Atrofia musculară (amiotrofia) a mâinii: cauze, simptome, diagnostic

Atrofia musculară (amiotrofia) mâinii în practica unui neurolog se întâlnește sub forma atrofiei denervative secundare (mai des) (datorată unei încălcări a inervației sale) și atrofiei primare (mai rar), în care funcția neuronului motor nu este, în general, afectată („miopatie”). În primul caz, procesul patologic poate avea diferite localizări, începând de la neuronii motori din coarnele anterioare ale măduvei spinării (C7-C8, D1-D2), rădăcinile anterioare, plexul brahial și terminând cu nervii și mușchii periferici.

Unul dintre algoritmii posibili pentru efectuarea unui diagnostic diferențial se bazează pe luarea în considerare a unui semn clinic atât de important, cum ar fi unilateralitatea sau bilateralitatea manifestărilor clinice.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Principalele cauze ale atrofiei musculare a mâinii:

I. Atrofie unilaterală a mușchilor mâinii:

1. Sindromul de tunel carpian cu leziuni ale nervului median;
2. Neuropatia nervului median în zona pronatorului teres;
3. Neuropatie nervoasă ulnară (sindromul încheieturii mâinii ulnare, sindromul de tunel cubital);
4. Neuropatie nervoasă radială (sindromul supinator; sindromul de tunel în treimea superioară a umărului);
5. Sindromul mușchilor scaleni cu compresia părții superioare a fasciculului neurovascular;
6. Sindromul pectoralului minor (sindrom de hiperabducție);
7. Sindromul de ieșire toracică;
8. Plexopatii (altele);
9. Sindromul Pancoast;
10. Scleroză laterală amiotrofică (la debutul bolii);
11. Sindrom regional complex de durere (sindromul umăr-mână, distrofia simpatică reflexă);
12. Tumoră a măduvei spinării;
13. Siringomielie (la debutul bolii);
14. Sindromul hemiparkinsonism-hemiatrofie.

II. Atrofie bilaterală a mușchilor mâinii:

1. Scleroză laterală amiotrofică;
2. Amiotrofie spinală progresivă distală;
3. Miopatie distală ereditară;
4. Atrofia mușchilor mâinii
5. Plexopatie (rară);
6. Polineuropatie;
7. Siringomielie;
8. Sindromul de tunel carpian;
9. Leziune a măduvei spinării;
10. Tumoră a măduvei spinării.

I. Atrofie unilaterală a mușchilor mâinii

În sindromul de tunel carpian, se dezvoltă hipotrofie în mușchii tenari (în mușchii eminenței policelui) cu aplatizarea acestora și limitarea gamei de mișcări active ale primului deget. Boala începe cu durere și parestezie în părțile distale ale mâinii (I-III și uneori toate degetele mâinii), apoi hipoestezie în suprafața palmară a primului deget. Durerea se intensifică în poziție orizontală sau la ridicarea mâinii. Tulburările motorii (pareză și atrofie) se dezvoltă mai târziu, la câteva luni sau ani de la debutul bolii. Simptomul lui Tinel este caracteristic: percuția cu un ciocan în zona tunelului carpian provoacă parestezie în zona de inervație a nervului median. Senzații similare se dezvoltă la extensia maximă pasivă (semnul lui Phalen) sau flexia mâinii, precum și în timpul testului cu manșetă. Tulburările autonome la nivelul mâinii (acrocianoză, tulburări de transpirație), scăderea vitezei de conducere de-a lungul fibrelor motorii sunt caracteristice. În aproape jumătate din toate cazurile, sindromul de tunel carpian este bilateral și de obicei asimetric.

Cauze principale: traumatisme (adesea sub formă de suprasolicitare profesională în timpul muncii manuale intense), artroza articulației încheieturii mâinii, tulburări endocrine (sarcină, hipotiroidism, creșterea secreției de STH în timpul menopauzei), procese cicatriciale, boli sistemice și metabolice (diabet), tumori, stenoza congenitală a tunelului carpian. Atetoza și distonia în paralizia cerebrală sunt o posibilă (rară) cauză a sindromului de tunel carpian.

Factorii care contribuie la dezvoltarea sindromului de tunel carpian: obezitatea, diabetul, sclerodermia, bolile tiroidiene, lupusul eritematos sistemic, acromegalia, boala Paget, mucopolizaharidozele.

Diagnostic diferențial. Sindromul de tunel carpian trebuie uneori diferențiat de crizele epileptice parțiale senzoriale, disestezia nocturnă, radiculopatia CV-CVIII și sindromul scalen. Sindromul de tunel carpian este uneori însoțit de anumite sindroame vertebrogene.

Neuropatia nervului median în zona pronatorului rotund se dezvoltă din cauza compresiei nervului median la trecerea acestuia prin inelul pronatorului rotund. Parestezia se observă la nivelul mâinii, în zona de inervație a nervului median. În aceeași zonă, se dezvoltă hipoestezie și pareze ale flexorilor degetelor și ale mușchilor eminenței policelui (slăbiciunea opoziției policelui, slăbiciunea abducției sale și pareze ale flexorilor degetelor II-IV). Percuția și presiunea în zona pronatorului rotund se caracterizează prin durere în această zonă și parestezie la nivelul degetelor. Hipotrofia se dezvoltă în zona de inervație a nervului median, în principal în zona eminenței policelui.

Neuropatia nervului ulnar (sindromul ulnar al încheieturii mâinii; sindromul de tunel cubital) este în majoritatea cazurilor asociată cu sindromul de tunel la nivelul articulației cotului (compresia nervului în canalul cubital Mouchet) sau la nivelul articulației încheieturii mâinii (canalul Guyon) și se manifestă, pe lângă atrofia din zona degetelor IV-V (în special în zona hipotenară), prin durere, hipoestezie și parestezie în părțile ulnare ale mâinii, simptom caracteristic de atingere.

Cauze principale: traumatisme, artrită, anomalii congenitale, tumori. Uneori cauza rămâne neidentificată.

Neuropatia nervului radial (sindromul supinator; sindromul de tunel la nivelul canalului spiralat al umărului) este rareori însoțită de atrofie vizibilă. Compresia nervului radial în canalul spiralat se dezvoltă de obicei odată cu o fractură humerală. Tulburările senzoriale sunt adesea absente. Durerea localizată în zona de compresie este tipică. O „încheietură a mâinii lăsată sau căzută” este caracteristică. Poate fi detectată hipotrofia mușchilor din spatele umărului și antebrațului. Sindromul supinator este caracterizat prin durere de-a lungul suprafeței dorsale a antebrațului, încheieturii mâinii și mâinii; se observă slăbiciune a supinației antebrațului, slăbiciune a extensorilor falangelor principale ale degetelor și pareză de abducție a primului deget.

Sindromul mușchiului scalen cu compresia părții superioare sau inferioare a fasciculului vasculo-nervos (o variantă a plexopatiei) poate fi însoțit de hipotrofia mușchilor hipotenar și, parțial, tenar. Trunchiul primar al plexului dintre mușchii scaleni anterior și mijlociu și coasta subiacentă este comprimat. Durerea și parestezia se observă la nivelul gâtului, centurii scapulare, umărului și de-a lungul marginii ulnare a antebrațului și mâinii. Durerea este caracteristică noaptea și ziua. Se intensifică la respirația profundă, la întoarcerea capului spre partea afectată și la înclinarea capului spre partea sănătoasă și la abducția brațului. Edemul și umflarea se observă în regiunea supraclaviculară; durerea se resimte la palparea mușchiului scalen anterior încordat. O slăbire (sau dispariție) a pulsului pe a. radialis al brațului afectat este caracteristică la întoarcerea capului și la respirația profundă.

Sindromul pectoralului mic poate provoca, de asemenea, compresia plexului brahial (o variantă a plexopatiei) sub tendonul mușchiului pectoral mic (sindrom de hiperabducție). Există durere de-a lungul suprafeței superioare anterioare a toracelui și în braț; slăbirea pulsului la plasarea brațului în spatele capului. Durere la palparea mușchiului pectoral mic. Pot exista tulburări motorii, autonome și trofice. Atrofia severă este rară.

Sindromul de ieșire toracică superioară se manifestă prin plexopatie (compresia plexului brahial în spațiul dintre prima coastă și claviculă) și se caracterizează prin slăbiciunea mușchilor inervați de trunchiul inferior al plexului brahial, adică fibrele nervilor median și ulnar. Funcția de flexie a degetelor și a încheieturii mâinii are de suferit, ceea ce duce la o afectare macroscopică a funcției. Hipotrofia în acest sindrom se dezvoltă în stadiile avansate în principal în regiunea hipotenară. Durerea este de obicei localizată de-a lungul marginii ulnare a mâinii și antebrațului, dar poate fi resimțită în părțile proximale și în piept. Durerea se intensifică la înclinarea capului în partea opusă mușchiului scalen încordat. Artera subclaviculară este adesea implicată (slăbirea sau dispariția pulsului cu rotația maximă a capului în direcția opusă). O umflătură caracteristică se relevă în fosa supraclaviculară, a cărei compresie intensifică durerea în braț. Trunchiul plexului brahial este cel mai adesea ciupit între prima coastă și claviculă (orificiul toracic). Sindromul aperturii superioare poate fi pur vascular, pur neuropatic sau, mai rar, mixt.

Factori predispozanți: coasta cervicală, hipertrofia procesului transvers al celei de-a șaptea vertebre cervicale, hipertrofia mușchiului scalen anterior, deformarea claviculei.

Plexopatie. Lungimea plexului brahial este de 15-20 cm. În funcție de cauză, pot fi observate sindroame de afectare totală sau parțială a plexului brahial. Lezarea rădăcinilor cervicale a cincea și a șasea (C5 - C6) sau a trunchiului primar superior al plexului brahial se manifestă ca paralizie Duchenne-Erb. Durerea și tulburările senzoriale se observă în părțile proximale (supraglon, gât, scapulă și în zona mușchiului deltoid). Paralizia și atrofia mușchilor proximali ai brațului (deltoid, biceps brahial, brahial anterior, pectoral mare, supraspinos și infraspinos, subscapular, romboid, serratus anterior și alții) sunt caracteristice, dar nu și a mușchilor mâinii.

Lezarea rădăcinilor cervicale a opta și primei toracice sau a trunchiului inferior al plexului brahial duce la paralizie Dejerine-Klumpke. Se dezvoltă pareză și atrofie a mușchilor inervați de nervii median și ulnar, în principal ai mușchilor mâinii, cu excepția celor inervați de nervul radial. Tulburări senzoriale se observă și în părțile distale ale brațului.

Trebuie exclusă o coastă cervicală suplimentară.

Există, de asemenea, un sindrom de afectare izolată a părții medii a plexului brahial, dar este rar și se manifestă printr-un defect în zona de inervație proximală a nervului radial cu funcția prezervată a m. brachioradialis, care este inervat de rădăcinile C7 și C6. Tulburări senzoriale pot fi observate pe dosul antebrațului sau în zona de inervație a nervului radial de pe dosul mâinii, dar acestea sunt de obicei exprimate minim. De fapt, acest sindrom nu este însoțit de atrofia mușchilor mâinii.

Sindroamele plexopatice menționate mai sus sunt caracteristice leziunilor părții supraclaviculare a plexului brahial (pars supraclavicularis). Când este afectată partea infraclaviculară a plexului (pars infraclavicularis), se observă trei sindroame: tipul posterior (leziunea fibrelor nervilor axilari și radiali); tipul lateral (leziunea n. musculocutaneus și a părții laterale a nervului median) și tipul mediu (slăbiciunea mușchilor inervați de nervul ulnar și partea medială a nervului median, ceea ce duce la disfuncții severe ale mâinii).

Cauze: traumatisme (cele mai frecvente), inclusiv traumatisme la naștere și traumatisme cu rucsac; expunere la radiații (iatrogenă); tumori; procese infecțioase și toxice; sindromul Parsonage-Turner; plexopatie ereditară. Plexopatia brahială, aparent de origine disimună, a fost descrisă în tratamentul torticolisului spasmodic cu toxină botulinică.

Sindromul Pancoast este o tumoră malignă a apexului pulmonar cu infiltrarea lanțului simpatic cervical și a plexului brahial, manifestată mai des la vârsta adultă prin sindromul Horner, durere cauzală dificil de localizat în umăr, piept și braț (de obicei de-a lungul marginii ulnare) cu adăugarea ulterioară de manifestări senzoriale și motorii. Caracteristică este limitarea mișcărilor active și atrofia mușchilor brațului cu pierderea sensibilității și parestezii.

Scleroza amiotrofică laterală se manifestă prin amiotrofie unilaterală la debutul bolii. Dacă procesul începe în părțile distale ale mâinii (cea mai frecventă variantă de dezvoltare a bolii), atunci markerul său clinic este o combinație neobișnuită de simptome precum amiotrofia unilaterală sau asimetrică (mai des în zona tenară) cu hiperreflexie. În stadiile avansate, procesul devine simetric.

Sindrom dureros regional complex tip I (fără leziuni ale nervilor periferici) și tip II (cu leziuni ale nervilor periferici). Denumiri învechite: sindrom „umăr-mână”, „distrofie simpatică reflexă”. Sindromul este caracterizat în principal printr-un sindrom dureros tipic care se dezvoltă după leziuni sau imobilizarea membrului (după câteva zile sau săptămâni) sub formă de durere extrem de neplăcută, slab localizată, cu hiperalgezie și alodinie, precum și tulburări vegetative-trofice locale (edem, tulburări vasomotorii și sudomotorii) cu osteoporoză a țesutului osos subiacent. Sunt posibile modificări atrofice ușoare ale pielii și mușchilor din zona afectată. Diagnosticul se pune clinic; nu există teste diagnostice speciale.

O tumoră a măduvei spinării, în special una intracerebrală, atunci când este localizată în zona cornului anterior al măduvei spinării, poate da ca prim simptom hipotrofie locală în zona mușchilor mâinii, urmată de adăugarea și creșterea constantă a tulburărilor paretice segmentare, hipotrofice și senzoriale, la care se adaugă simptome de compresie a conductorilor lungi ai măduvei spinării și a spațiului lichidului cefalorahidian.

Siringomielia la debutul bolii se poate manifesta nu doar ca hipotrofie bilaterală (și durere), ci uneori ca simptome unilaterale în zona mâinii, care, pe măsură ce boala progresează, devin bilaterale prin adăugarea altor simptome tipice (hiperreflexie la nivelul picioarelor, tulburări senzoriale trofice și caracteristice).

Sindromul hemiparkinsonism-hemiatrofie este o boală rară cu manifestări neobișnuite sub forma unui hemiparkinsonism cu debut relativ precoce (34-44 ani), care este adesea combinat cu simptome de distonie pe aceeași parte a corpului și „hemiatrofie corporală”, care este înțeleasă ca asimetria acestuia, de obicei sub forma unei micșorări a dimensiunii mâinii și piciorului, mai rar - a trunchiului și feței pe partea cu simptome neurologice. Asimetria mâinilor și picioarelor este de obicei observată în copilărie și nu afectează activitatea motorie a pacientului. CT sau RMN-ul creierului în aproximativ jumătate din cazuri relevă o mărire a ventriculului lateral și a șanțurilor corticale ale emisferelor cerebrale pe partea opusă hemiparkinsonismului (mai rar, procesul atrofic din creier este detectat pe ambele părți). Cauza sindromului este considerată a fi leziunea cerebrală perinatală hipoxico-ischemică. Efectul levodopei este observat doar la unii pacienți.

II. Atrofia bilaterală a mușchilor mâinii

Boala neuronului motor (SLA) în stadiul manifestărilor clinice avansate se caracterizează prin atrofie bilaterală cu hiperreflexie, alte semne clinice de afectare a neuronilor motori ai măduvei spinării (pareză, fasciculații) și (sau) a trunchiului cerebral și a tracturilor corticospinale și corticobulbare, o evoluție progresivă, precum și o imagine EMG caracteristică, inclusiv în mușchii clinic intacti.

Amiotrofia spinală progresivă în toate stadiile bolii se caracterizează prin amiotrofie simetrică, absența simptomelor de afectare a tractului piramidal și a altor sisteme cerebrale în prezența semnelor EMG de afectare a neuronilor motori din coarnele anterioare ale măduvei spinării (neuronopatie motorie) și o evoluție relativ favorabilă. Majoritatea formelor de amiotrofie spinală progresivă (PSA) afectează în principal picioarele, dar există o variantă rară (PSA distal de tip V) cu afectare predominantă a membrelor superioare („mâna Aran-Duchenne”).

Miopatia distală ereditară are manifestări clinice similare, dar fără manifestări clinice și electromiografice de afectare a cornului anterior. De obicei, există antecedente familiale. EMG și biopsia musculară indică nivelul muscular al afectării.

Plexopatia (rară) a umărului poate fi bilaterală și totală cu unele efecte traumatice (leziune la cârjă etc.), o coastă suplimentară. Este posibilă o imagine de pareze flasce bilaterale cu limitarea mișcărilor active, atrofie difuză inclusiv în zona mâinilor și tulburări senzoriale bilaterale.

În cazul sindromului de apertură superioară, a fost descris sindromul „umerilor căzuți” (mai des la femeile cu o constituție caracteristică).

Polineuropatia cu afectare predominantă a membrelor superioare este tipică pentru intoxicația cu plumb, acrilamidă, contactul pielii cu mercur, hipoglicemie, porfirie (mâinile sunt afectate primele și în principal în părțile proximale).

Siringomielia în zona îngroșării cervicale a măduvei spinării, dacă este predominant corneană anterioară, se manifestă ca atrofie bilaterală a mușchilor mâinii și alte simptome de pareze flasce la nivelul brațelor, tulburări senzoriale segmentare disociate și, de regulă, insuficiență piramidală la nivelul picioarelor. RMN-ul confirmă diagnosticul.

Sindromul de tunel carpian poate fi adesea observat pe ambele părți (traumatisme ocupaționale, endocrinopatii). În acest caz, atrofia în zona de inervație a nervului median va fi bilaterală, mai des - asimetrică. În aceste cazuri, este necesar să se efectueze un diagnostic diferențial cu polineuropatia.

Leziunile măduvei spinării în stadiul de efecte reziduale se pot manifesta ca o imagine de deteriorare (ruptură) completă sau parțială a măduvei spinării cu formarea de cavități, cicatrici, atrofie și aderențe cu o mare varietate de simptome, inclusiv atrofie, paralizie flască și centrală, tulburări senzoriale și pelvine. Datele anamnezice nu oferă de obicei motive pentru îndoieli diagnostice.

Tumoră a măduvei spinării. Tumorile intramedulare primare sau metastatice care afectează coarnele anterioare ale măduvei spinării (situate ventral) provoacă paralizie atrofică, împreună cu simptome de compresie a coloanelor laterale ale măduvei spinării, cu simptome senzoriale și motorii conductive. Tulburările segmentare și conductive progresive cu disfuncție a organelor pelvine, precum și datele CT sau RMN ajută la stabilirea diagnosticului corect.

Diagnosticul diferențial în astfel de cazuri se efectuează adesea în principal cu siringomielia.

Un sindrom destul de rar este hipoplazia tenară congenitală izolată, care este unilaterală în majoritatea cazurilor, dar au fost descrise și cazuri bilaterale. Uneori este însoțită de anomalii de dezvoltare ale oaselor degetului mare. Majoritatea observațiilor descrise au fost sporadice.

Teste diagnostice pentru atrofia musculară a mâinii

Hemoleucogramă completă și biochimie; analiză de urină; activitatea enzimelor musculare serice (în principal CPK); creatină și creatinină urinară; EMG; viteza de conducere nervoasă; biopsie musculară; radiografie toracică și cervicală; CT sau RMN al creierului și coloanei cervico-toracice.

[ 7 ]