Sindromul Weber

O boală precum sindromul Weber a fost descrisă pentru prima dată de medicul englez Herman David Weber în secolul al XIX-lea. Principalele caracteristici ale sindromului sunt: paralizia oculomotorie unilaterală, hemiplegia și hemipareza, precum și afectarea nervilor faciali și hipogloși. Uneori, boala este complicată de hemianopsie.

Sindromul Weber este o boală destul de complexă și rară și este una dintre variantele patologiei neurologice din categoria sindroamelor alternante pedunculare.

Epidemiologie

Epidemiologia sindromului Weber nu a fost studiată.

[ 1 ], [ 2 ]

Cauze Sindromul Weber

Debutul bolii este asociat cu modificări patologice care apar în imediata apropiere a pedunculilor cerebrali. Astfel de modificări pot fi rezultatul unor tulburări de circulație cerebrală (ischemie cerebrală), al perturbării integrității vaselor cerebrale și al proceselor tumorale.

În plus, dezvoltarea patologiei poate fi asociată cu presiunea localizată a neoplasmului asupra pedunculilor cerebrali, chiar dacă tumora este situată la o oarecare distanță de această zonă.

[ 3 ], [ 4 ]

Factori de risc

Următorii factori de risc pentru sindromul Weber pot fi identificați:

• accident vascular cerebral ischemic sau hemoragic;
• neoplasme benigne sau maligne ale creierului;
• leziuni cerebrale traumatice.

[ 5 ], [ 6 ]

Patogeneza

Patogeneza sindromului poate include:

• în cazul unei tulburări de circulație a sângelui în vasul arterial principal;
• într-un proces de expansiune la scară largă în lobul temporal al creierului;
• în dezvoltarea unui proces inflamator în meninge în zona bazei creierului;
• în hemoragia subarahnoidiană în fosa craniană medie.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Simptome Sindromul Weber

Primele semne ale bolii sunt paralizia crescândă a mușchilor faciali, ai limbii, a brațelor și picioarelor în varianta centrală. Simptomele clinice sunt explicate prin imobilizarea absolută sau parțială a nervului oculomotor. Tulburarea musculară duce la devierea forțată a globului ocular spre partea temporală. Se pare că ochiul „privește” în direcția opusă față de partea afectată.

Când căile sistemului vizual sunt afectate simultan, apare hemianopsia - orbire bilaterală a jumătății câmpului vizual. Pacientul prezintă strabism larg, funcția vizuală scade, culorile și nuanțele se disting cu mare tensiune.

În plus, pot fi detectate mișcări intense și ritmice de tip clonus cauzate de contracțiile musculare de împingere. În timp, starea pacientului se agravează: funcția de flexie a încheieturii mâinii la nivelul reflexului protector este afectată.

Formulare

Sindromul Weber este un sindrom alternant, a cărui esență este o tulburare funcțională a nervilor cranieni de pe partea leziunii, precum și o tulburare a activității motorii (sub formă de pareze și paralizie), pierderea sensibilității (varianta de conducere) și coordonarea mișcărilor.

În funcție de localizarea focarului patologic, astfel de sindroame sunt împărțite în următoarele tipuri:

• sindromul peduncular (cu afectarea bazei sau a picioarelor creierului);
• sindromul pontin (patologia punții);
• sindromul bulbar (afectarea medularei oblongate).

Sindromul Weber este clasificat ca un tip peduncular al bolii.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Sindromul Klippel-Trenaunay-Weber

Sindromul Klippel-Trenaunay-Weber este similar sindromului Weber pe care îl descriem doar ca nume. Esența bolii este semnificativ diferită: patologia este asociată cu un defect congenital al sistemului vascular, care se instalează în perioada embrionară.

Boala se caracterizează prin apariția unui nevus pe membrul de tip telangiectazie, pe fondul varicelor și anastomozelor veno-arteriale pe partea afectată. Cazurile de gigantism parțial al piciorului sau (mai rar) al brațului afectat nu sunt neobișnuite. Unii pacienți prezintă curbura coloanei vertebrale, luxația șoldului, modificări deformante ale articulațiilor și picioarelor. Vasele organelor vizuale, plămânii și rinichii se modifică, de asemenea.

Tratamentul patologiei se efectuează chirurgical.

Un alt nume pentru sindromul Klippel-Trenaunay este sindromul Parkes-Weber-Rubashov sau, pur și simplu, sindromul Weber-Rubashov.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Sindromul Sturge-Weber-Krabbe

Un alt sindrom ereditar, Sturge-Weber-Krabbe, este caracterizat prin următoarele simptome care apar imediat după nașterea bebelușului:

• angioame multiple (formațiuni vasculare) pe piele, uneori nevi;
• deteriorarea vaselor organelor vizuale, ceea ce duce la un dezechilibru al fluidelor din cavitatea oculară și glaucom. Ca o consecință - modificări ale membranelor oculare, dezlipire de retină, orbire;
• afectarea vaselor meningelui, apariția angioamelor pe pia mater, hemipareză (imobilizarea unei jumătăți de corp), hemianopsie (pierderea vederii pe o singură parte), hiperactivitate, accidente vasculare cerebrale, tulburări de coordonare motorie, sindrom convulsiv, dizabilități intelectuale.

Tratamentul sindromului este simptomatic.

Altfel, sindromul se numește angiomatoză encefalotrigeminală.

Sindromul Weber-Osler

Numele exact pentru sindromul Weber-Osler este boala Rendu-Weber-Osler.

Baza acestei patologii este o deficiență a proteinei transmembranare endoglină, care este un ingredient al sistemului receptor al factorului de creștere transformant β. Boala se transmite prin moștenire autosomal dominantă și se caracterizează prin următoarele simptome:

• numeroase angioectazii de nuanță roșu-purpuriu, cu dimensiunea de 1-3 mm;
• vase capilare cutanate dilatate;
• sângerări nazale frecvente.

Sindromul se manifestă deja în copilărie, agravându-se după debutul pubertății.

Diagnostice Sindromul Weber

Diagnosticul sindromului Weber poate fi dificil. Din păcate, nu există metode specifice care să poată determina boala 100%. Prin urmare, este necesară utilizarea unui complex complet de diagnostic pentru a stabili un diagnostic corect.

• Diagnosticul de laborator se bazează pe utilizarea diferitelor metode de examinare a funcțiilor creierului. Sindromul Weber nu produce modificări ale compoziției urinei sau sângelui, astfel încât testele corespunzătoare sunt considerate neinformative. Uneori poate fi prescrisă o puncție spinală cu recoltarea de lichid pentru examinare ulterioară. În același timp, se determină presiunea lichidului cefalorahidian.
• Diagnostica instrumentală include:
  • evaluarea rețelei vasculare a fundului de ochi (umflare, senzație de plenitudine, spasm vascular, prezența hemoragiilor);
  • neurosonografie (examinarea cu ultrasunete a componentelor structurale ale creierului, de exemplu, cavitățile cerebrale - ventriculele);
  • tomografie computerizată și RMN – o metodă de absorbție sau emisie rezonantă de către materia electromagnetică.

[ 20 ]

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial se efectuează cu bolile oftalmologice, accidentele vasculare cerebrale acute și neoplasmele tumorale.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Tratament Sindromul Weber

Tratamentul sindromului Weber trebuie să vizeze eliminarea cauzei principale a modificărilor patologice de la baza creierului. Prin urmare, tratamentul se concentrează pe terapia tulburărilor circulatorii cerebrale, a tulburărilor vasculare, a proceselor inflamatorii ale meningelui, îndepărtarea tumorilor, anevrismelor etc.

Pot fi atribuite următoarele:

• anticonvulsivante sau medicamente psihotrope;
• medicamente pentru reducerea presiunii intracraniene și intraoculare.

Dacă este necesar, medicii recurg la intervenție chirurgicală pentru a corecta tulburările vasculare și structurale.

În prezent, una dintre cele mai eficiente metode de tratare a sindroamelor alternante de orice origine este considerată a fi transplantul de celule stem.

Celulele stem, după transplantul în creier, activează restaurarea țesuturilor (inclusiv a țesutului nervos), ceea ce creează condiții extrem de favorabile pentru tratamentul și regenerarea structurilor cerebrale deteriorate. După restaurarea finală a țesutului cerebral, evoluția sindromului Weber este ameliorată semnificativ.

Profilaxie

Sindromul Weber nu este o patologie independentă: de regulă, este o consecință sau o complicație a altor boli sau leziuni asociate cu tulburări circulatorii la nivelul creierului și măduvei spinării. Din acest motiv, măsurile preventive pentru prevenirea dezvoltării sindromului ar trebui să vizeze prevenirea diferitelor tulburări ale circulației intracerebrale.

Ce recomandări include acest tip de prevenție?

• Ar trebui să duci un stil de viață sănătos, stabilind activitatea fizică optimă pentru tine.
• Este important să renunțați la fumat și la abuzul de alcool.
• Este necesar să susțineți sistemul imunitar al organismului, să luați periodic complexe multivitaminice și minerale, să vă întăriți și să asigurați activitatea fizică a organismului.

În plus, medicii recomandă dezvoltarea rezistenței la stres și evitarea situațiilor conflictuale. Toate aceste sfaturi vor ajuta la conservarea sistemului nervos și la prevenirea modificărilor patologice.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Prognoză

Prognosticul cu îngrijiri medicale prompte și un grad mic de presiune asupra pedunculilor cerebrali poate fi relativ favorabil. Este mai rău dacă leziunea este extinsă sau cauzată de un proces tumoral. În acest caz, funcțiile cerebrale afectate pot să nu fie restabilite.

Consecințele sindromului Weber pot fi variate:

• poate apărea orbire completă și ireversibilă;
• pot apărea nevroze, psihoze și chiar demență;
• se poate dezvolta o stare comatoasă și chiar moartea.

Un pacient cu simptome ale unei boli precum sindromul Weber trebuie să fie sub supraveghere medicală constantă. Chiar și cu o stare relativ stabilă, fără deteriorare vizibilă, nu trebuie să se piardă vigilența: pot apărea consecințe negative în timp.