Sclerodermie a scalpului

Sclerodermia afectează rar scalpul. Printre diversele sale forme în această localizare, în ordine descrescătoare, se numără sclerodermia liniară a regiunii frontoparietale, sclerodermia sistemică, placa extinsă și sclerodermia focală mică, sau lichenul scleroatrific. Dermatoza este mai frecventă la femei, iar forma sa liniară - la copii. Datorită particularităților manifestărilor clinice ale sclerodermiei și prezenței părului, stadiile de pată eritematoasă și placă compactată nu sunt detectate pe scalp. Leziunea este detectată în stadiul final al bolii, când se formează alopecie atrofică focală sau pseudopeladă. Suprafața leziunii devine netedă, lucioasă, fuzionată cu țesuturile subiacente, complet lipsită de păr.

În sclerodermia liniară a regiunii frontale, leziunea începe de obicei cu scalpul, unde este reprezentată de o bandă de alopecie cicatricială atrofică, situată vertical, cu lățimea de 1-3 cm, care coboară pe pielea frunții, apoi pe puntea nazală și uneori pe buza superioară. Prin formă și localizare, cicatricea atrofică amintește foarte mult de o urmă lăsată după o lovitură de sabie. În unele cazuri, sclerodermia în bandă a regiunii frontoparietale este însoțită de hemiatrofia facială Romberg. În acest caz, în apropierea ochiului, în regiunea zigomatică sau în zona maxilarului inferior, toate țesuturile (grăsimea subcutanată, mușchii, cartilajul și oasele craniului) se atrofiază în zonele afectate. Părul cade nu numai în zona părții afectate a scalpului, ci și pe sprâncene și pleoape. Fața devine asimetrică, partea afectată este mai mică decât cea sănătoasă, pielea de pe ea este atrofică, discromică, cu numeroase pliuri și brazde. În EEG-ul acestor pacienți, poate apărea un ritm difuz neregulat al undelor cerebrale pe partea afectată.

Pe scalp, leziunea poate fi izolată sau poate fi unul dintre numeroasele focare de sclerodermie în plăci răspândită. Focarele sale sunt localizate în principal pe trunchi și membre, rareori pe frunte și scalp. Astfel, Saenko-Lyubarskaya VF (1955) din 36 de pacienți cu diverse forme de sclerodermie, inclusiv forme sistemice, a găsit leziuni ale scalpului și feței doar la un pacient. Guseva NG (1975) a observat leziuni ale scalpului de tipul lupus eritematos discoid la 4 din 200 de pacienți cu sclerodermie sistemică, manifestate în principal prin focare de atrofie cicatricială cu alopecie. Aceste modificări au precedat dezvoltarea sau detectarea sclerodermiei sistemice. Astfel, unul dintre acești pacienți a dezvoltat o chelie pe scalp la vârsta de 19 ani și a fost diagnosticat cu lupus eritematos discoid. Șase ani mai târziu, pacientul a dezvoltat două noi pete similare pe scalp, iar în toamna aceluiași an - fenomene vasospastice pe brațe, apoi pe picioare, slăbiciune generală, sindrom miastenic. A fost diagnosticată sclerodermie sistemică. Manifestările la nivelul scalpului (alopecie atrofică) au fost considerate (cel mai probabil eronat) o combinație de sclerodermie sistemică și lupus eritematos discoid, datorită marii asemănări a manifestărilor clinice ale acestor boli la nivelul scalpului. Acest exemplu confirmă marile dificultăți în diagnosticarea sclerodermiei izolate a scalpului. Rezultatele unui examen histologic al pielii afectate pot ajuta la stabilirea diagnosticului corect.

Histopatologie

Modificările histopatologice depind în mare măsură de durata leziunii. În stadiul inițial, edematos-inflamator, stratul spinos al epidermei este puțin modificat, se observă degenerare vacuolară a celulelor stratului bazal și, uneori, a stratului spinos. În derm se observă fibre de colagen îngroșate și apropiate, între care există un infiltrat moderat exprimat, în principal limfocitar, pereții vaselor sunt edematoși. Când stratul adipos subcutanat este implicat în proces, septurile sale de țesut conjunctiv se îngroașă din cauza infiltrării inflamatorii și a neoplasmului fibrelor de colagen, care pe alocuri îl înlocuiesc complet. În stadiul tardiv, sclerotic, fenomenele inflamatorii sunt slab exprimate, epiderma este atrofică, granița dintre aceasta și derm apare ca o linie dreaptă din cauza absenței stratului papilar. Fibrele de colagen sunt sclerotice, compacte, există puține fibroblaste; infiltratul lipsește sau rămâne în cantități mici perivascular. Pereții vaselor sunt îngroșați din cauza fibrozei, lumenele lor sunt îngustate. Glandele sebacee și foliculii de păr sunt atrofiați. Grăsimea subcutanată este, de asemenea, subțiată, parțial înlocuită de țesut de colagen sclerotic.

Diagnosticul sclerodermiei scalpului

Sclerodermia scalpului se diferențiază de alte dermatoze, care în această localizare duc la alopecie atrofică focală - pseudopeladă. Pe lângă dermatoze, care cel mai adesea duc la pseudopeladă, trebuie amintite și bazaliomul scalpului de formă sclerodermică, manifestările sclerodermice care apar după expunerea la anumite medicamente și transplantul de măduvă osoasă. Metastazele cancerului organelor interne la nivelul scalpului pot semăna, de asemenea, cu manifestările sclerodermiei.

Bazaliomul sclerodermoid este una dintre formele sale rare și neobișnuite. De obicei, este localizat pe pielea frunții, dar poate afecta și tâmplele, gâtul și scalpul. Este o leziune, o placă îngroșată de mărimea unei monede, sub forma unei plăci sclerotice cu o suprafață netedă, rareori descuamată, de culoare gălbuie-ceroasă, cu telangiectazii distincte care îi penetrează suprafața. Pe scalp, suprafața cicatricială alterată a bazaliomului sclerodermoid este lipsită de păr și poate proemina oarecum deasupra suprafeței pielii neafectate din jur. Spre deosebire de alte bazalioame plate, la varietatea sa sclerodermoidă nu există o creastă periferică caracteristică și nici carii ulcerative. Este predispus la o creștere periferică lentă pe termen lung. Examinarea histologică permite verificarea diagnosticului. Printre stroma puternic dezvoltată, adesea sclerotică și hialinizată, sunt vizibile fire subțiri și complexe constând din celule mici și întunecate, localizate compact. Imaginea de ansamblu a leziunii seamănă cu cancerul scirotic al stomacului sau al glandei mamare.

Manifestările cutanate asemănătoare sclerodermiei au fost descrise ca un efect secundar caracteristic al tratamentului cu antibioticul antitumoral bleomicină. Pe fondul utilizării sale, pacienții dezvoltă noduli și plăci asemănătoare sclerodermiei, uneori o îngroșare generalizată a pielii. Indurația se dezvoltă adesea pe mâini, ceea ce poate duce la necroza degetelor, ca în forma acrosclerotică a sclerodermiei. La câteva luni după întreruperea administrării medicamentului, boala regresează de obicei.

Injecțiile cu analgezicul opioid pentazocină pot provoca scleroză localizată sau generalizată a pielii la alcoolici și dependenți de droguri. În unele cazuri, fibroza pielii și a mușchilor poate fi combinată cu calcificarea țesutului adipos subcutanat și a țesutului muscular, iar uneori se formează ulcere în zonele afectate. Parametrii de laborator (cu excepția creșterii VSH) de obicei nu se modifică.

În faza avansată a bolii cronice grefă-contra-gazdă, care apare la unii pacienți după transplantul alogen de măduvă osoasă, se dezvoltă lichen sclerotic și atrofic generalizat sau modificări cutanate asemănătoare sclerodermiei. La pacienții cu manifestări cutanate asemănătoare sclerodermiei extinse, induse de medicamente sau transplant de măduvă osoasă, leziunile sunt probabil localizate la nivelul scalpului.

Metastazele cancerului primar al organelor interne, care sunt rareori localizate la nivelul scalpului, se pot manifesta în această localizare sub formă de pete chelite asemănătoare sclerodermiei („alopecie neoplazică”), asemănătoare sclerodermiei în plăci. Acestea pot apărea fără a afecta ganglionii limfatici regionali și, spre deosebire de sclerodermie, se caracterizează printr-o creștere rapidă a numărului și dimensiunii și apar la persoanele care au suferit anterior tratament chirurgical pentru cancerul de sân sau alte localizări.

Lichen scleroatrofic al scalpului

Majoritatea autorilor clasifică lichenul sclerozant primar și lichenul atrofic ca un tip de sclerodermie cu plăci mici (sinonim: sclerodermie gutată, boala petelor albe, lichen sclerotic sau lichen alb Zumbusch). Afectează în principal femeile, poate fi însoțită de plăci sclerodermice tipice și este de obicei localizată pe gât, partea superioară a pieptului, suprafața flexoare a membrelor, abdomen, organele genitale și mai rar în alte locuri. În literatura de specialitate, există rapoarte individuale despre lichenul sclerozant care afectează, pe lângă zonele predilecte, și scalpul cu formarea de alopecie atrofică cicatricială. Rook A. și Dauber R. (1985) consideră că lichenul sclerozant al scalpului este rar. În literatura de specialitate, nu am putut găsi o descriere a pseudopeladei cauzate de această dermatoză. În ultimii ani, am observat două femei în vârstă cu alopecie atrofică focală mică, abia sesizabilă și lichen scleroatrofic recurent, răspândit și pe termen lung, pe trunchi, membre și zona anogenitală. Acești pacienți prezintă plăci mici pe scalp, modificări atrofice ale pielii cu subțierea părului, neînsoțite de senzații subiective. La o examinare atentă, în regiunea fronto-parietală s-au constatat zone ovale mici (3-4 mm în diametru) de piele fără păr și orificii ale foliculilor de păr cu o suprafață albă și netedă. Acestea nu aveau o margine distinctă, se aflau la nivelul pielii din jur și se integrau ușor în aceasta. La palparea acestor zone, pielea se „ridica” puțin mai mult decât cea adiacentă. Keratoza foliculară a fost absentă în aceste focare. La pacienții cu lichen scleros, plăci atrofice mari nu s-au găsit pe scalp, așa cum se găseau pe pielea trunchiului, membrelor și în zona genitală. Examinarea histologică a leziunilor de pe pielea scalpului la pacienții cu lichen scleros nu a fost efectuată, prin urmare, nu există dovezi convingătoare ale unei singure geneze a leziunilor cutanate pe trunchi și pe scalp. De asemenea, este imposibil să se excludă posibilitatea unor modificări similare la nivelul scalpului la femeile în vârstă cu alopecie androgenică de lungă durată. Poate că, printr-un studiu țintit al pacienților cu lichen sclerozant, putem dovedi în mod fiabil prezența pseudopeladei cauzate de această dermatoză.

Tratamentul pacienților cu pseudopeladă cauzată de sclerodermie

Tratamentul pacienților cu pseudopeladă cauzată de sclerodermie izolată în plăci a scalpului sau ca manifestare a unei forme răspândite sau sistemice a bolii vizează legăturile cunoscute în patogeneza sclerodermiei. Terapia se bazează pe inhibarea biosintezei crescute a fibrelor de colagen anormale, normalizarea microcirculației în leziuni și reducerea modificărilor autoimune. Este important să se excludă sau să se reducă impactul factorilor la pacienți care provoacă dezvoltarea sau progresia bolii și care provoacă în unele cazuri un sindrom asemănător sclerodermiei, foarte similar cu manifestările sclerodermiei (dioxid de siliciu, clorură de polivinil, tricloretilenă, hexacloroetan, benzen, toluen, xilen, rășini artificiale, ulei, motorină, parafină, silicon, ulei vegetal contaminat - ulei de rapiță denaturat etc.). Prin urmare, este necesar să se evite expunerea la anumite medicamente (bleomicină, pentazocină), vaccinuri, seruri, radiații ultraviolete și radiații penetrante, hipotermie, leziuni mecanice, tulburări hormonale și igienizarea focarelor de infecție. Sclerodermia în plăci se poate transforma, după luni și ani, într-o formă sistemică a bolii. În acest sens, de fiecare dată când un pacient cu focare active de sclerodermie în plăci se prezintă la medic, este necesar să se efectueze un examen clinic și imunologic pentru a exclude forma sistemică. Principalele criterii pentru a distinge între formele sistemice și cele focale de sclerodermie sunt modificările vasospastice ale extremităților distale, care apar sub forma sindromului Raynaud, afectarea sistemului musculo-scheletic și a organelor interne, precum și tulburările imunologice caracteristice. În timpul unui examen obiectiv al pacienților cu sclerodermie, dermatologul evaluează natura și suprafața leziunilor cutanate, acordând o atenție deosebită mâinilor și feței pacientului. Modificările tipice ale pielii păstrează valoarea diagnostică principală printre alte manifestări clinice ale sclerodermiei sistemice și sunt principalele în diagnosticarea formelor sale focale. Localizarea predominantă a modificărilor cutanate în sclerodermia sistemică sunt mâinile, antebrațele și fața. Pe măsură ce boala se răspândește, este afectată și pielea pieptului, spatelui (o senzație de „corset” sau „scoică”), uneori întreaga suprafață a trunchiului și a membrelor. Pe lângă edemul dens, indurația și atrofia pielii, hiperpigmentarea focală și telangiectaziile multiple pe față, gât, piept și membre au, de asemenea, valoare diagnostică. Sclerodermia sistemică se caracterizează printr-o culoare albastru închis a patului unghial de pe degete (mai rar - și picioare); unghiile sunt reduse în dimensiuni și aplatizate, cuticulele unghiilor sunt lărgite cu franjuri („zdrențuite”) ale marginilor distale, uneori cu telangiectazii (ca în lupusul eritematos și dermatomiozită). Plăcile unghiale sunt curbate ca niște gheare, pot exista mici ulcerații dureroase (parțial sub cruste) sau cicatrici pe vârfurile degetelor.Degetele sunt scurtate și ascuțite din cauza lizei unei părți din falangelor terminale, pielea lor este îngroșată, poziția lor îndoită, asemănătoare ghearelor, este caracteristică. Fața pacienților cu sclerodermie sistemică este amimă și dă impresia unei măști. Pielea feței este întinsă, îngroșată, are o culoare ceroasă, uneori pigmentată, cu telangiectazii. Nasul este ascuțit, orificiul bucal este îngustat, marginea roșie a buzelor este subțiată, atrofică, palidă, se formează pliuri radiale în jurul gurii (gură „în șnur de pungă”), limba devine rigidă, se scurtează, frenul său este îngroșat, sclerotic. Pe scalp, procesul atrofic se manifestă prin cădere difuză, mai rar - focală a părului, „stare de pseudopeladă”.

Spre deosebire de sclerodermia sistemică, formele focale ale bolii aproape niciodată nu afectează mâinile. O excepție este sclerodermia cu dungi, în care leziunile cutanate pot fi localizate de-a lungul unui membru, uneori extinzându-se la părțile sale distale. Un studiu al reflexului vasomotor de pe degetele pacienților cu sclerodermie a relevat o perturbare precoce a microcirculației în forma sistemică a bolii, ceea ce duce la o recuperare lentă a temperaturii inițiale în deget după răcirea dozată a acestuia. Acest lucru nu se întâmplă la pacienții cu sclerodermie focală, cu excepția sclerodermiei cu dungi a extremităților, când o perturbare similară a microcirculației este prezentă doar pe mâna afectată. Pe lângă o examinare obiectivă a pacientului de către un dermatolog, sunt necesare și consultații cu un terapeut, neurolog și oftalmolog (ultimii doi specialiști sunt deosebit de importanți pentru pacienții cu leziuni localizate pe scalp). Se efectuează un studiu al organelor care sunt cel mai des afectate de sclerodermia sistemică. Pentru detectarea patologiei pulmonare, se prescrie o radiografie toracică, esofag - fluoroscopie baritată în decubit dorsal, inimă - ECG și ecocardiografie, rinichi - teste Reberg, fluctuații ale creatininei, ureei etc. Absența modificărilor radiografiilor toracice (pneumoscleroză difuză cu bronșiectazie și chisturi în lobii inferiori ai plămânilor - „plămâni în fagure”, aderențe, fibroză pleurală, inimă pulmonară), permeabilitatea normală a nodulului baritat de-a lungul esofagului fără peristaltism lent, expansiuni segmentare, proeminențe și îngustare în treimea sa inferioară, absența datelor ECG și ecocardiografie pentru miocardită, scleroză miocardică, hipertrofie și dilatarea ventriculului drept al inimii, clearance-ul creatininei și funcția renală normale - ne permit să excludem afectarea sistemică în sclerodermie. Testele de laborator de rutină sunt mai puțin informative la debutul sclerodermiei sistemice. Într-un test de sânge clinic, se acordă atenție creșterii VSH-ului, într-o proteinogramă - hiperproteinemiei și hipergamaglobulinemiei, într-un test de urină - proteinuriei și modificărilor sedimentului (cisterne, eritrocite levigate). Se studiază titrurile de anticorpi antinucleari, anticorpi împotriva ARN citoplasmatic și colagen, factor reumatoid etc. O astfel de examinare și tratament al unui pacient cu sclerodermie se efectuează de preferință într-un cadru spitalicesc.

În stadiul activ al sclerodermiei focale, se administrează zilnic injecții intramusculare cu penicilină hidrosolubilă (sare de sodiu a benzilpenicilinei) în doză de 2.000.000-3.000.000 UI timp de 2-3 săptămâni. Baza efectului terapeutic al penicilinei în sclerodermie este necunoscută. Există opinia că penicilina este parțial transformată în organism în D-penicilamină, ceea ce îi determină eficacitatea. În unele cazuri, leziunile la nivelul extremităților, similare sclerodermiei, dar cu o reacție inflamatorie mai pronunțată, sunt o manifestare a borreliozei, unde eficacitatea penicilinei este bine cunoscută. În același timp, penicilina este un alergen puternic și poate provoca reacții alergice atât de tip imediat (mai des), cât și de tip întârziat. Cele mai frecvente reacții alergice imediate includ urticaria, edemul Quincke, astmul bronșic și, ocazional, se poate dezvolta șoc anafilactic. Prin urmare, înainte de a prescrie acest antibiotic, pacienții sunt testați pentru toleranța sa la utilizările anterioare. Contraindicațiile pentru prescrierea penicilinei includ antecedente de boli alergice (astm bronșic, urticarie, dermatită atopică, febră de fân), precum și hipersensibilitate și reacții neobișnuite la utilizarea unui antibiotic cefalosporinic sau griseofulvină. Se impune o precauție deosebită la prescrierea injecțiilor intramusculare cu penicilină pacienților cu intoleranță la o serie de alte medicamente și femeilor cu focare de infecție de lungă durată (ulcere trofice tibiale, amigdalită cronică, sinuzită, sinuzită frontală, osteomielită odontogenă, adnexită cronică etc.) din cauza riscului de șoc anafilactic. Cu o bună toleranță și eficacitate a penicilinei, este recomandabil ca pacienții cu sclerodermie focală să urmeze cursuri de tratament preventiv de 2 ori pe an (primăvara și toamna).

Dacă penicilina este insuficient de eficientă sau există contraindicații pentru utilizarea sa, se poate administra terapia cu D-penicilamină (cuprenil, artamin, melcaptil, bianodină). Este un compus complexant care leagă și accelerează eliminarea ionilor de cupru, mercur, arsenic, plumb, zinc etc. din organism. În plus, D-penicilamina are capacitatea de a suprima sinteza colagenului, depolimerizează complexele de macroglobulină, descompune legăturile încrucișate dintre moleculele de protocollagenă nou sintetizate și este un antagonist al piridoxinei.

Contraindicațiile pentru utilizarea penicilaminei includ antecedente de hipersensibilitate la penicilamină sau penicilină, sarcină și alăptare. Se recomandă evitarea prescrierii acesteia persoanelor cu intoleranță la antibioticele cefalosporinice și griseofulvină, cu funcție hepatică afectată, pancreatită, ulcer gastric, anemie, leucopenie, polineurită și consumatori de alcool. Înainte de prescrierea penicilaminei, se examinează hemograma, transaminazele și nivelurile creatininei din sânge. Medicamentul se administrează pe stomacul gol cu 1 oră înainte de masă sau la 2 ore după masă, fără a fi combinat cu alte medicamente. În sclerodermia focală, de obicei nu este nevoie să se prescrie doze zilnice mari de medicament. Doza inițială de D-penicilamină în aceste cazuri este de 150-250 mg pe zi (1 capsulă sau comprimat). Dozele mari de medicament (peste 1 g pe zi) utilizate în tratamentul sclerodermiei sistemice provoacă reacții adverse la aproximativ 1/3 dintre pacienți, ceea ce duce la anularea forțată a acestuia. În timpul tratamentului, pacientul trebuie să fie sub supraveghere medicală: o dată la 2 săptămâni, se efectuează un test clinic de sânge (scăderea numărului de trombocite, hemoglobină, ulterior - eritrocite și leucocite) și de urină, o dată pe lună, se monitorizează funcția hepatică (transaminaze, bilirubină, creatinină, gama-glutamil transferază). Dacă penicilamina este bine tolerată, se efectuează studii de control o dată la 3-6 luni. Creșterea lentă a dozei de medicament reduce frecvența unor reacții adverse și îmbunătățește tolerabilitatea acestuia. În timpul tratamentului sunt posibile greață, anorexie, vărsături, glosită, stomatită aftoasă, pierderea gustului sau distorsiunea acestuia, polinevrită reversibilă (datorată deficitului de vitamina B6); rareori, în timpul tratamentului au apărut diaree, hepatită, colestază intrahepatică, nefrită, febră, toxemie, sindrom lupus eritematos indus; sunt posibile anemie, trombocitopenie, leucopenie, agranulocitoză, eozinofilie, proteinurie etc.

Arsenalul de agenți care au efect terapeutic la pacienții cu sclerodermie include și unithiolul, care este puțin cunoscut în această calitate și este rar utilizat. Unithiolul a fost sintetizat în 1950 de VI Petrunkin. Medicamentul este foarte solubil în apă și are o toxicitate scăzută, conținând 29% grupări SH libere. În ceea ce privește acțiunea sa, unithiolul, la fel ca penicilamina, este un compus complexant. Împreună cu multe metale divalente și trivalente, formează complexe stabile, disociante, care sunt ușor solubile în apă și se excretă relativ rapid din organism prin urină. Un experiment a arătat că introducerea compușilor tiolici, care sunt donori de grupări sulfhidril, reduce semnificativ sinteza colagenului insolubil. Pe baza acestui fapt, AA Dubinsky a propus unithiolul pentru tratamentul artritei reumatoide (1967) și al sclerodermiei sistemice (1969). Studentul său, PP Guida, a utilizat unithiolul cu efect bun în tratamentul pacienților cu sclerodermie, inclusiv forma sistemică. S-a observat o scădere a zonei periferice, a densității și dimensiunii leziunilor și o regresie mai rapidă a acestora, cu o bună toleranță a medicamentului de către pacienți. Un efect terapeutic distinct în tratamentul diferitelor forme de sclerodermie cu unithiol (în special după cure repetate) a fost remarcat și de alți dermatologi. A fost remarcată și acțiunea sa vasodilatatoare și antispasmodică. Donatorii de sulfhidril, care includ penicilamina și unithiolul, rup legăturile intra- și intermoleculare, în special legăturile disulfidice, promovează depolimerizarea macroglobulinelor patologice și cresc proporția de colagen solubil. Aceștia au un efect direct asupra colagenului: inhibă sinteza acestuia, provoacă dizolvarea colagenului nou format, au un efect inhibitor direct asupra celulelor limfoid-plasmocitare imunocompetente, disociază imunoglobulinele și inactivează anticorpii umorali. Unithiolul se administrează intramuscular sub formă de soluție 5%, 5 ml zilnic, până la 15-20 de injecții pe cură. Pacienții tolerează de obicei bine medicamentul, dar în unele cazuri apar reacții adverse nedorite. Uneori, imediat după injectarea intramusculară cu unithiol, apar greață, amețeli și slăbiciune generală. Aceste reacții rapide dispar rapid (în 10-15 minute) și nu necesită măsuri terapeutice speciale. Când apar, este rațional să se reducă temporar doza de medicament și apoi să se crească treptat la valoarea inițială. Uneori sunt posibile și reacții alergice, care se manifestă sub formă de erupții cutanate răspândite, pete sau ocazional buloase. Acestea pot apărea la sfârșitul primului ciclu de tratament, după 10 injecții. Majoritatea pacienților cu reacții alergice cauzate de unithiol au avut antecedente de intoleranță la anumite antibiotice, vitamine și uneori chiar antihistaminice. Unithiol nu a provocat șoc anafilactic la niciun pacient. Trebuie remarcat faptul că rezultatele tratării pacienților cu sclerodermie în plăci cu unithiol sunt comparabile cu efectul terapeutic al tratamentului cu penicilamină.Unithiolul este util și în tratamentul lichenului scleroatrofic, care este cel mai rezistent la terapie. În același timp, toleranța pacienților la unithiol și penicilamină este diferită. Unithiolul este de obicei bine tolerat de pacienți și nu are efectele nedorite care apar în timpul tratamentului cu penicilamină. În unele cazuri, derivații de aminochinolină sunt utilizați în tratamentul pacienților cu sclerodermie în plăci, având în vedere efectele lor imunosupresoare și antiinflamatorii moderate. Contraindicațiile, schemele de tratament și prevenirea complicațiilor la prescrierea medicamentelor aminochinolinice nu diferă de cele descrise anterior (vezi tratamentul formelor atrofice de lichen plan).

Pe lângă D-penicilamină și unitiol, unii oameni de știință consideră că diaminodifenilsulfona (DDS) și derivații săi au și un efect antifibrotic. Pe lângă efectul antileprotic, medicamentele din această serie sunt atribuite efecte imunosupresoare și antiinflamatorii. Acestea au fost utilizate cu rezultate bune în diverse dermatoze (dermatoza herpetiformă Duhring, pemfigoidul cicatricial, gangrena piodermică, acnee conglobată etc.). Mecanismul de acțiune al DDS și al derivaților săi nu a fost pe deplin elucidat. Unul dintre medicamentele din acest grup, diucifonul, a fost utilizat cu succes pentru tratarea pacienților cu sclerodermie sistemică. Diucifonul este unul dintre derivații DDS și, alături de grupul sulfonelor, conține și un compus pirimidinic, 6-metiluracil. Se prescrie în doze de 0,2; 0,5; 10; 12; 13; 14; 15; 16; 18; 19; 20; 21; 22; 23; 24; 25; 26; 28; 29; 30; 31; 32; 33; 34; 35; 36; 37; 38; 39; 40; 41; 42; 43; 44; 45; 46; 47; 48; 50; 51; 52; 53; 54; 55; 56; 57; 58; 60; 62; 63; 64; 65; 66; 68; 69; 70; 71; 61; 63; 65; 67; 69; 72; 63; 65; 67; 69; 73; 69; 74; 69; 75; Diucifonul a fost sintetizat în Rusia ca înlocuitor pentru DDS; este mai bine tolerat de pacienți și nu are multe dintre proprietățile negative ale DDS, în special, rareori provoacă modificări ale formulei sanguine.

Din cauza afectării vasculare și a tulburărilor severe de microcirculație în sclerodermie, pe lângă medicamentele cu acțiune antifibrotică, în tratamentul complex al pacienților se prescriu și vasodilatatoare, dezagregante și angioprotectoare. Fenigidina (corinfar, nifedipină), nicotinatul de xantiol, nicergolina (sermion), pentoxifilina (trental), dipiridamolul (curantil), dextranul cu greutate moleculară mică, reopoliglucina, prostaglandina E-1 (vasaprostan) etc. s-au dovedit a fi cele mai eficiente. Corinfar în doză de 30-50 mg pe zi este de obicei bine tolerat de pacienți. Cefaleea și hipertensiunea arterială ușoară care apar dispar după reducerea dozei de medicament. Nicotinatul de xantiol poate fi utilizat 1-2 comprimate (0,15-0,3 g) de 3 ori pe zi sau intramuscular 2 ml de 1-3 ori pe zi.

În formele focale de sclerodermie în stadiile 1-2 localizate la nivelul scalpului, corticosteroizii se utilizează sub formă de unguent sau cremă. Ulterior, este posibilă administrarea intrafocală a unei suspensii cristaline de triamcinolonă la 0,3-0,5 ml într-o soluție de lidocaină 2%, la o rată de 5-10 mg per 1 ml. Pentru administrare, se utilizează cele mai subțiri ace și o seringă de insulină. Densitatea leziunii îngreunează administrarea suspensiei de corticosteroizi. În prezența unei leziuni mari, se recomandă administrarea inițială a corticosteroizilor într-o zonă mică a pielii afectate, extinzând treptat zona de injectare pe măsură ce zonele compactate anterior se înmoaie. Injecțiile se repetă după 2-4 săptămâni. Dacă se dezvoltă atrofie la locurile de infiltrare a pielii afectate cu o suspensie de triamcinolonă, administrarea intrafocală ulterioară de corticosteroizi este oprită.

Procedurile fizioterapeutice accelerează semnificativ regresia leziunilor. Când sclerodermia este localizată la nivelul scalpului, se recomandă efecte fizioterapeutice locale și indirecte. Ultratone, d'Arsonval, masaj și drenaj limfatic pot fi prescrise în zona afectată, inclusiv în zona cervicală. Amplipulse, curenții diadinamici sau inductotermia pot fi utilizate pe coloana cervicală în absența contraindicațiilor. Cu toate acestea, regresia sclerodermiei în plăci se termină întotdeauna cu atrofie cutanată, iar pe scalp - alopecie focală persistentă, care poate fi exprimată într-o măsură mai mare sau mai mică. Pacienții trebuie avertizați despre acest lucru în timp util. Un obiectiv real și realizabil este reducerea zonei de chelie cicatricială și a severității acesteia, precum și prevenirea apariției de noi zone de alopecie.

Eficacitatea terapiei este evaluată prin rezultatele comparării copiilor-desenelor repetate ale contururilor focarului de alopecie de pe scalp și prin gradul de regresie a erupției cutanate pe pielea trunchiului și a membrelor. În același timp, trebuie avut în vedere faptul că formele focale de sclerodermie se caracterizează prin remisiuni spontane.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]