Afecțiuni ale celulelor de plasmă: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Boala celulelor plasmatice (disproteinemie; gamapatie monoclonal; paraproteinemia; discrazie a celulelor plasmatice) sunt un grup de boli de etiologie necunoscută, caracterizată prin proliferarea disproporționată a unei clone de celule B, prezența (monoclonali) imunoglobuline electroforetic omogene sau polipeptidelor în ser sau urină.

[1], [2]

Cauze afecțiuni ale celulelor de plasmă

Etiologia bolilor cu celule din plasmă nu este cunoscută, ele se caracterizează printr-o proliferare disproporționată a unei clone. Rezultatul este o creștere corespunzătoare a nivelului seric al produsului lor - imunoglobulină monoclonală (proteină M).

Proteina M poate avea în compoziția sa atât lanțuri grele cât și catene ușoare sau un singur tip de lanț. Anticorpii prezintă o anumită activitate, care poate duce la afectarea autoimună a organelor, în special a rinichilor. În producția de proteine M, producția de alte imunoglobuline scade, de obicei, și imunitatea este astfel degradată. Proteina M este capabilă să acopere trombocitele, să inactiveze factorii de coagulare, să crească vâscozitatea sângelui și, în plus, să provoace sângerare prin alte mecanisme. Proteina M poate provoca amiloidoză secundară. Celulele clonale se infiltrează adesea în matricea oaselor și a măduvei osoase, ducând la osteoporoză, hipercalcemie, anemie și pancitopenie.

[3], [4]

Patogeneza

Dupa ce a aparut in maduva osoasa in celule nediferentiate migra la țesuturile periferice limfoide: ganglionii limfatici, splina, intestinele și plasturi Peyer. Aici încep să se diferențieze în celule, fiecare dintre acestea fiind capabilă să răspundă unui număr limitat de antigene. După întâlnirea cu antigenul corespunzător, unele celule B suferă proliferarea clonală în celulele plasmatice. Fiecare linie este plasmocite monoclonale capabile de a sintetiza un anticorpi specifici - o imunoglobulină care constă dintr-un lanț greu (gamma, mu, alfa, delta sau epsilon) și un lanț ușor (kappa sau lambda). În mod normal, se produc ușor mai multe lanțuri ușoare, iar excreția urinară a unui număr mic de lanțuri ușoare policlonale (<40 mg / 24 ore) este normal.

[5], [6], [7]

Simptome afecțiuni ale celulelor de plasmă

Afecțiunile celulelor de plasmă variază de la condiții asimptomatice, stabile (în care se înregistrează doar o proteină) la neoplazie progresivă (de exemplu, mielom multiplu). Ocazional, bolile de celule plasmatice tranzitorii sunt asociate cu hipersensibilitatea la medicamente (sulfonamide, fenitoină, penicilină), infecții virale și intervenții chirurgicale asupra inimii.

Formulare

Categorie	Simptome	Boală	Comentarii și exemple
Gamopatia monoclonală cu caracter nedeterminat	Bessim-ptomnaya De obicei nu progresează	Asociat cu tumori non-limfoireticulare Asociat cu afecțiuni cronice inflamatorii și infecțioase Asociat cu diverse alte boli	În principal, carcinoame ale prostatei, rinichiului, GIT, glandei mamare și a canalelor biliare Colecistită cronică, osteomielită, tuberculoză, pielonefrită, RA Myxedema lehen, boală hepatică, tirotoxicoză, anemie pernicioasă, miastenia gravis, boala Gaucher, hipercolesterolemie familială, sarcom Kaposi Poate să apară la oameni relativ sănătoși; cu vârsta mai des
Afecțiuni maligne ale plăcilor	Există simptome ale bolii, un curs progresiv	Macroglia-bulineniya Mielom multiplu Non-ereditare amiloidoza sistemică primară Boala lanțurilor grele	IgM Cel mai adesea IgG, IgA sau numai lanțuri ușoare (Bence-Jones) În mod normal, numai catenele ușoare (Bence-Jones), dar uneori molecule intacte de imunoglobuline (IgG, IgA, IgM, IgD) Boala IgG a lanțurilor grele (uneori benigne). Boala lanțului greu IgA. Boala IgM a lanțurilor grele. Boala lanțului greu IgD
Afecțiuni ale celulelor plasmatice tranzitorii			Se asociază cu hipersensibilitate la medicamente, infecții virale și intervenții chirurgicale pe inimă

[8], [9], [10]

Diagnostice afecțiuni ale celulelor de plasmă

Suspiciune bolii celulelor plasmatice apare atunci când există o manifestare clinică (adesea anemie), niveluri crescute de proteine din zer sau proteinuria, care asigură baza pentru examinare suplimentară cu punerea în aplicare a proteinelor serice electroforeză sau urină, este detectată în cazul în care proteina M. Proteina M este supusă unei analize ulterioare cu implementarea electroforezei cu imunofixare pentru a identifica clasele de lanțuri grele și ușoare.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]