Eritromelalgie: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Eritromelalgia este o boală rară. Sindromul a fost menționat pentru prima dată în 1943, când Graves a descris paroxisme de durere și căldură bruscă la nivelul picioarelor. Prima descriere a eritromelalgiei ca boală independentă a fost dată în 1872 de Weir Mitchell.

Eritromelalgia este o dilatare paroxistică tulburătoare a vaselor (arterelor mici) de la nivelul picioarelor și brațelor, mai rar la nivelul feței, urechilor sau genunchilor. Provoacă durere acută, creșterea temperaturii pielii și roșeață.

Această boală rară poate fi primară (cauză necunoscută) sau secundară unor tulburări mieloproliferative (de exemplu, policitemie vera, trombocitemie vera), hipertensiune arterială, insuficiență venoasă, diabet zaharat, LES, artrită reumatoidă, sclerodermie, gută, leziuni ale măduvei spinării sau scleroză multiplă.

În prezent, eritromelalgia se distinge ca o boală independentă și ca un sindrom în diverse boli primare:

1. neurologice - siringomielie, tabes dorsal, scleroză multiplă, boli deformante ale coloanei vertebrale, manifestări neurovasculare ale osteocondrozei coloanei vertebrale, consecințe ale leziunilor traumatice;
2. somatic - hipertensiune arterială, mixedem, boli de sânge, ocluzii arteriale cronice;
3. ca urmare a rănilor, degerăturilor, supraîncălzirii.

Sindromul eritromelalgiei secundare este ceva mai frecvent și, într-o formă ușoară, poate însoți endarterita, afecțiunile flebitare, diabetul și multe alte boli, în principal vasculare, precum și a treia fază a bolii Raynaud.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Cauzele și patogeneza eritromelalgiei

Neurita periferică a fost considerată o posibilă cauză a bolii, în legătură cu care impulsurile de la terminațiile nervoase afectate au fost eliminate la unii pacienți prin rezecția nervilor periferici. Un fenomen eritromelalgic similar a fost observat la pacienții cu leziuni ale nervului median. Spre deosebire de punctul de vedere privind originea periferică a bolii, K. Degio credea că această boală are o origine spinală centrală. Alți cercetători au împărtășit o opinie similară. Conform ideilor lor, eritromelalgia se bazează pe o modificare a substanței cenușii a coarnelor laterale și posterioare ale măduvei spinării, însoțită de paralizia fibrelor vasomotorii. Acest lucru a fost confirmat de observațiile dezvoltării sindromului eritromelalgic la pacienții cu diverse leziuni ale măduvei spinării.

Fenomenul eritromelalgiei se explică prin afectarea centrilor regiunii diencefalice (talamice și subtalamice) și a regiunii din jurul celui de-al treilea ventricul, pe baza observațiilor pacienților cu patologie a zonelor corespunzătoare ale creierului care au dezvoltat sindrom asemănător eritromelalgiei.

Boala este asociată și cu afectarea diferitelor niveluri ale sistemului nervos simpatic. Se subliniază legătura dintre manifestările eritromelalgiei și boala Raynaud. Aceste presupuneri sunt confirmate de observațiile privind un rezultat favorabil al fenomenului eritromelalgic care s-a dezvoltat în tabloul celei de-a treia faze a fenomenului Raynaud, apărut după simpatectomie.

Negând afectarea sistemului nervos în eritromelalgie, unii autori au considerat diverse modificări ale peretelui arterial drept cauza bolii. A fost descrisă o combinație de eritromelalgie cu boala Osler-Rendu (telangiectazie hemoragică ereditară). S-a demonstrat că alte boli cu afectare primară a pereților vasculari duc adesea la atacuri eritromelalgice. Au fost descrise cazuri de eritromelalgie combinată cu policitemie (boala Vaquez).

Există, de asemenea, opinia că eritromelalgia este o nevroză vasomotorie și poate apărea la persoanele cu tulburări mintale. A fost observată dezvoltarea eritromelalgiei la copiii care suferă de psihoză. De asemenea, s-au dezvoltat unele aspecte umorale ale teoriei patogenezei eritromelalgiei. Apariția bolii este asociată cu o încălcare a metabolismului serotoninei, după cum indică ameliorarea stării pacientului după administrarea de rezerpină și apariția sindromului eritromelalgic în tumorile producătoare de serotonină.

Boala primară are o patogeneză independentă. Acum s-a stabilit că mecanismul fiziopatologic care duce la tulburări angiopatice în eritromelalgie este asociat cu creșterea fluxului sanguin prin patul microcirculator, în special prin anastomozele arteriovenoase. Fluxul de sânge arterial prin conexiunile arteriovenoase microscopice la nivelul precapilar-venulelor este de multe ori mai puternic ca volum decât prin tuburile capilare. Drept urmare, există o creștere semnificativă a temperaturii țesuturilor. Pielea devine fierbinte la atingere și roșie. Anastomozele arteriovenoase sunt bogat inervate de nervii simpatici. Întinderea lor prin creșterea fluxului sanguin irită câmpul receptor, ceea ce poate explica durerea arzătoare. Ca urmare, impulsurile fiziologice de la angioreceptori nu apar, reacțiile vasospastice sunt inhibate, ceea ce se datorează posibil deteriorării formațiunilor simpatice. În același timp, în zonele afectate apare o transpirație crescută, asociată atât cu o creștere a temperaturii, cât și cu o perturbare a inervației simpatice.

Conform acestor concepte, vasodilatația are loc activ, nu pasiv. Frigul este un stimulent natural al vasoconstrictorilor. Prin urmare, utilizarea unui stimul rece oprește din nou acest atac prin stimularea activă a vasoconstrictorilor. Pletismografia digitală și capilaroscopia patului unghial relevă o creștere a fluxului sanguin la nivelul membrului afectat cu 20-25%, iar atunci când membrele sănătoase și cele afectate sunt răcite, diferența de flux sanguin devine și mai pronunțată. Acest lucru indică, de asemenea, o creștere a fluxului sanguin prin anastomozele arteriovenoase. O oxigenare semnificativ mai mare a sângelui venos a fost constatată la nivelul membrului afectat. Studiile compoziției sângelui relevă adesea o creștere a conținutului de eritrocite și hemoglobină.

Studiile anatomice patologice ale eritromelalgiei sunt puține. Au fost constatate modificări în celulele coarnelor laterale ale măduvei spinării toracice, parțial în celulele bazei cornului posterior și modificări minore în rădăcinile posterioare. Modificările celulelor coarnelor laterale ale segmentelor toracice I-III (îngroșarea celulelor, umflarea capsulelor, deplasarea nucleilor acestora la periferie) au servit drept bază pentru identificarea așa-numitei poliomielite laterale (vegetative).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Simptomele eritromelalgiei

Durerea acută, creșterea localizată a temperaturii, roșeața picioarelor sau brațelor durează de la câteva minute până la câteva ore. La majoritatea pacienților, simptomele sunt cauzate de o ușoară supraîncălzire (expunerea la o temperatură de 29-32 °C) și de obicei scad atunci când membrele sunt scufundate în apă cu gheață. Nu apar modificări trofice. Simptomele pot rămâne moderate timp de mulți ani sau se pot agrava, ducând la dizabilitate. Se observă adesea disfuncție vasomotorie generalizată, fiind posibil și fenomenul Raynaud.

Principalul simptom clinic al eritromelalgiei primare este paroxismul durerii arzătoare care se agravează vara, pe vreme caldă, noaptea, din cauza statului în pat cald. La început, durerea apare doar seara și continuă toată noaptea, ulterior poate dura 24 de ore. De obicei, este afectat degetul mare de la picior sau călcâiul, apoi durerea se extinde la talpă, la spate și chiar la tibie. Boala poate afecta și alte părți ale corpului (lobul urechii, vârful nasului etc.). Cu cât anamneza este mai lungă, cu atât zona afectată este mai mare. Fenomenul eritromelalgic primar este aproape întotdeauna bilateral, simetric, deși procesul poate începe cu un membru, extinzându-se apoi la celălalt. Un examen obiectiv relevă tulburări senzoriale, cel mai adesea sub forma unor zone locale de hiperestezie.

Cursul eritromelalgiei

Cursul eritromelalgiei este caracterizat prin atacuri dureroase (criză eritromelalgică), care durează de la câteva ore până la câteva zile. Durerea arzătoare și atroce în timpul unui atac este atât de intensă încât poate duce pacientul la disperare. Membrul afectat se înroșește brusc, capătă o nuanță cianotică, devine fierbinte la atingere și umed de transpirație, în cazuri rare apare o erupție urticariană. În plus, se observă de obicei o umflare moderată a zonelor afectate, în stadii avansate poate exista necroză. În acest caz, degetele se îngroașă ca o balonă, apar îngroșarea sau atrofierea pielii, fragilitatea și opacizarea unghiilor cu desfigurarea membrului.

Senzațiile dureroase pot scădea în poziție orizontală și la aplicarea de frig, așa că pacienții încearcă să reducă durerea prin scoaterea încălțămintei și a hainelor groase sau prin ridicarea membrelor. Și invers, atunci când stau în picioare și merg, coborând picioarele, din cauza încălțămintei grele, durerea se intensifică. Un atac de durere poate fi provocat de hiperemia reactivă, care apare la mers, așa că chiar și în formele inițiale ale bolii, pacienții au adesea dorința de a se descălța în timp ce merg și de a merge desculți.

În afara unui atac, pacientul nu se simte complet sănătos, deoarece durerea atroce în timpul unui atac este însoțită de tulburări emoționale pronunțate. Eritromelalgia, ca formă idiopatică, este observată ceva mai des la bărbați decât la femei; sunt afectați în principal tinerii. În cazuri rare, apare un tip staționar al cursului bolii.

Sindromul secundar al eritromelalgiei este caracterizat printr-o evoluție mai ușoară. Intensitatea tulburărilor vasculare periferice poate varia: de la o senzație periodică de căldură la nivelul extremităților cu hiperestezie tranzitorie și creșterea temperaturii pielii, până la dezvoltarea crizelor eritromelalgice clasice. Tulburările trofice, de regulă, nu sunt la fel de pronunțate ca în forma primară a bolii. Evoluția fenomenului eritromelalgic depinde de evoluția bolii subiacente.

Diagnosticul și diagnosticul diferențial al eritromelalgiei

Diagnosticul se pune clinic. Se efectuează cercetări pentru a identifica cauzele. Deoarece eritromelalgia poate preceda boala mieloproliferativă cu câțiva ani înainte de debutul acesteia, se prescriu analize de sânge repetate. Diagnosticul diferențial include distrofiile reflexe posttraumatice, sindromul brahiocefalic, neuropatia periferică, cauzalgia, boala Fabry și paniculita bacteriană.

Diagnosticul clinic al eritromelalgiei trebuie să se bazeze pe următoarele simptome: a) acuze de durere paroxistică; durerea este pulsantă, arzătoare, durata atacurilor de la câteva minute sau ore până la câteva zile, perioade interictale de la 10-15 minute până la câteva săptămâni sau mai mult, uneori cu o creștere constantă a duratei atacului; dependența unui atac de durere de anotimp, momentul zilei (de obicei seara, noaptea), temperatura ambiantă, purtarea de încălțăminte călduroasă, efort fizic, poziția membrului. Durerea dispare la mersul pe nisip ud, zăpadă, comprese reci cu gheață etc.; b) localizarea inițială a durerii: în primul deget de la picior, talpă, călcâi, urmată de răspândirea la întregul picior și mai departe; c) simetria leziunii: cel mai adesea sunt afectate membrele inferioare, uneori toate cele patru membre, mai rar doar membrele superioare, rareori alte localizări; d) modificări locale: hiperemie locală, uneori cu edem, hiperhidroză; Culoarea pielii este cel mai adesea albăstruie, poate avea pete cianotice, uneori marmorate. Nu există niciodată ulcere trofice. În unele cazuri, se observă hiperkeratoză, stratificare lamelară a epidermei cu fisuri adânci.

Atunci când se stabilește diagnosticul diferențial între formele primare și cele secundare ale bolii, trebuie luate în considerare următoarele aspecte:

• În forma secundară:
  • crizele eritromelalgice nu sunt atât de pronunțate;
  • de regulă, istoricul medical este mai scurt, iar pacienții sunt mai în vârstă;
  • leziunile unilaterale sunt mai frecvente;
  • durerea și zona leziunii sunt staționare și nu progresează în timp;
  • Este posibil să se identifice cauza subiacentă, al cărei tratament duce la o reducere semnificativă a manifestărilor eritromelalgiei.
• În forma primară:
  • simptomele sunt mai acute;
  • vârsta este mai tânără, istoricul medical poate fi lung;
  • în timp, simptomele se intensifică și zona afectată crește;
  • cel mai adesea leziunea este simetrică;
  • Chiar și cel mai amănunțit examen clinic nu reușește să evidențieze o boală care ar putea provoca manifestările eritromelalgiei.

Există boli ale circulației periferice care se manifestă prin atacuri similare eritromelalgiei. Într-o oarecare măsură, tabloul clinic al eritromelalgiei și al bolii Raynaud este opus. În boala Raynaud, atacurile apar pe vreme rece, iar crizele eritromelalgice - pe vreme caldă; boala Raynaud se manifestă prin spasme vasculare, paloare, senzație de frig și amorțeală a degetelor, eritromelalgia - prin dilatarea activă a vaselor de sânge, revărsarea lor cu sânge, rezultând febră și durere arzătoare la nivelul degetelor.

Există și alte fenomene însoțite de vasodilatație patologică. Cele mai ușoare dintre acestea sunt eritrozele, care se manifestă printr-o tendință la înroșirea pielii. VM Bekhterev a descris acroeritrozele - înroșirea nedureroasă a părților distale ale mâinilor.

Apariția durerii la mers servește adesea drept motiv pentru diagnosticarea endarteritei. Trebuie ținut cont de faptul că eritromelalgia este o leziune simetrică care apare la tineri, în timp ce pulsația arterelor este păstrată și nu există simptome de claudicație intermitentă.

Stările febrile, o creștere semnificativă a temperaturii zonelor afectate ale extremităților, precum și modificările imaginii sanguine nu sunt caracteristice acestei boli. Aceasta este diferența dintre erizipel și flegmon. Eritromelalgia se deosebește de edemul acut limitat de tip Quincke prin durere ascuțită și înroșirea pielii.

[ 8 ], [ 9 ]

Tratamentul eritromelalgiei

Tratamentul implică evitarea supraîncălzirii, repaus, ridicarea membrelor și menținerea zonei răcoroase. În eritromelalgia primară, gabapentina și analogii de prostaglandine (de exemplu, misoprostolul) pot fi eficienți. În eritromelalgia secundară, tratamentul este direcționat către patologia subiacentă; aspirina poate fi utilizată dacă se dezvoltă boala mieloproliferativă.

Tratamentul eritromelalgiei trebuie să fie complex, luând în considerare toți factorii etiologici și posibila lor eliminare. Chiar și în cazul bolii primare, odată cu tratamentul acesteia, utilizarea vasoconstrictoarelor, vitamina B12, terapia histaminicică, administrarea de novocaină, prescrierea diferitelor tipuri de fizioterapie (guler galvanic conform lui Șcerbak, galvanizarea zonei ganglionilor simpatici, alternarea băilor calde și reci, băile cu două camere - sulfură, radon, aplicațiile de nămol pe zonele segmentare, iradierea cu ultraviolete a zonelor paravertebrale DI, DXII) nu și-au pierdut semnificația, blocajele cu novocaină ale ganglionilor DII - DIV fiind indicate în cazul afectării membrelor superioare, LI - LII - inferioare. Acupunctura, radioterapia profundă pe zona măduvei spinării sunt destul de eficiente. Pacienții trebuie să poarte încălțăminte ușoară, să evite supraîncălzirea.

În cazuri severe, se utilizează intervenția chirurgicală (simpatectomie periarterială, preganglionară). În forma idiopatică a bolii, însoțită de sindrom dureros sever, chirurgia stereotactică asupra ganglionilor bazali dă un efect semnificativ [Kandel EI, 1988].