Cardiomiopatia ventriculară dreaptă aritmogenă la copii: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Cardiomiopatia aritmogenă a ventriculului drept este o boală rară, de etiologie necunoscută, caracterizată prin înlocuirea progresivă a miocitelor ventriculare drepte cu țesut adipos sau fibro-adipos, ducând la atrofierea și subțierea peretelui ventricular, dilatarea acestuia, însoțită de tulburări de ritm ventricular de severitate variabilă, inclusiv fibrilație ventriculară.

Epidemiologia cardiomiopatiei aritmogene a ventriculului drept

Prevalența cardiomiopatiei aritmogene a ventriculului drept este necunoscută sau, mai degrabă, puțin înțeleasă, datorită faptului că debutul bolii este adesea asimptomatic. În plus, există puține informații despre istoricul natural al acestei boli, impactul asupra evoluției clinice pe termen lung și supraviețuirii pacienților. Cu toate acestea, se crede că cardiomiopatia aritmogenă a ventriculului drept este cauza morții subite la 26% dintre copiii și adolescenții care decedează din cauza bolilor cardiovasculare.

Cauzele și patogeneza cardiomiopatiei aritmogene a ventriculului drept

Cauza acestei cardiomiopatii rămâne neclară până în prezent și face obiectul a numeroase discuții. Ereditatea, agenții chimici, virali și bacterieni, precum și apoptoza sunt considerați posibili factori etiologici. Judecățile despre patogeneza modificărilor miopatice și a aritmogenezei în cardiomiopatia aritmogenă a ventriculului drept se reduc la câteva presupuneri de bază.

• Conform uneia dintre acestea, cardiomiopatia aritmogenă a ventriculului drept este o afecțiune congenitală a miocardului ventricular drept (displazie). Apariția tahiaritmiei ventriculare poate fi întârziată timp de 15 ani sau mai mult, până când dimensiunea substratului aritmogen devine suficientă pentru apariția aritmiilor ventriculare persistente.
• O altă variantă a dezvoltării displaziei este asociată cu tulburări metabolice care determină înlocuirea progresivă a miocitelor.

Rezultatul final al unuia sau mai multora dintre procesele de mai sus este înlocuirea miocardului ventriculelor drept și/sau stâng cu țesut adipos sau fibro-adipos, care reprezintă un substrat pentru aritmiile ventriculare.

Simptomele cardiomiopatiei aritmogene a ventriculului drept

Boala este asimptomatică pentru o lungă perioadă. În această perioadă, afectarea organică care stă la baza cardiomiopatiei aritmogene a ventriculului drept progresează lent. Semnele clinice ale cardiomiopatiei aritmogene a ventriculului drept (palpitații, tahicardie paroxistică, amețeli sau leșin) apar de obicei în adolescență sau la tinerețe. Principalele manifestări clinice în acest caz sunt aritmiile care pun viața în pericol: extrasistolă ventriculară sau tahicardie (de obicei, are un model de bloc de ramură stângă), episoade de fibrilație ventriculară și, mai rar, tulburări supraventriculare (tahiaritmii atriale, fibrilație atrială sau flutter atrial). Prima manifestare a bolii poate fi stopul circulator brusc care apare în timpul efortului fizic sau al activității sportive intense.

Diagnosticul cardiomiopatiei aritmogene a ventriculului drept

Examen clinic

În general, examenul clinic oferă puține informații din cauza diverselor cauze ale acestei afecțiuni, iar identificarea precisă este posibilă doar prin observare pe termen lung. Uneori, boala poate fi suspectată în absența unei creșteri a dimensiunii inimii pe radiografie.

Metode instrumentale

Electrocardiografie

ECG-ul de repaus la pacienții cu cardiomiopatie aritmogenă a ventriculului drept prezintă trăsături caracteristice care sugerează prezența bolii. Astfel, durata complexelor ventriculare în derivațiile toracice drepte poate depăși durata complexelor QRS în derivațiile toracice stângi. Durata complexului QRS în derivația VI depășește 110 ms, cu o sensibilitate de 55% și o specificitate de 100%. O durată mai lungă a complexelor QRS în derivațiile toracice drepte comparativ cu cele stângi persistă și în cazurile de bloc de ramură dreaptă.

Foarte caracteristice sunt diverse aritmii ventriculare ectopice, până la tahicardie ventriculară persistentă, în care complexele ventriculare au de obicei aspectul unui bloc de ramură stângă, iar axa electrică a inimii poate fi deviată atât spre dreapta, cât și spre stânga. Tahicardia ventriculară paroxistică apare în majoritatea cazurilor în ventriculul drept și este ușor indusă în timpul examenului electrofiziologic.

Examinarea cu raze X a organelor toracice

În examinarea cu raze X a organelor toracice, parametrii morfometrici normali sunt relevați într-un procent mare de cazuri.

Ecocardiografie

Criterii ecocardiografice pentru cardiomiopatia aritmogenă a ventriculului drept:

• dilatarea moderată a ventriculului drept;
• proeminență locală și diskinezie a peretelui inferior sau a apexului inimii;
• dilatarea izolată a tractului de ejecție al ventriculului drept;
• creșterea intensității semnalelor reflectate din ventriculul drept;
• trabecularitate crescută a ventriculului drept.

Imagistica prin rezonanță magnetică

RMN-ul este considerat cea mai promițătoare metodă imagistică pentru diagnosticarea cardiomiopatiei aritmogene a ventriculului drept, permițând detectarea anomaliilor structurale, cum ar fi subțierea focală a peretelui și anevrismele locale.

Ventriculografie cu substanță de contrast cu raze X

Informații valoroase sunt furnizate de ventriculografia cu radiocontrast. În acest caz, dilatarea ventriculului drept este caracteristică în combinație cu tulburări segmentare ale contracției sale, proeminențe ale conturului în zonele de displazie și o creștere a trabecularității.

Diagnostic diferențial

Diagnosticul diferențial al displaziei aritmogene a ventriculului drept se efectuează cu cardiomiopatia dilatativă cu afectare predominantă a ventriculului drept, în care predomină simptomele de insuficiență ventriculară dreaptă, iar în displazia aritmogenă a ventriculului drept - aritmiile ventriculare. Se presupune că biopsia endomiocardică permite diferențierea cardiomiopatiei dilatative și a displaziei aritmogene a ventriculului drept. Examinarea histologică a probelor bioptice și a autopsiilor relevă modificări caracteristice displaziei aritmogene a ventriculului drept: infiltrarea (înlocuirea) grasă a miocardului, modificări atrofice sau necrotice ale cardiomiocitelor, fibroză interstițială, infiltrate interstițiale din celule mononucleare. În cazul cardiomiopatiei dilatative a ventriculului drept, probele bioptice prezintă hipertrofie pronunțată, atrofie parțială și fibroză interstițială.

Tratamentul cardiomiopatiei aritmogene a ventriculului drept

Tratamentul cardiomiopatiei aritmogene a ventriculului drept are ca scop eliminarea aritmiilor cardiace. În acest scop, se utilizează medicamente antiaritmice din diferite grupuri: sotalol, amiodaronă, verapamil etc. În cazul tahicardiei ventriculare persistente, se efectuează distrugerea focarului aritmogen prin cateter sau se implantează un defibrilator cardioverter.

Prognoză

Prognosticul displaziei aritmogene a ventriculului drept este adesea nefavorabil. Fiecare al 5-lea pacient tânăr care decedează subit suferă de această patologie, fiecare al 10-lea pacient care suferă de displazie aritmogenă a ventriculului drept decedează din cauza insuficienței cardiace congestive și a complicațiilor tromboembolice. Principala cauză a decesului este instabilitatea electrică a miocardului.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]