Fibroza retroperitoneului

O boală rară, fibroza retroperitoneală, este caracterizată prin creșterea excesivă a țesutului fibros în spatele suprafeței exterioare posterioare a stomacului și intestinelor, adică în spațiul retroperitoneal. Țesutul fibros este rugos, dens și crește în zona dintre coloana vertebrală și organe precum pancreasul, rinichii, ureterele etc. Când creșterea este severă, se exercită presiune asupra acestor organe, ceea ce duce la patologii și simptome secundare.

Fibroza retroperitoneală are și un alt nume – boala Ormond. Acest nume se datorează faptului că urologul Dr. Ormond a descris pentru prima dată boala la mijlocul secolului trecut și a asociat-o cu un proces inflamator nespecific în țesutul retroperitoneal. Există și alți termeni mai puțin comuni: peritonită fibroasă, fibroză retroperitoneală etc.

Epidemiologie

Fibroza retroperitoneală este cel mai adesea diagnosticată la bărbații cu vârsta cuprinsă între 40 și 60 de ani, dar poate apărea și la orice altă vârstă. Incidența bolii în funcție de sex este de 2:1 (bărbați și femei).

Cauza fibrozei retroperitoneale poate fi identificată doar în 15% din cazuri. În general, boala este considerată relativ rară. Un studiu finlandez a constatat o prevalență de 1,4 la 100.000 de locuitori și o incidență de 0,1 la 100.000 de persoane-an. [ 1 ] Cu toate acestea, un alt studiu a raportat o incidență mai mare de 1,3 la 100.000. [ 2 ]

În copilărie, patologia apare doar în cazuri izolate.

Fibroza retroperitoneală este predominant bilaterală, deși apar și leziuni unilaterale. Cea mai frecventă localizare a procesului bolii este zona vertebrelor lombare IV-V, dar patologia se poate răspândi în întreaga zonă, de la curbura inferioară a coloanei vertebrale până la regiunea ureteropelvină.

Când focarul patologic atinge dimensiuni mari, pot fi afectate aorta și vena cavă inferioară.

Cauze fibroză retroperitoneală

Experții încă nu pot identifica cauzele exacte ale fibrozei retroperitoneale. Se presupune că boala apare din cauza unor reacții inflamatorii sau imune. Unii medici asociază patologia cu afecțiuni sistemice ale țesutului conjunctiv. Criteriul patogenetic de bază descoperit este creșterea expresiei complexului IgG4 de către celulele plasmatice.

Fibroza retroperitoneală devine adesea o patologie secundară cauzată de o serie de motive posibile:

• Boli care afectează rinichii, ureterele sau alte structuri situate în imediata apropiere a țesutului retroperitoneal.
• Procese tumorale maligne, inclusiv cancer rectal, carcinom de prostată, cancer de vezică urinară.
• Procese infecțioase (bruceloză, tuberculoză, toxoplasmoză).
• Reflux pelvin renal, traumatism renal cu extravazare de urină.
• Traumatisme abdominale, hemoragii interne, tulburări limfoproliferative, limfadenectomie, colectomie, intervenții aortice.
• Radioterapia care vizează organele abdominale și pelvine.
• Utilizarea pe termen lung a preparatelor de ergot, precum și a bromocriptinei, hidralazinei, metildopei, dozelor mari de antibiotice și beta-blocantelor.
• Intoleranță alergică la medicamente, cazuri de reacție de hipersensibilitate la medicamente și substanțe chimice.

Rolul predispoziției ereditare nu este complet exclus: în special, unele cazuri de dezvoltare a fibrozei retroperitoneale au fost asociate cu purtarea markerului leucocitar uman HLA-B27. Alte posibile asocieri genetice sunt studiate în prezent.

Factori de risc

Există mai mulți factori cunoscuți care pot duce la formarea fibrozei retroperitoneale. Aceștia includ:

• procese maligne tumorale;
• inflamația cronică a pancreasului;
• hepatită cronică;
• tuberculoza coloanei vertebrale;
• daune provocate de radiații;
• leziuni ale cavității lombare și abdominale, sângerări interne;
• intoxicație (chimică, medicamentoasă).

La mulți pacienți, nu se poate constata nicio asociere cu vreun factor. În astfel de cazuri, se spune că fibroza retroperitoneală este de origine idiopatică.

Patogeneza

În marea majoritate a cazurilor, dezvoltarea fibrozei retroperitoneale este asociată cu prezența plasmocitelor limfocitare care produc IgG4. Boala este adesea de natură sistemică, deoarece se observă modificări fibroase și în ganglionii limfatici, pancreas și structurile hipofize. Se observă edem tumoral al organelor afectate, reacție sclerotică fibroasă și infiltrare limfoplasmatică de intensitate variabilă. Procesul fibrotic duce la compresia ureterului și a rețelei vasculare (sânge și limfatică), precum și a rinichilor. [ 3 ]

În unele cazuri, formarea fibrozei retroperitoneale este cauzată de apariția tumorilor maligne. Creșterea țesutului fibros se observă pe fondul prezenței celulelor maligne în spațiul retroperitoneal sau cu apariția limfomului, sarcomului, în prezența metastazelor din alte organe. [ 4 ]

Infiltratul fibros este reprezentat de limfocite multiple, plasmocite limfocitare, macrofage și, mai rar, neutrofile. Structurile proinflamatorii sunt încorporate în grupuri de colagen care se unesc în apropierea vaselor mici. Boala este clasificată ca fiind legată de IgG4 dacă există un model fibros moire, infiltrare eozinofilă și flebită obliterantă. Celulele țesutului mieloid sunt degranulate și se observă o reacție inflamator-fibroasă activă. [ 5 ]

Simptome fibroză retroperitoneală

Tabloul clinic al fibrozei retroperitoneale este cel mai adesea caracterizat de următoarele simptome:

• durere vagă în abdomen, lateral, partea inferioară a spatelui, zona inghinală;
• temperatură crescută periodic, care apoi se normalizează și crește din nou, adesea însoțită de frisoane;
• umflarea părții inferioare a corpului;
• afecțiuni venoase, tromboflebită;
• uneori – creșterea tensiunii arteriale;
• emaciere;
• diaree, greață, indigestie, creșterea formării de gaze și alte simptome dispeptice;
• atac de colică renală;
• tulburări urinare (cel mai adesea – disurie, hematurie);
• senzație de greutate în picioare, oboseală severă.

Simptomele principale ale fibrozei retroperitoneale sunt cauzate de deteriorarea circulației sângelui în cavitatea abdominală. Tabloul clinic inițial poate include următoarele semne:

• durere surdă în abdomen sau spate, cu incapacitatea de a determina o localizare clară;
• durere în lateral, membrul inferior;
• umflarea și paloare a unuia sau ambelor membre inferioare.

Pe măsură ce boala progresează, durerea abdominală devine severă și apar și alte simptome:

• pierderea poftei de mâncare;
• emaciere;
• creșterea temperaturii;
• greață, dispepsie;
• lipsa urinării;
• încețoșarea conștiinței.

Semnele de insuficiență renală pot apărea ulterior. [ 6 ]

Primele semne

Cea mai frecventă primă plângere a pacienților cu fibroză retroperitoneală este durerea surdă constantă în abdomen, în partea inferioară a spatelui sau în hipocondrul drept și stâng. Durerea iradiază în zona inghinală, organele genitale externe, picioare. Stadiul incipient al patologiei se poate manifesta printr-o creștere moderată a temperaturii și leucocitoză, o creștere a VSH-ului.

Semnele care indică compresia structurilor tubulare retroperitoneale apar treptat: se dezvoltă hipertensiune arterială, pielonefrită, hidronefroză. Insuficiența renală cronică apare ceva mai târziu: într-o perioadă de 4 săptămâni până la doi ani. Obstrucția ureterală parțială sau completă apare la aproximativ 80% dintre pacienți, iar oligo sau anurie se dezvoltă în 40% din cazuri. [ 7 ]

Etape

Simptomele clinice ale fibrozei retroperitoneale depind de stadiul procesului patologic. De regulă, boala se caracterizează printr-o dezvoltare lentă, cu progresie graduală. Pe parcursul evoluției sale, boala trece prin următoarele etape:

1. Perioada inițială de dezvoltare a bolii.
2. O perioadă activă caracterizată prin răspândirea procesului celular și fibros la nivelul structurilor retroperitoneale.
3. Perioada de compresie a maselor fibroase ale structurilor implicate în procesul patologic. [ 8 ]

Formulare

Se obișnuiește să se facă distincția între fibroza retroperitoneală primară (idiopatică) și leziunile secundare. Specialiștii indică originea autoimună a fibrozei retroperitoneale idiopatice. Patologia secundară se dezvoltă de obicei ca urmare a altor afecțiuni și boli dureroase:

• tumori maligne;
• leziuni infecțioase;
• patologii hepatice cronice;
• boli ale intestinelor, pancreasului;
• patologii urogenitale;
• leziuni tuberculoase ale coloanei vertebrale;
• diverse intoxicații (inclusiv cele induse de medicamente). [ 9 ]

Fibroza retroperitoneală idiopatică primară începe cel mai adesea în țesutul retroperitoneal care înconjoară vasele iliace, cu răspândire ulterioară la promontoriul sacral și hilul renal. [ 10 ]

Complicații și consecințe

Fiecare al doilea pacient cu fibroză retroperitoneală dezvoltă hipertensiune arterială, se observă compresia ureterelor cu dezvoltarea ulterioară a insuficienței renale. [ 11 ]

Complicațiile la distanță pot include:

• acumularea excesivă de lichid în cavitatea abdominală (ascita);
• afecțiuni vasculare (flebită, tromboză);
• hidrocel la bărbați;
• obstrucția căilor biliare, icter;
• obstrucție intestinală;
• compresia coloanei vertebrale, compresia nervilor spinali, întreruperea alimentării cu sânge a măduvei spinării.

Multe complicații pot avea un final fatal. În special, procesele patologice din uretere provoacă dezvoltarea pielonefritei, hidronefrozei, insuficienței renale cronice. Aproximativ 30% dintre pacienți prezintă modificări atrofice la nivelul rinichilor, se observă modificări aortice, care pot provoca în cele din urmă dezvoltarea unui anevrism.

Diagnostice fibroză retroperitoneală

Fibroza retroperitoneală este dificil de diagnosticat. În primul rând, boala este relativ rară. În al doilea rând, nu are simptome specifice și este deghizată în diverse alte patologii. Nu există specificitate în rezultatele testelor de laborator. Foarte des, pacienților li se prescrie un tratament incorect, imprecis: în loc de fibroză retroperitoneală, pacienții sunt tratați pentru patologii urologice și gastroenterologice care nu sunt legate de procesele fibrotice. Între timp, boala se agravează și se răspândește, agravând prognosticul.

Pentru a suspecta prezența fibrozei retroperitoneale la un pacient, medicul trebuie să respecte următorul algoritm de diagnostic:

• Analizele de laborator arată următoarele modificări patologice:
  • niveluri crescute ale markerilor proinflamatori (VSH, proteina C reactivă);
  • o creștere a IgG4 peste 135 mg/dl pe fondul semnelor histologice.
• Este obligatorie studierea nivelurilor de uree, creatinină și rata de filtrare glomerulară pentru a evalua funcția renală.
• Analiza urinei poate evidenția hematurie, proteinurie, greutate specifică scăzută.
• Diagnosticul instrumental ar trebui să includă tehnici de vizualizare, cum ar fi imagistica prin rezonanță magnetică și tomografia computerizată. Diagnosticul computerizat ne permite să distingem între patologia fibroasă idiopatică și cea secundară. Examinarea cu ultrasunete este necesară pentru a confirma stadiul inițial al procesului bolii, pentru a obține caracteristicile hidronefrozei și pentru a identifica modificările aortei. Substanțele de contrast sunt utilizate pentru a obține rezultate mai clare. Tomografia cu emisie de pozitroni este prescrisă pentru a identifica bolile infecțioase, inflamatorii și maligne ascunse.
• O biopsie este indicată pentru clarificarea diagnosticului. Stadiul incipient al dezvoltării procesului fibrotic se caracterizează prin detectarea țesutului hipervascular cu infiltrat limfocitar perivascular, precum și a macrofagelor cu incluziuni lipidice. În stadiul avansat al dezvoltării fibrozei retroperitoneale, se detectează o masă avasculară caracteristică, care nu are structură celulară.

Diagnostic diferentiat

Simptomele unui abces retroperitoneal au adesea multe în comun cu alte afecțiuni patologice, în special cu patologiile urologice:

• hidronefroză bilaterală (hidropie renală);
• stricturi ureterale (îngustarea anormală a canalului);
• acalazia ureterelor (displazie neuromusculară).

Principala diferență dintre fibroza retroperitoneală și patologiile menționate mai sus este obstrucția ureterelor în zona intersecției lor cu vasele iliace: deasupra acestei intersecții se observă o expansiune a ureterelor, iar sub ea nu se detectează modificări.

Tratament fibroză retroperitoneală

Tratamentul fibrozei retroperitoneale depinde de localizarea exactă a patologiei, amploarea acesteia, gradul de compresie a organelor interne și prezența unei componente infecțioase. Deoarece boala este rară, cu o etiologie puțin înțeleasă, în prezent nu există un standard unic pentru tratamentul acesteia. Nu există o definiție clară a rolului terapiei conservatoare și a metodei optime de tratament chirurgical.

Scara tratamentului medicamentos depinde, în general, de cauza subiacentă a fibrozei retroperitoneale. De exemplu, fibroza prin intoxicație dispare după ce agentul toxic a încetat să mai acționeze. Dacă vorbim despre un proces tumoral malign, atunci tratamentul este adecvat.

Forma idiopatică a fibrozei retroperitoneale este vindecată la mulți pacienți prin utilizarea imunosupresoarelor și a medicamentelor proteolitice. Conform indicațiilor, se utilizează terapia antiinflamatorie, antibacteriană, detoxifiantă și simptomatică. Intervenția chirurgicală poate fi prescrisă în cazul dezvoltării unor afecțiuni acute sau dacă terapia medicamentoasă este ineficientă.

Dacă se diagnostichează pielonefrită cronică, se prescrie terapia adecvată pentru boală.

Tratament chirurgical

Pacienților cu fibroză retroperitoneală în stadiu incipient, fără indicații clare pentru tratament chirurgical, li se prescrie terapie medicamentoasă cu utilizarea de corticosteroizi și medicamente proteolitice.

Cu toate acestea, destul de des este necesar să se recurgă la tratamentul chirurgical: operația se numește ureteroliză și implică eliberarea ureterelor de țesutul fibros din jur. Unor pacienți li se prezintă rezecția ureterului și impunerea ulterioară a anastomozei, transplantul segmentului de intestin subțire sau utilizarea de proteze. [ 12 ], [ 13 ]

În stadiile avansate, cu hidronefroză pronunțată și dezvoltarea pielonefritei cronice, chirurgia plastică reconstructivă se efectuează simultan cu îndepărtarea canalului urinar prin metoda pielo- sau nefropielostomiei, nefrostomie punctivă sub observație ecografică. După intervenția chirurgicală, pacientului i se prescrie suport corticosteroid pe termen lung, necesar pentru a suprima creșterea fibroasă. Cel mai adesea, medicamentul de elecție este cortizolul 25 mg pe zi timp de 8-12 săptămâni.

O doză inițială de prednison de 1 mg/kg pe zi (doza maximă de 80 mg/zi) se administrează de obicei timp de aproximativ 4-6 săptămâni. Doza poate fi apoi redusă treptat pe parcursul a 1-2 ani, în funcție de progresia bolii. Dacă boala nu răspunde adecvat la terapia cu steroizi singuri, imunosupresoarele pot fi utilizate concomitent cu steroizii. Agenții care au fost utilizați cu succes aparent în rapoartele de caz și seriile de cazuri includ azatioprina, metotrexatul, micofenolatul de mofetil, ciclofosfamida, ciclosporina. [ 14 ] În plus, se utilizează medicamente care accelerează resorbția (Lidase, Longidaza). [ 15 ], [ 16 ]

Profilaxie

Nu a fost dezvoltată o prevenție specifică a fibrozei retroperitoneale, ceea ce se datorează cauzelor neclare ale bolii. Acest lucru este valabil mai ales pentru formele idiopatice de patologie. Fibroza retroperitoneală secundară poate fi prevenită în majoritatea cazurilor dacă respectați aceste recomandări:

• renunțați la obiceiurile proaste, nu fumați, nu abuzați de alcool;
• evitați situațiile stresante, suprasolicitarea fizică și emoțională;
• nu mâncați prea mult, nu vă înfometați, mâncați puțin câte puțin de mai multe ori pe zi;
• acordați preferință alimentelor de înaltă calitate de origine vegetală și animală, refuzați produsele semifabricate, fast-food-ul, alimentele grase și sărate, alimentele afumate;
• respectați regulile de igienă, periați-vă dinții în mod regulat, spălați-vă pe mâini înainte de a mânca, precum și după ce ați vizitat strada și toaleta;
• petreceți mai mult timp în aer liber și fiți activi fizic;
• evitarea traumatismelor abdominale;
• Dacă apar simptome, consultați un medic și nu vă automedicați;
• după o intervenție chirurgicală abdominală, urmați cu strictețe toate instrucțiunile și recomandările medicului;
• evitați hipotermia și supraîncălzirea corpului;
• beți suficientă apă curată în fiecare zi;
• În timpul meselor, acordați atenție mestecării temeinice a alimentelor, nu vă lăsați distrași de conversații, de calculator etc.

Sănătatea noastră depinde în mare măsură de stilul nostru de viață. Prin urmare, respectarea acestor reguli simple va ajuta la susținerea și conservarea ei timp de mulți ani.

Prognoză

Fibroza retroperitoneală este o boală rară și dificil de diagnosticat, care adesea provoacă o începere întârziată a tratamentului și o medicație ineficientă prelungită. Adesea, pacienții sunt tratați în mod eronat pentru alte patologii similare sau se administrează terapie dirijată pentru a elimina complicațiile deja dezvoltate, cum ar fi hipertensiunea arterială, procesele tumorale, enterocolita cronică, colecistopancreatita, leziunile ulcerative ale stomacului și duodenului, pielonefrita, hidronefroza, insuficiența renală cronică, anuria etc.

Inițierea timpurie a tratamentului poate îmbunătăți semnificativ prognosticul patologiei. Fibroza retroperitoneală în stadiile incipiente de dezvoltare răspunde bine la tratamentul cu corticosteroizi, dar terapia trebuie prescrisă înainte de dezvoltarea proceselor fibrotice ireversibile. Rata de recurență după întreruperea tratamentului variază de la mai puțin de 10-30%, deși o serie a raportat o rată de recurență de peste 70%. [ 17 ] Boala avansată se tratează doar prin intervenție chirurgicală, iar mortalitatea depinde de gradul de obstrucție și de complicațiile asociate cu acesta.

O boală rară, fibroza retroperitoneală, este caracterizată prin creșterea excesivă a țesutului fibros în spatele suprafeței exterioare posterioare a stomacului și intestinelor, adică în spațiul retroperitoneal. Țesutul fibros este rugos, dens și crește în zona dintre coloana vertebrală și organe precum pancreasul, rinichii, ureterele etc. Când creșterea este severă, se exercită presiune asupra acestor organe, ceea ce duce la patologii și simptome secundare.

Fibroza retroperitoneală are și o altă denumire – boala Ormond. Această denumire se datorează faptului că urologul Dr. Ormond a descris pentru prima dată boala la mijlocul secolului trecut și a asociat-o cu un proces inflamator nespecific în țesutul retroperitoneal. Există și alți termeni mai puțin comuni: peritonită fibroasă, fibroză retroperitoneală etc. [ 18 ]