Angiosarcom al ficatului

Angiosarcomul hepatic este o tumoră rară, extrem de malignă, dificil de diferențiat de carcinomul hepatocelular.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Cauzele angiosarcomului hepatic

Angiosarcomul este un grup de boli care implică deteriorarea barierei sinusoidale, care include și pelioza hepatică și sinusurile dilatate. Aceste trei afecțiuni pot fi asociate cu efectele toxice ale clorurii de vinil, arsenicului, torotrastului și steroizilor anabolizanți. Angiosarcomul poate complica evoluția neurofibromatozei.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Histologia angiosarcomului hepatic

Examinarea histologică a tumorii relevă sinusuri cavernoase umplute cu sânge, căptușite cu celule endoteliale anaplazice maligne. Aceste celule pot semăna parțial cu celulele epiteliale vasculare aflate în cele mai timpurii stadii de dezvoltare a embriogenezei. Tumorile extrem de diferențiate seamănă cu pelioza hepatică. Ficatul este mărit și conține mai mulți ganglioni asemănători cu hemangiomul cavernos.

Celulele gigante, focarele sarcomatoase solide și răspândirea tumorii intrasinusoidale cu invazie în venele porte și hepatice sunt clar vizibile. Proliferarea căilor biliare și hipertrofia celulelor sinusoidale de mucoasă se observă în zonele de țesut hepatic adiacente tumorii.

Celulele tumorale pot exprima antigenul asociat factorului VIII, care este un marker al celulelor endoteliale.

Simptomele angiosarcomului hepatic

Angiosarcomul hepatic se dezvoltă la persoanele în vârstă. Se manifestă prin simptome de boală hepatocelulară hepatică, pierdere în greutate și febră, însoțite de deteriorarea rapidă a stării pacientului, dezvoltarea cașexiei, ascitei hemoragice; decesul survine în decurs de 2 ani de la apariția primelor simptome.

Uneori se aude zgomot deasupra ficatului. Tumora poate distruge trombocitele și poate dezvolta sindromul CID. Uneori, boala are o evoluție prelungită, cu dezvoltarea ascitei și hepatomegaliei pe parcursul a mai multor ani.

Diagnosticul angiosarcomului hepatic

Scanarea relevă multiple defecte ale țesutului hepatic. Se observă că cupola diafragmei din dreapta este ridicată.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Prognosticul angiosarcomului hepatic

Prognosticul este rezervat; doar în cazuri extrem de rare tumora este sensibilă la radioterapie.