DIC la adulți

Sindromul CID (sindromul de coagulare intravasculară diseminată) este o coagulopatie de consum care se dezvoltă cu participarea reacției antigen-anticorp și este însoțită de formarea de trombi în capilare și vase mici cu epuizare și perturbarea formării tuturor factorilor.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Cauze DIC la adulți

Sindromul CID se poate dezvolta în multe boli; în acest caz, endotoxinele, lichidul amniotic, stroma sau hemolizatul eritrocitar, catecolaminele, dezvoltarea hipovolemiei, scăderea fluxului sanguin, hipoxia etc. pot fi responsabile de inițierea procesului. Pe lângă hemoragii, sindromul CID se poate manifesta ca hipotensiune vasculară și insuficiență multiplă de organe.

Sindromul CID complică multe afecțiuni patologice: toate formele de șoc, boli însoțite de dezvoltarea sindromului de intoxicație (în principal din cauza afectării ficatului, care produce aproape toți factorii de coagulare a sângelui), îngroșarea sângelui, încetinirea fluxului sanguin, cu transfuzii masive de preparate proteice, în special sânge și componente ale acestuia. Toate aceste afecțiuni au în patogeneza lor factori precum tulburări de hematopoieză, îngroșarea sângelui, activarea sistemelor reticuloendotelial și imunitar. În același timp, odată cu participarea reacției antigen-anticorp, în capilare și vasele mici se formează trombi. În acest proces se consumă un număr foarte mare de factori de coagulare a sângelui, care nu sunt produși de ficat, în special cu insuficiența sa funcțională. Prin urmare, în vasele mari, dimpotrivă, se observă hipocoagulare și o tendință la sângerare din cauza afibrinogenemiei, deoarece fibrinogenul este cel care suferă într-o măsură mai mare și servește drept criteriu diferențial în diagnosticul de laborator al sindromului CID conform coagulogramei. Cantitatea totală de fibrinogen scade (alți factori, inclusiv protrombina, scad și ei), se observă o creștere a timpului parțial de trombină, a timpului de trombină, a timpului de protrombină și a produselor de descompunere a fibrinogenului.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Patogeneza

Păstrarea stării agregate a sângelui este asigurată de 3 sisteme funcțional diferite care alcătuiesc sistemul biologic de coagulare a sângelui:

1. coagulare - formarea unui tromb;
2. anticoagulant (anticoagulant) - previne formarea cheagurilor de sânge;
3. fibrinolitic - dizolvarea unui tromb deja format.

Toți acești factori se află într-o stare de echilibru dinamic.

Există două mecanisme principale de hemocoagulare: hemostaza primară, vascularo-plachetară (VPH) și hemostaza secundară, coagulare enzimatică (ECG).

STH se desfășoară la nivelul microcirculației și joacă un rol important în sistemul hemostatic. Principalele sale etape sunt:

• aderența (lipirea la endoteliul vascular deteriorat) a trombocitelor;
• agregarea plachetară (lipirea între ele);
• eliberarea de substanțe biologic active (BAS; în principal serotonină și tromboxan), care determină formarea unui tromb hemostatic primar.

Activarea STH este promovată de vasoconstricție, acidoză, încetinirea fluxului sanguin, creșterea vâscozității sângelui, catecolamine, trombină, ADP etc. și este inhibată de produșii de descompunere ai fibrinogenului, acid salicilic, butadion, curantil, papaverină, eufilină, dextrani cu greutate moleculară mică.

FCG se efectuează în principal în vene și artere prin interacțiunea factorilor de coagulare a sângelui plasmatici (indicați cu cifre romane) și plachetari (indicați cu cifre arabe).

Procesul de coagulare a sângelui include 3 faze: formarea tromboplastinei, trombinei și fibrinei. Procesul de coagulare a sângelui începe cu deteriorarea endoteliului vascular, vasoconstricție, activarea factorului Hageman. Au loc stimularea helminților stratificati prin stent (STH), formarea unui tromb hemostatic primar și formarea tromboplastinei tisulare (faza 1, durează 5-8 minute). Celelalte două faze se produc rapid (în câteva secunde). Trombina, formată la sfârșitul fazei 2, transformă fibrinogenul în fibrină. La aproximativ 20 de minute după formarea unui cheag de fibrină liber, începe retracția (compactarea) acestuia, care se desfășoară complet în 2,5-3 ore.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Sistem anticoagulant

Anticoagulantele primare includ AT III, heparina, proteinele C și B. AT III asigură 80% din activitatea anticoagulantă a plasmei sanguine. A doua cea mai importantă este heparina (formată în mastocitele hepatice, endoteliul vascular, celulele RES), care, prin activarea AT III, blochează formarea trombinei, perturbă sinteza tromboplastinei sanguine, previne simultan eliberarea serotoninei din trombocite și inhibă conversia fibrinogenului în fibrină. În doze mici, activează fibrinoliza, iar în doze mari, o inhibă. Fracția moleculară mică a heparinei este cea mai activă. Proteinele C și B sunt, de asemenea, sintetizate în ficat cu participarea vitaminei K, sunt inhibitori ai proteinelor V și VIII și, împreună cu AT III, previn formarea trombinei.

Anticoagulantele secundare se formează în timpul procesului de coagulare a sângelui. Aceste proprietăți sunt posedate de produșii de degradare ai fibrinei (FDP; activează fibrinoliza), AT I, metafactorul V etc.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Sistemul fibrinolitic

Fibrinolizina (plasmina) este o enzimă proteolitică activă care lizează fibrina și fibrinogenul organizate. Se formează din profibrinolizină (plasminogen) sub acțiunea activatorilor celulari și plasmatici. Inhibitorii fibrinolizei includ antiplasmina, antitripsina I, α2-macroglobulina, precum și trombocite, albumină, exudatul pleural și spermatozoizi.

Sistemele hemostatice anticoagulante și fibrinolitice sunt rapid epuizate în sindromul CID.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Simptome DIC la adulți

Sindromul CID este cauzat de o scădere bruscă a capilarelor funcțional active în toate organele și țesuturile din cauza stazei eritrocitare, cu dezvoltarea sindromului hipoxic de tip hemic și formarea acidozei metabolice decompensate. Fluxul sanguin capilar în plămâni suferă într-o măsură mai mare odată cu dezvoltarea sindromului de detresă respiratorie și în rinichi odată cu dezvoltarea sindromului Gasser (hemolitic uremic). În aceste organe, se deschid șunturi arteriovenoase, ceea ce perturbă schimbul de gaze într-o măsură mai mare, iar în rinichi se dezvoltă necroză corticală. Chiar și cu tratament la timp în terapie intensivă, rata mortalității este mai mare de 60%.

Simptomele sindromului CID sunt cauzate de agregarea elementelor formate ale sângelui, coagularea acestuia, tromboza sângelui și a patului limfatic, precum și fenomenele ischemice și congestive rezultate. Cel mai mare pericol este tromboza difuză generalizată la nivelul legăturii microcirculatorii terminale, care asigură schimbul transcapilar: oxigenarea, pătrunderea și eliminarea produselor metabolice. Blocarea microcirculației organelor în cazurile de severitate maximă se manifestă prin IRA, ARF, ARF, insuficiență cerebrală (comă), sindrom catabolic. Hemoragia în glandele suprarenale la copii duce la insuficiență suprarenală acută cu simptome clinice de colaps refractar.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Etape

Există 4 stadii ale sindromului DIC:

• I - hipercoagulare;
• II - coagulopatie de consum, în care consumul de trombocite și material de coagulare din trombi progresează, iar fibrinoliza este activată;
• III - hipocoagulare severă, fibrinoliză activă, afibrinogenemie;
• IV - recuperare sau fază de tromboză reziduală și blocaje.

Cursul sindromului CID poate fi acut, subacut și cronic; unii disting și o formă fulminantă.

În stadiul I, stadiul inițial, se observă centralizarea circulației sanguine. Pielea este hiperemică sau palidă, se observă cianoză a unghiilor și a mucoaselor. În stadiul II, pielea devine palidă, rece, cu un model marmorat. Apare purpura. La fete, menstruația apare prematur.

În stadiul III, modificările menționate mai sus devin cele mai pronunțate. Pielea devine mai marmorată, rece, palidă, cianotică, cu edem. Domină purpura și sângerările din intestine, nas și alte organe. Se observă hipotensiunea arterială, hipotermia, anuria și acidoza metabolică. Apariția unor simptome precum „lacrimi cu sânge” și „transpirații cu sânge” la pacienți este considerată un semn prognostic negativ.

În stadiul IV, cu un tratament eficient, purpura dispare treptat. Mecanismele de apărare includ recanalizarea, topirea trombilor și eliminarea fibrinei. Cele mai importante în stadiul IV sunt sindromul astenic, distonia vegetativ-vasculară, distrofia cu scăderea MT, polihipovitaminoza, precum și modificări funcționale ale diferitelor organe de „șoc” - rinichi, ficat, creier etc., afectate maxim de tromboză, distrofie și infiltrare grasă.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Formulare

Formele fulgerătoare și acute ale sindromului CID se observă în sepsis, leziuni extinse, arsuri însoțite de șoc. Tabloul clinic predomină cu toxicoză crescândă, edem cerebral și pulmonar, insuficiență cardiacă, cardiopulmonară, renală, hepatorenală acută. Procesul este întotdeauna însoțit de sângerări tisulare crescânde, sângerări abundente. Formarea trombilor subacuți și cronici apare de obicei cu predominanță a stadiilor I și II ale sindromului CID, adesea detectată doar prin metode de diagnostic de laborator. Posibilitatea hipercoagulării și prezența condițiilor reale pentru formarea trombilor pot fi indicate indirect de eritrocitoză mai mare de 5 milioane în 1 μl, nivel de hemoglobină peste 160 g/l, VSH brusc accelerat, valori ridicate ale hematocritului, prezența hiperfibrinogenemiei, modificări semnificative ale echilibrului acido-bazic.

Diagnostice DIC la adulți

Diagnosticul de laborator al manifestărilor avansate ale sindromului CID trebuie să se bazeze pe mai multe teste pozitive:

1. trombocitogenemie + timp de coagulare a sângelui prelungit (TCS) + test de coagulare pozitiv (TCP) + hipofibrinogenemie + deficit de AT III;
2. trombocitopenie + prelungirea timpului parțial de tromboplastină activată (APTT) + prelungirea testului de trombină + scăderea nivelului AT III + creșterea nivelului produșilor de degradare a fibrinei (FDP). Absența hipofibrinogenemiei și scăderea concentrației altor factori de coagulare a sângelui nu exclude CID.

În funcție de stadiul sindromului DIC, testele de laborator variază după cum urmează:

• Stadiul I: scurtarea timpului de sângerare, CSI, APTT + hiperfibrinogenemie + hipertrombocitoză + agregare plachetară spontană + creșterea FDP + PCT pozitiv.
• Stadiul II: trombocitopenie + scăderea agregării plachetare și a PTI + prelungirea testului de trombină + creștere suplimentară a PDF + PCT pronunțat + fibrinogen normal + niveluri scăzute de AT III și proteină C.
• Stadiul III: prelungirea bruscă a timpului de coagulare a sângelui + hipo- sau afibrinogenemie + trombocitopenie profundă + scăderea tuturor factorilor de coagulare a sângelui + deficit de AT III + PCT negativ.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Tratament DIC la adulți

Tratamentul sindromului CID se efectuează de obicei în unitatea de terapie intensivă și are ca scop îndepărtarea cheagurilor de sânge existente, prevenirea formării unora noi și restabilirea circulației sângelui și a hemostazei.

Terapie antibacteriană activă și alte terapii etiotropice. Trebuie luat în considerare faptul că unele antibiotice (ristomicină, aminoglicozide) intensifică agregarea plachetară, în timp ce altele (ampicilină, carbenicilină, cefalosporine) o slăbesc.

Scoaterea rapidă a pacienților din starea de șoc, eliminarea altor tulburări circulatorii, hipovolemie, corectarea tulburărilor metabolice și electrolitice prin IT.

Prescrierea de antiagregante plachetare, anticoagulante, fibrinolitice și terapie de substituție.

În stadiul I al CID, heparina are valoare terapeutică. Se administrează în doză zilnică de 100-300 U/kg (4-6 injecții sau uniform prin picurare la o rată de 15-20 U/kg pe oră); administrarea intradermică este posibilă. Deoarece heparina cu moleculă medie nu inhibă hemostaza plachetar-vasculară, inhibând în principal trombogeneza, în caz de afectare a peretelui vascular (șoc septic), este mai bine să se utilizeze forme cu moleculă mică - fraxiparină (0,1-0,3 ml de 1-2 ori pe zi), calciparină etc.

Se recomandă utilizarea agenților antiplachetari (curantil, trental, eufilină), a fibrinoliticelor slabe (acid nicotinic, complamină) și a agenților care îmbunătățesc reologia sângelui (reopoliglucină), restabilind carcinomul basocelular (albumină). În ultimii ani, s-a stabilit activitatea de dezagregare a dozelor mici de acid acetilsalicilic (1-3 mg/kg o dată pe zi). Tromboliticele (streptază, cabikinază etc.) sunt utilizate extrem de rar în practica pediatrică, deși cu blocarea trombogenă strict controlată a vaselor de sânge prin metode de laborator și instrumentale, administrarea lor este justificată în primele 4 ore din momentul trombozei și ischemiei.

În stadiul II al sindromului CID, este necesară monitorizarea dinamică a coagulogramei (rata de coagulare trebuie să fie în 10-20 de minute). Deficitul factorilor de coagulare plasmatici și al AT III poate fi eliminat prin transfuzia concentratului său, FFP, crioprecipitat. Pentru a reduce activitatea STH, se utilizează dicinonă, doxium, dezagregante (curantil, angina pectorală, parmidină). Cele mai mari dificultăți apar în stadiul III al sindromului CID. Mai întâi, FFP se administrează în doze mari (30 ml / kg pe zi sau mai mult). Este util să se divizeze crioprecipitatul, apoi să se transfuzeze o soluție de glucoză cu vitamine, o soluție de sodă. În ultimii ani, OPD se efectuează adesea într-un volum de până la III OCP cu o procedură repetată după 12-24 de ore. La efectuarea (LDZ) la copiii mici, este posibilă utilizarea plasmei de la un singur donator.

Masa de globule roșii este prescrisă pentru înlocuire la niveluri de hemoglobină < 80 g/l, eritrocite - < 2,5-10 ¹² /l. Suspensia de trombocite se utilizează dacă nivelul acestora în sânge devine mai mic de 30 109/l (2-6 doze pe zi, prin perfuzie). Este indicată administrarea de GCS (10-30 mg/kg pe zi sub formă de prednisolon, fracționat sau prin terapie pulsată - metipred).

De regulă, acești pacienți sunt transferați imediat la ventilație artificială. Se recomandă utilizarea inhibitorilor de proteoliză (Contrycal - 500-1000 ATE/kg, Pantrypin - 5000-10.000 ATE/kg, Trasylol, Gordox - 10.000-20.000 ATE/kg) intravenos prin perfuzare de 2-3 ori pe zi sau continuu.

ACC se utilizează doar local (intern, intrapleural). Pentru hemostază locală se utilizează pansamente cu trombină, dicinonă, androxonă, doxium, precum și peliculă de fibrină, burete hemostatic.

În stadiul IV al sindromului CID, la agenții antiplachetari se adaugă angioprotectoare pentru a restabili microcirculația - stugeron, prodectin și, de asemenea, complamin (teonikol). Se utilizează medicamente din seria Nootropil (aminalon, piracetam) etc.

Astfel, tratamentul sindromului CID se efectuează de obicei activ numai în cazul manifestărilor clinice evidente (sângerare și insuficiență trombogenă de organe); în alte cazuri, trebuie acordată atenție tratării bolii subiacente, îmbunătățirii funcției de ventilație a plămânilor și stării hemodinamicii centrale și periferice.