Defect septal atrial: simptome, diagnostic, tratament

Un defect septal atrial este una sau mai multe deschideri în septul atrial care permit fluxul sanguin de la stânga la dreapta, provocând hipertensiune pulmonară și insuficiență cardiacă. Simptomele și semnele includ intoleranță la efort, dificultăți de respirație, slăbiciune și aritmie atrială. Un suflu sistolic ușor se aude adesea în al doilea sau al treilea spațiu intercostal din stânga sternului. Diagnosticul se pune prin ecocardiografie. Tratamentul pentru defectul septal atrial implică închiderea chirurgicală sau prin cateter a defectului. Profilaxia endocarditei nu este, în general, necesară.

Defectele septale atriale (DSA) reprezintă aproximativ 6-10% din defectele cardiace congenitale. Majoritatea cazurilor sunt izolate și sporadice, dar unele fac parte dintr-un sindrom genetic (de exemplu, mutații ale cromozomului 5, sindromul Holt-Oram).

Defectul septal atrial poate fi clasificat după localizare: defect septal secundar [un defect în regiunea ferestrei ovale - în partea centrală (sau mijlocie) a septului interatrial], defect sinusal venos (un defect în partea posterioară a septului, în apropierea gurii venei cave superioare sau inferioare) sau defect primar [un defect în părțile antero-inferioare ale septului, este o formă de defect de pernă endocardică (comunicare atrioventriculară)].

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Ce se întâmplă în cazul unui defectu septal atrial?

Defectul septal atrial este un defect caracterizat prin prezența unei conexiuni între atrii, prin care sângele este evacuat de la stânga la dreapta și, spre deosebire de defectul interventricular, sub un gradient de presiune semnificativ mai mic. Presiunea din atriul stâng depășește cea din atriul drept cu 8-10 mm Hg. Un defectu septal atrial este de 2-3 ori mai frecvent la femei decât la bărbați. În funcție de localizarea anatomică, defectele septale atriale se împart în primare (în partea inferioară a septului interatrial, deasupra orificiilor AV) și secundare (de obicei centrale, așa-numitele defecte ale fosei ovale), reprezentând până la 66%. Ca urmare a secreției de sânge, supraîncărcarea secțiunilor drepte crește, iar insuficiența cardiacă progresează treptat (mai lent decât în cazul unui defectu septal ventricular). Absența prelungită a hipertensiunii pulmonare în defectul septal atrial este facilitată de mai mulți factori: nu există un efect direct asupra vaselor pulmonare al presiunii ridicate a ventriculului stâng (în cazul defectului septal ventricular și al ductului arterial permeabil, acesta din urmă se transmite direct vaselor circulației pulmonare), extensibilitatea secțiunilor drepte ale inimii este semnificativă, se manifestă capacitatea de rezervă a vaselor circulației pulmonare și rezistența lor scăzută.

Pentru a înțelege modificările hemodinamice în defectele septale atriale (și în alte defecte), este necesar să înțelegem hemodinamica intracardiacă normală. În defectele septale atriale, are loc primul șuntul stânga-dreapta. Majoritatea defectelor septale atriale mici se închid spontan în primii ani de viață. Cu toate acestea, în cazul defectelor mari, atriul și ventriculul drept devin supraîncărcate de volum, presiunea arterei pulmonare și rezistența vasculară pulmonară cresc, iar hipertrofia ventriculară dreaptă se dezvoltă. Ulterior, se poate dezvolta fibrilație atrială. În cele din urmă, creșterea presiunii în camerele drepte ale inimii poate duce la șunt bidirecțional și cianoză (vezi sindromul Eisenmenger).

Simptomele defectului septal atrial

În majoritatea cazurilor, un defect septal atrial mic este asimptomatic. Majoritatea copiilor cu defect septal atrial duc o viață normală, unii chiar practică sport. Odată cu vârsta, se manifestă treptat oboseală mai mare și dificultăți de respirație în timpul efortului fizic. Nu există cianoză. În cazul unui defect mare, se poate observa intoleranță la efort fizic, dificultăți de respirație în timpul efortului, slăbiciune și tulburări de ritm atrial, uneori se poate observa o senzație de palpitații. Trecerea microemboliilor din venele circulației sistemice prin defectul septal atrial (embolizare paradoxală), adesea combinată cu aritmii, poate duce la tromboembolism al vaselor creierului sau al altor organe. Rareori, dacă defectul septal atrial nu este diagnosticat la timp, se dezvoltă sindromul Eisenmenger.

Pacienții cu defect septal atrial au antecedente de bronșită repetată și, ocazional, pneumonie. Copiii din primele luni și ani de viață prezintă adesea o evoluție severă a defectului, cu dificultăți de respirație, tahicardie, dezvoltare fizică întârziată și hepatomegalie. După 2-3 ani, starea de sănătate a pacientului se poate îmbunătăți, iar semnele de insuficiență cardiacă dispar.

În timpul auscultării la copii, în spațiul intercostal II-III din stânga se aude de obicei un suflu sistolic (sau suflu de ejecție), a cărui gradație de intensitate este de 2-3/6, divizându-se tonul II peste artera pulmonară (stânga sus de-a lungul marginii sternului). Cu un șunt semnificativ de sânge de la stânga la dreapta, de-a lungul marginii sternului în stânga jos se poate auzi un suflu diastolic de frecvență joasă (datorat creșterii fluxului sanguin pe valva tricuspidă). Aceste date auscultatorii pot lipsi la sugari, chiar și în prezența unui defect mare. Se poate observa o pulsație epigastrică distinctă (a ventriculului drept).

Diagnosticul defectului septal atrial

Diagnosticul este sugerat de datele obținute printr-un examen fizic al inimii, radiografia toracică și ECG și confirmat prin ecocardiografie Doppler color.

Cateterismul cardiac nu este de obicei necesar, cu excepția cazului în care se suspectează defecte cardiace asociate.

În timpul examenului clinic, cocoașa cardiacă este detectată la o vârstă mai înaintată la copiii cu cardiomegalie, tremorul sistolic este rar detectat, prezența sa indicând posibilitatea unui defect concomitent (stenoză a arterei pulmonare, defect septal ventricular). Impulsul apical este slăbit, nu difuz. Limitele matității cardiace relative pot fi extinse în ambele direcții, dar în detrimentul secțiunilor drepte: marginea stângă - datorită deplasării spre stânga a ventriculului drept mărit spre stânga, marginea dreaptă - datorită atriului drept.

Principalul semn auscultator care permite suspectarea unui defectu septal atrial este un suflu sistolic de intensitate medie, nu dur, fără conductivitate pronunțată, localizat în al doilea sau al treilea spațiu intercostal din stânga, în apropierea sternului, mai bine auzit în ortostază. Există o singură opinie cu privire la originea suflului sistolic: este asociat cu stenoza funcțională a arterei pulmonare, care apare din cauza creșterii fluxului sanguin cu un inel fibros neschimbat al valvei pulmonare. Pe măsură ce presiunea din artera pulmonară crește, apare un accent al celui de-al doilea ton și crește peste artera pulmonară.

Odată cu dezvoltarea insuficienței relative a valvei tricuspide, supraîncărcarea atrială crește și poate apărea aritmia cardiacă. ECG-ul arată de obicei o deviație spre dreapta a axei electrice a inimii până la +90...+120. Semnele supraîncărcării ventriculare drepte sunt nespecifice: bloc incomplet de ramură dreaptă sub formă de rSR în derivația V1. Pe măsură ce presiunea arterei pulmonare crește și ventriculul drept este supraîncărcat, amplitudinea undei R crește. Se detectează, de asemenea, semne de supraîncărcare a atriului drept.

Acest defect nu are semne radiologice specifice. Se detectează un model pulmonar crescut. Modificările dimensiunii inimii pe radiografie sunt determinate de dimensiunea bypass-ului. Proiecțiile oblice arată că inima este mărită din cauza camerelor drepte. Radiografia toracică relevă cardiomegalie cu dilatarea atriului drept și a ventriculului drept, lărgirea umbrei arterei pulmonare și un model pulmonar crescut.

Ecocardiografia bidimensională transtoracică permite detectarea directă a unei întreruperi a semnalului ecografic în zona septului interatrial. Diametrul defectului septal interatrial determinat ecocardiografic diferă aproape întotdeauna de cel măsurat în timpul intervenției chirurgicale, ceea ce se datorează întinderii inimii prin mișcarea sângelui (în timpul intervenției chirurgicale, inima este relaxată și golită). De aceea este posibilă măsurarea structurilor tisulare fixe destul de precis, în timp ce parametrii modificați (diametrul deschiderii sau al cavității) sunt întotdeauna măsurați cu o anumită eroare.

Cateterismul cardiac și angiocardiografia și-au pierdut în prezent semnificația în diagnosticul defectului septal atrial. Utilizarea acestor metode este recomandabilă numai atunci când este necesar să se măsoare cu precizie magnitudinea secreției prin defect sau gradul de hipertensiune pulmonară (la pacienții vârstnici), precum și pentru diagnosticarea patologiilor concomitente (de exemplu, drenajul anormal al venelor pulmonare).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Diagnosticul diferențial al defectului septal atrial

Diagnosticul diferențial pentru defectul septal atrial secundar se efectuează în principal cu suflul sistolic funcțional auzit la baza inimii. Acesta din urmă slăbește în poziție ortostatică, camerele drepte ale inimii nu sunt mărite, iar blocul incomplet de ramură dreaptă nu este tipic. Destul de des, defectul septal atrial trebuie diferențiat de boli precum stenoza izolată a arterei pulmonare, triada Fallot, drenajul venos pulmonar anormal, defectul septal ventricular și malformația valvei tricuspide (anomalia Ebstein).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Tratamentul defectului septal atrial

Majoritatea defectelor mici (mai puțin de 3 mm) se închid spontan; aproximativ 80% dintre defectele cu diametrul de 3-8 mm se închid spontan până la 18 luni. Cu toate acestea, defectele septale atriale primare și defectele sinusului venos nu se închid spontan.

Dacă defectul este mic și asimptomatic, copilul este urmărit cu o ecocardiografie anuală. Deoarece acești copii prezintă risc de embolie paradoxală, unele centre recomandă utilizarea închiderii defectului prin cateter (de exemplu, Amplatzer Septal Occluder, dispozitiv Cardioseal) chiar și pentru defecte mici. Cu toate acestea, aceste dispozitive nu sunt utilizate pentru defectele septale atriale primare sau defectele sinusului venos, deoarece aceste defecte sunt situate în apropierea structurilor importante.

În prezența insuficienței cardiace, terapia are ca scop reducerea hipervolemiei circulației pulmonare și creșterea fluxului antegrad prin inima stângă. Se prescriu diuretice și glicozide cardiace. Intervenția chirurgicală este indicată pentru insuficiența cardiacă accentuată, dezvoltarea fizică întârziată și pneumonia recurentă. Indicația hemodinamică pentru intervenția chirurgicală este un raport de 2:1 între fluxul sanguin pulmonar și cel sistemic, posibil chiar și cu simptome clinice minore. Pe baza acestei caracteristici, defectul septal atrial poate fi numit un defect „insidios”. Corecția chirurgicală tradițională constă în suturarea defectului sau chirurgia plastică a acestuia printr-o toracotomie sub circulație artificială. În ultimul deceniu, metodele endovasculare de închidere a defectelor folosind dispozitive speciale - ocluzoare s-au dezvoltat intens. Procedura se efectuează prin puncția vaselor periferice, cu introducerea ulterioară a unui dispozitiv special „umbrelă” sau „nasture” pe defect. Există o serie de limitări anatomice ale acestei proceduri: intervenția endovasculară este posibilă doar în cazul unui defectu septal atrial secundar cu dimensiunea de până la 25-40 mm, situat suficient de departe de sinusul coronarian, valvele AV și orificiile venei pulmonare și cave.

Pacienții cu defecte moderate până la mari (raportul fluxului sanguin pulmonar/sistemic mai mare de 1,5:1) sunt tratați cu închidere a defectului, de obicei între 2 și 6 ani. Închiderea pe bază de cateter este preferată dacă defectul are caracteristici anatomice adecvate și are un diametru mai mic de 13 mm. În caz contrar, este indicată închiderea chirurgicală. În cazul închiderii defectului în copilărie, mortalitatea perioperatorie se apropie de zero, iar supraviețuirea este media populațională. Diureticele, digoxina și inhibitorii ECA sunt utilizați înainte de închiderea defectului la pacienții cu defecte mari și insuficiență cardiacă.

Dacă pacientul are un defect septal atrial primar, trebuie efectuată profilaxia endocarditei; în cazul defectelor secundare și al defectelor din zona sinusului venos, profilaxia endocarditei nu este indicată.