți au neoplazie endocrină multiplă de tip I.