Arterita gigantocelulară

Arterita cu celule gigante este o inflamație granulomatoasă a aortei și a ramurilor sale principale, în principal ramurile extracraniene ale arterei carotide, cu afectarea frecventă a arterei temporale. Boala apare de obicei la pacienții cu vârsta peste 50 de ani și este adesea asociată cu polimialgie reumatică.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Epidemiologie

Arterita cu celule gigante afectează în principal persoanele de rasă caucaziană. Incidența variază foarte mult, de la 0,5 la 23,3 cazuri de boală la 100 de mii de persoane cu vârsta peste 50 de ani. Creșterea acesteia se observă la grupele de vârstă mai înaintate. Femeile sunt afectate puțin mai des decât bărbații (raport 3:1). Boala este mai frecventă în Europa de Nord și America (în special în rândul imigranților scandinavi) decât în regiunile sudice ale globului.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Cum se manifestă arterita cu celule gigante?

Uneori, arterita cu celule gigante începe acut, pacienții pot observa clar ziua și ora debutului bolii, dar în majoritatea cazurilor simptomele bolii apar treptat.

Semnele constituționale ale bolii includ febra (subfebrilă și febrilă), care este adesea singurul simptom al bolii pentru o perioadă lungă de timp, transpirații abundente, slăbiciune generală, anorexie, pierdere în greutate (până la 10 kg sau mai mult pe parcursul a câteva luni) și depresie.

Tulburările vasculare depind de localizarea procesului în patul arterial. Când este afectată artera temporală, există o cefalee bilaterală intensă, constantă, cu dezvoltare acută, localizată în regiunea frontală și parietală, durere la atingerea scalpului, umflare, edem al arterelor temporale și slăbirea pulsației acestora. Cefaleea când este afectată artera occipitală este localizată în regiunea occipitală.

Patologia arterei maxilare duce la „claudicație intermitentă” a mușchilor masticatori, dureri de dinți fără cauză sau „claudicație intermitentă” a limbii (dacă procesul este localizat în artera linguală). Modificările arterei carotide externe duc la edem facial, tulburări de înghițire și auz.

Inflamația arterelor care vascularizează ochii și mușchii oculari poate duce la afectare a vederii, adesea ireversibilă, acesta fiind primul simptom al bolii. Au fost descrise coriorentinita ischemică, edemul cornean, irita, conjunctivita, episclerita, sclerita și neuropatia optică ischemică anterioară. Deficiența de vedere tranzitorie (amavrosis fugax) și diplopia sunt foarte frecvente. Dezvoltarea orbirii este cea mai gravă complicație precoce a arteritei cu celule gigante.

Apar modificări patologice (anevrism) ale aortei (în principal regiunea toracică) și ale arterelor mari, precum și simptome de ischemie tisulară.

Polimialgia reumatică apare la 40-60% dintre pacienți, iar la 5-50%, semnele unui proces inflamator sunt detectate în timpul unei biopsii a arterei temporale.

Afectarea articulară apare sub forma unei poliartrite seronegative simetrice, asemănătoare artritei reumatoide la vârstnici (care afectează în principal articulațiile genunchiului, încheieturii mâinii și gleznei, mai rar articulațiile interfalangiene și metatarsofalangiene proximale) sau a unei mono-oligoartrite.

Diverse simptome ale patologiei tractului respirator superior apar la 10% dintre pacienți și pot fi primele semne ale bolii. Predomină tusea neproductivă pe fondul febrei. Mult mai puțin frecvente sunt durerile în piept și gât. Acestea din urmă sunt adesea semnificativ pronunțate și sunt aparent cauzate de deteriorarea ramurilor arterei carotide externe, în principal a faringelui ascendent. Modificările inflamatorii rareori afectează direct plămânii. Există doar descrieri izolate ale unor astfel de cazuri.

Cum să recunoști arterita cu celule gigante?

Cele mai importante semne de laborator care reflectă arterita cu celule gigante sunt o creștere marcată a VSH-ului și a proteinei C reactive (CRP). Cu toate acestea, unii pacienți au valori VSH normale. Un indicator mai sensibil al activității este o creștere a concentrației de CRP și IL-6 (mai mult de 6 pg/ml).

Ecografia de înaltă rezoluție nu diferențiază leziunile vasculare inflamatorii de cele aterosclerotice. RMN-ul poate detecta modificări inflamatorii la nivelul aortei toracice, formarea unui anevrism.

Radiografia și tomografia computerizată a plămânilor relevă fibroză interstițială bazală, modificări reticulare difuze ale aspectului pulmonar, noduli multipli și anevrisme ale aortei toracice. Rezultatele studiilor de lavaj bronhoalveolar la pacienții cu semne clinice de patologie respiratorie, dar fără modificări radiologice, relevă semne de alveolită cu limfocite T, cu predominanță a limfocitelor CD4+.

Diagnosticul arteritei cu celule gigante se bazează pe criteriile de clasificare ale ARA. Boala trebuie suspectată la toți pacienții cu vârsta peste 50 de ani care prezintă dureri de cap severe, deficiențe de vedere, simptome de polimialgie reumatică, o creștere semnificativă a VSH-ului și anemie. Pentru confirmarea diagnosticului, este recomandabil să se efectueze o biopsie a arterei temporale. Cu toate acestea, deoarece în arterita cu celule gigante se dezvoltă adesea leziuni vasculare segmentare focale, rezultatele negative ale biopsiei nu permit excluderea completă a acestui diagnostic. În plus, acest lucru nu servește drept bază pentru neprescrierea glucocorticosteroizilor.

Diagnostic diferențial

Diagnosticul diferențial al arteritei cu celule gigante se efectuează cu o gamă largă de boli care apar cu simptome de polimialgie reumatică și afectarea vaselor mari. Acestea includ artrita reumatoidă și alte boli inflamatorii ale articulațiilor la vârstnici, afectarea articulației umărului (periartrita scapulohumerală), miopatii inflamatorii, neoplasme maligne, infecții, hipotiroidism (tiroidită autoimună), boala Parkinson, amiloidoză sistemică, leziuni vasculare aterosclerotice.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Cum se tratează arterita cu celule gigante?

Dacă se suspectează arterita cu celule gigante și s-au exclus alte boli (tumori etc.), tratamentul cu glucocorticosteroizi trebuie inițiat imediat pentru a preveni apariția orbirii și a leziunilor ireversibile ale organelor interne.

Glucocorticosteroizii sunt principala metodă de tratament pentru arterita cu celule gigante. Prednisolonul se utilizează în doză de 40-60 mg/zi, în mai multe prize, până când VSH-ul se normalizează și simptomele dispar. Reduceți doza cu 2,1 mg/zi la fiecare 2 săptămâni până la 20 mg/zi, apoi cu 10% la fiecare 2 săptămâni până la 10 mg/zi, apoi cu 1 mg la fiecare 4 săptămâni timp de 1 săptămână. Dacă nu există deficiențe de vedere sau leziuni ale vaselor mari, o doză inițială adecvată de prednisolon poate fi mai mică de 20 mg/zi. În procesul de reducere a dozei de prednisolon, monitorizați cu atenție dinamica simptomelor, monitorizați VSH-ul la fiecare 4 săptămâni în primele trei luni, apoi la fiecare 12 săptămâni timp de 12-18 luni după finalizarea tratamentului.

În cazurile severe de arterită cu celule gigante, doza de glucocorticoizi trebuie crescută la 60-80 mg/zi sau se efectuează terapie pulsată cu metilprednisolon, urmată de trecerea la o doză de întreținere de prednisolon 20-30 mg/zi, sau se adaugă la tratament metotrexat (15-17,5 mg/săptămână). La prescrierea metotrexatului, este necesar să se țină cont de posibilitatea dezvoltării pneumonitei pe fondul acestuia.

Durata terapiei este evaluată individual pentru fiecare pacient. Dacă nu există simptome clinice ale bolii timp de 6 luni de administrare a prednisolonului în doză de 2,5 mg/zi, tratamentul poate fi întrerupt. Administrarea de acid acetilsalicilic în doză de 100 mg/zi reduce riscul de orbire și accidente vasculare cerebrale.

Care este prognosticul pentru arterita cu celule gigante?

În general, prognosticul pentru viața pacienților cu arterită cu celule gigante este favorabil. Supraviețuirea la cinci ani este de aproape 100%. Cu toate acestea, există un risc serios de a dezvolta diverse complicații ale bolii, în principal deteriorarea arterelor oculare, ducând la pierderea parțială sau completă a vederii.