Dermatofibrosarcomul bombat: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Dermatofibrosarcomul protuberans (sinonim: dermatofibrosarcom progresiv și recurent, tumoră Darier-Ferrand) este o tumoră malignă a țesutului conjunctiv.

Cauzele și patogeneza dermatozei nu au fost pe deplin stabilite. Se crede că boala provine din elementele vasculare ale țesutului conjunctiv. Unii clinicieni o consideră o formă intermediară între dermatofibrom și fibrosarcom.

Simptome ale dermatofibrosarcomului protuberans. Caracterizat clinic prin prezența (de obicei la adulți) a unor noduli singulari asemănători sclerodermiei, inițial plați, apoi proeminenți deasupra pielii în grade diferite, cu o suprafață netedă sau neuniformă și telangiectazii. Creșterea este lentă în majoritatea cazurilor, ulcerația este posibilă, existând o tendință de recidivă. Cea mai frecventă localizare este pielea trunchiului, în special pieptul, abdomenul și centura scapulară. Scalpul, fața și gâtul sunt rareori afectate. Deși tumora este caracterizată prin creștere local distructivă, sunt posibile variante cu metastaze la ganglionii limfatici regionali și organele interne.

Dermatofibrosarcomul protuberans apare de obicei la bărbații cu vârste cuprinse între 30 și 40 de ani, dar poate apărea și la copii. Tumora este adesea localizată pe orice parte a pielii, dar cel mai adesea pe trunchi. La debutul bolii, apare o leziune fibroasă densă (placă), cu o suprafață netedă sau ușor neuniformă, de culoare maronie sau lividă. Treptat, leziunea crește datorită creșterii periferice. După ani sau chiar decenii, apare stadiul tumoral al bolii. Se formează o leziune (rareori multiplă) de tip cheloid, de culoare roșiatic-albăstruie, cu o suprafață netedă, lucioasă, care atinge câțiva centimetri în diametru, proeminență semnificativă deasupra nivelului pielii și este penetrată de telangiectazii. La început, pielea de deasupra tumorii este subțiată și tensionată, tumora este densă la atingere, mobilă. Apoi, din cauza infiltrării și formării aderențelor, tumora devine imobilă. Senzațiile subiective sunt de obicei absente, uneori se observă durere. În timp, apare ulcerația suprafeței tumorale, aceasta fiind acoperită cu cruste seroase-hemoragice. Rediviziunea frecventă este considerată un semn caracteristic al tumorii. După o evoluție lungă, se observă metastaze ale bolii.

Histopatologie. Tumora este formată din fascicule împletite de celule alungite monomorfe. Se observă proliferarea celulelor tinere fusiforme și mitoze atipice. În funcție de gradul de diferențiere, tumora poate semăna fie cu un fibrosarcom, fie cu un dermatofibrom.

Patomorfologia dermatofibrosacroamelor protuberans. Celulele tumorale sunt de obicei diferențiate, ceea ce seamănă cu dermatofibromul, dar gradul de diferențiere în diferite zone nu este același. Prezența nucleilor atipici mari și a mitozelor patologice permite diagnosticarea dermatofibrosarcomului. Formarea de colagen se observă în multe zone; fibroblastele sunt situate sub formă de fascicule care merg în direcții diferite, adesea sub formă de inele. Celulele gigante sunt puține, uneori lipsesc. În unele locuri, în stroma tumorală sunt determinate zone de mucus. De obicei, tumora ocupă întregul derm și penetrează stratul adipos subcutanat. Epiderma este atrofică, uneori cu fenomene de invazie de către celulele tumorale și distrugere. Dermatofibrosarcomul se diferențiază de dermatofibrom și fibroxantom atipic.

Histogeneza dermatofibrosacroamelor protuberans. Pe baza examinării microscopice electronice a acestei tumori, majoritatea autorilor consideră că celulele sale sunt fibroblaste cu sinteză activă de colagen într-un reticul endoplasmatic bine dezvoltat. Celulele tumorale au nuclei cerebriformi, dintre care unii sunt înconjurați de material asemănător membranelor bazale discontinue. Această imagine indică faptul că tumora provine din elemente perineurale sau endoneurale. AK Apatenko (1977) consideră dermatofibrosarcomul nodular un analog malign al angiofibroxantomului și crede că acesta se dezvoltă din celule adventive.

Diagnostic diferențial. Este necesară diferențierea bolii de dermatofibrom, fibrosarcom, forme tumorale de micoză fungoidă, sifilis gumatos. Diferențierea de sarcomul de grad înalt (fibrosarcom, leiomiosarcom), precum și de fibrosarcomul subcutanat. Acordați atenție structurilor moire situate în cordoanele celulare și unui număr relativ mare de fibre colatenice.

Tratament: Se efectuează excizia chirurgicală a tumorii din țesutul sănătos.