Atrofie cutanată progresivă idiopatică

Atrofia cutanată progresivă idiopatică (sinonim: acrodermatită atrofică cronică, acrodermatită atrofică cronică Herkeheimer-Hartmann, eritromielie Pick) este o boală care reprezintă o atrofie difuză lent progresivă a pielii, în principal a suprafeței extensoare a extremităților, care se dezvoltă în stadiul avansat al borreliozei.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Cauze atrofie cutanată progresivă idiopatică.

Mulți dermatologi sugerează o teorie infecțioasă pentru originea atrofiei cutanate progresive idiopatice. Eficacitatea penicilinei, dezvoltarea bolii după o mușcătură de căpușă și vaccinările pozitive cu material patologic de la pacienți la persoane sănătoase confirmă natura infecțioasă a dermatozei.

Agentul cauzal este o spirochetă din genul Borrelia. Detectarea anticorpilor (în principal IgG, mai rar IgM) împotriva agentului cauzal al eritemului migrator cronic la pacienții cu acrodermatită a servit drept bază pentru concluzia despre caracterul comun al acestor boli. Cu toate acestea, este posibil ca aceste două boli să fie cauzate de spirochete diferite, dar înrudite. Eterogenitatea tulpinilor este indicată de B. Wilske și colab. (1985). Procesul atrofic poate începe la câțiva ani după mușcătura de căpușă, agentul cauzal continuă să persiste în piele în stadiul modificărilor atrofice.

[ 4 ], [ 5 ]

Factori de risc

Factorii declanșatori pot include hipotermia, traumatismele, tulburările endocrine și microcirculatorii.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Patogeneza

Histologic, prima etapă evidențiază subțierea și umflarea epidermei, vasodilatație, infiltrarea perivasculară a limfocitelor și histocitelor, a plasmocitelor, în partea superioară a dermului - asemănătoare unei benzi, uneori separată de epidermă printr-o zonă de țesut conjunctiv neschimbat. În stadiul de atrofie, se observă subțierea tuturor straturilor pielii, atrofierea foliculilor de păr, a glandelor sebacee sau absența acestora, distrugerea sau dispariția fibrelor elastice și de colagen.

Patomorfologie

În stadiul incipient al procesului, se observă o reacție inflamatorie, exprimată prin apariția unui infiltrat asemănător unei benzi în apropierea epidermei, separat de aceasta printr-o bandă îngustă de colagen neschimbat, iar în părțile mai profunde ale dermului se formează infiltrate perivasculare, constând din limfocite și histiocite. Apoi apar modificări atrofice, exprimate prin atrofierea epidermei și netezirea excrescențelor sale epidermale, subțierea dermului, edem cu slăbirea fibrelor de colagen cu o scădere a numărului acestora și infiltrate inflamatorii focale, în principal perivasculare. Ulterior, se observă o subțiere accentuată a dermului, care ocupă doar 1/2 sau 1/3 din grosimea pielii normale, este amestecată cu țesut adipos. Foliculii de păr sunt brusc atrofici sau absenți, glandele sudoripare sunt implicate în procesul atrofic mult mai târziu. Vasele, de regulă, sunt dilatate, în special în părțile mai profunde ale dermului, pereții lor sunt îngroșați, în părțile superficiale ale dermului numărul vaselor este redus brusc, există semne de obliterare a acestora. Stratul de grăsime subcutanat este, de asemenea, supus atrofiei.

În zonele de compactare, fibrele de colagen sunt îngroșate și omogenizate, ca în sclerodermie, iar în nodulii fibroși sunt hialinizate.

Această boală se diferențiază de stadiul incipient al dungilor atrofice ale pielii (striae distensae). Cu toate acestea, în acesta din urmă se observă modificări caracteristice ale fibrelor elastice: dispariția lor și colorarea slabă conform metodei Weigert. Modificările histologice ale focarelor de îngroșare fibroasă a dermului sunt dificil de distins de sclerodermie.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Simptome atrofie cutanată progresivă idiopatică.

Clinic, există stadii inițiale (inflamatorii) și tardive (atrofice și sclerotice). Manifestările clinice precoce sunt umflături, eritem roșu-albăstrui moderat și o ușoară infiltrare a pielii. Pe pielea extremităților se poate observa eritem asemănător unor benzi. Treptat, pe parcursul a câteva săptămâni sau luni, procesul inflamator dispare și începe stadiul modificărilor atrofice. Pielea devine mai subțire, uscată, ridată, își pierde elasticitatea și seamănă cu hârtia șervețel mototolită (simptomul lui Pospelov). Vasele de sânge sunt vizibile prin pielea subțiată; tendoanele sunt, de asemenea, vizibile cu modificări atrofice pronunțate. Sunt posibile descuamări ușoare, hiperpigmentare pătată sau difuză, alternând cu zone de depigmentare. Sebumul și transpirația sunt reduse, părul cade. La periferia focarelor se pot observa modificări atrofice similare ca tablou clinic cu anetodermia. În această perioadă, se pot dezvolta compactări în formă de spica sau asemănătoare sclerodermiei focale. Compactările liniare sunt de obicei localizate de-a lungul ulnei și tibiei, compactările focale sunt localizate în apropierea articulațiilor, pe dosul picioarelor. Complicațiile pot include calcificarea, amiloidoza, limfoplazia cutanată, ulcerația, carcinomul scuamos, contracturile datorate compactărilor fibroase și în formă de bandă perivasculară și modificările osoase.

Se disting următoarele etape ale bolii: inițială, inflamatorie, atrofică și sclerotică. La mulți pacienți, boala se dezvoltă neobservată, deoarece nu se observă senzații subiective prodromale. În prima etapă, pe suprafețele extensoare, în special pe trunchi și, rareori, pe față, apar umflături și înroșiri ale pielii cu limite neclare. Leziunile roșii cu o nuanță rozalie sau albăstruie pot fi difuze sau focale. În timp, se dezvoltă o infiltrație pastoasă. Uneori nu este palpabilă. Leziunile cresc de-a lungul periferiei, formând dungi, cu o ușoară descuamare la suprafața lor.

În timp (pe parcursul câtorva săptămâni sau luni de tratament), apare a doua etapă - modificări atrofice. În zonele de infiltrare, pielea devine flască, subțiată, lipsită de elasticitate, uscată. Pe măsură ce boala progresează, apare o margine de hiperemie de-a lungul periferiei leziunii, se poate observa atrofie musculară și tendinoasă. Din cauza perturbării trofismului pielii, transpirația scade, părul cade.

La 50% dintre pacienți se observă cel de-al treilea stadiu - sclerotic al bolii. În acest caz, la locul modificărilor atrofice se dezvoltă compactări asemănătoare benzilor sau focale de sclerodermie (focare de pseudosclerodermie). Spre deosebire de sclerodermie, focarele au o culoare inflamatorie cu o tentă gălbuie, iar pe suprafața lor sunt vizibile vase translucide.

Unii pacienți pot prezenta neurită periferică, slăbiciune musculară, modificări ale articulațiilor, inimii, limfadenopatie, creșterea VSH-ului, hiperglobulinemie și uneori crioglobulinemie.

[ 12 ], [ 13 ]

Diagnostic diferentiat

În stadiul inițial, boala se diferențiază de erizipel, eritromelalgie, acrocianoză, iar în stadiile a doua și a treia - de sclerodermie, lichen scleros și atrofie Pasini-Pierini idiopatică.

Tratament atrofie cutanată progresivă idiopatică.

Penicilina se prescrie în doze de 1.000.000-4.000.000 UI pe zi, tonice generale. Extern, pe zonele atrofice se aplică agenți de îmbunătățire a trofismului tisular, creme emoliente și vitaminizate.