enteropatie autoimună

Enteropatia autoimună este o diaree persistentă în pierdere de proteine, însoțită de producția de autoanticorpi, un semn al inflamației autoimune active a celulelor T. Morfologic însoțit de atrofia villilor și de infiltrarea masivă mononucleară a lamiei propria a mucoasei intestinului subțire.

Există 3 tipuri de enteropatie autoimună:

• Tip I - / sindromul PEX (dysregulation, poliendokrinopatiya, enteropatie, moștenire imun X-linked) - varianta grea are loc numai băieți;
• Sindromul tip II - / REX - un curs mai moale, băieți și fete bolnavi;
• III - leziuni gastrointestinale izolate.

Codul ICD-10

D89.8. Alte tulburări specificate care implică mecanismul imunitar, care nu sunt clasificate în altă parte.

Simptome

Enteropatia autoimună se manifestă în săptămâna 1-3 a vieții, însoțită de diaree severă. Diareea nu este singurul simptom, spre deosebire de bolile asociate cu patologia enterocitelor. Pentru sindromul / REX, este tipic dezvoltarea diabetului zaharat, glomerulonefrita, anemia hemolitică cu reacție pozitivă Coombs. Un scaun cu un amestec de sânge este caracteristic, excreția proteinelor plasmatice și excreția acestora în fecale, o scădere a conținutului seric al albuminei, o creștere a clearance-ului a1-antitripsinei. Există semne de reacție inflamatorie sistemică, în funcție de rezultatele unui test de sânge biochimic și de datele unui studiu coprologic, există un sindrom inflamator. Când se efectuează studii imunohistochimice pe suprafața enterocitelor, se detectează anticorpi antigeni ai enterocitelor. În majoritatea cazurilor, copiii mor în primul an de viață.

Tratament

Anularea completă a alimentației enterice duce uneori la ameliorare, dar cu curent sever, diaree persistă. De asemenea, în tratamentul complex includ glucocorticosteroizi sistemici și medicamente citotoxice. În unele cazuri, se observă un efect pozitiv după operația de transplant de măduvă osoasă.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],