Enteropatia autoimună

Enteropatia autoimună este o diaree persistentă, cu pierdere de proteine, însoțită de producerea de autoanticorpi, semn al inflamației autoimune active a celulelor T. Din punct de vedere morfologic, este însoțită de atrofie viloasă și infiltrare mononucleară masivă a laminei propria a mucoasei intestinului subțire.

Există 3 tipuri de enteropatie autoimună:

• Tipul I - sindromul /PEX (disreglare imună, poliendocrinopatie, enteropatie, moștenire legată de cromozomul X) - varianta cea mai severă, doar băieții se îmbolnăvesc;
• Tipul II - sindromul asemănător PEX - o evoluție mai ușoară, se îmbolnăvesc băieți și fete;
• Tipul III - leziuni izolate ale tractului gastrointestinal.

Codul ICD-10

D89.8 Alte tulburări specificate care implică mecanismul imunitar, neclasificate în altă parte.

Simptome

Enteropatia autoimună se manifestă deja în săptămâna 1-3 de viață, însoțită de diaree severă. Diareea nu este singurul simptom, spre deosebire de bolile asociate cu patologia enterocitară. Pentru sindromul /PEX, este tipică dezvoltarea diabetului zaharat, a glomerulonefritei, a anemiei hemolitice cu reacție Coombs pozitivă. Sunt caracteristice scaunul cu amestec de sânge, excreția proteinelor plasmatice și excreția acestora în fecale, o scădere a conținutului de albumină serică, o creștere a clearance-ului α1-antitripsinei. Semnele unei reacții inflamatorii sistemice sunt detectate, conform rezultatelor unui test biochimic de sânge și datelor examenului coprologic, prezentând un sindrom inflamator. În timpul unui studiu imunohistochimic, anticorpii împotriva antigenelor enterocitare se găsesc pe suprafața enterocitelor. În majoritatea cazurilor, copiii mor în primul an de viață.

Tratament

Întreruperea completă a nutriției enterale duce uneori la ameliorare, dar în cazuri severe diareea persistă. Glucocorticosteroizii sistemici și medicamentele citostatice sunt, de asemenea, incluși în tratamentul complex. În unele cazuri, se observă un efect pozitiv după transplantul de măduvă osoasă.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]