Tumori ale măduvei spinării

Tumorile măduvei spinării reprezintă 10-15% din totalul tumorilor SNC și apar la fel de frecvent la bărbați și femei cu vârste cuprinse între 20 și 60 de ani.

Simptome tumori ale măduvei spinării

Simptomele tumorilor măduvei spinării se manifestă sub formă de sindroame.

Sindromul durerii radiculo-meningeale

Cel mai tipic pentru tumorile extramedulare (extracerebrale). În funcție de care dintre rădăcini este afectată (anterior sau posterior), durerea apare de-a lungul rădăcinii, sensibilitatea este afectată. În tumorile extramedulare, durerea radiculară crește în poziție orizontală (simptom Razdolsky), mai ales dacă tumora este localizată în zona cozii calului și scade în poziție verticală. Acest lucru are o mare importanță în diagnosticul diferențial, deoarece în unele boli, de exemplu, în spondilita tuberculoasă, durerea slăbește în poziția orizontală a pacientului. Simptomul procesului spinos este, de asemenea, important: durerea în timpul percuției proceselor spinoase și paravertebral la nivelul procesului patologic. Simptomul de arcuire se caracterizează printr-o creștere a sindromului durerii locale la aplecarea capului înainte.

Neurinoamele sunt caracterizate prin simptomul impulsului lichidului cefalorahidian - apariția sau intensificarea durerii radiculare cu compresia venelor jugulare. În acest caz, fluxul de sânge venos din creier se agravează, presiunea intracraniană crește rapid și un val de lichid cefalorahidian se răspândește prin spațiile subarahnoidiene ale măduvei spinării, acționând asupra tumorii ca un impuls cu tensiune a rădăcinii, în urma căruia apare sau se intensifică sindromul durerii.

Reflexele ale căror arcuri trec prin rădăcina afectată sau se închid la nivelul segmentului afectat sunt reduse sau dispar în timpul examinării obiective a pacientului. Prin urmare, nivelul localizării tumorii poate fi uneori suspectat pe baza pierderii arcurilor reflexe - anumite reflexe tendinoase (pareză periferică sau paralizie).

Tulburarea de sensibilitate radiculară se manifestă prin amorțeală, târâre, senzații de frig sau cald în zona de inervație radiculară. Sindromul radicular se caracterizează printr-o fază de iritație și o fază de pierdere a funcției. La început, paresteziile sunt temporare (faza de iritație), apoi permanente. Treptat, sensibilitatea pacientului scade (hipestezie) în zona de inervație radiculară (faza de pierdere), ceea ce, în cazul deteriorării continue a mai multor rădăcini, duce la dezvoltarea anesteziei (lipsa sensibilității) în dermatoamele corespondente.

Sindromul leziunii transverse a măduvei ombilicale

Asociat cu apariția simptomelor segmentare conductive corespunzătoare nivelului de compresie a măduvei spinării. Odată cu creșterea progresivă a tumorii și compresia măduvei spinării, simptomele de compresie a măduvei spinării de tip conductiv apar sub nivelul deteriorării, cu o creștere treptată a simptomelor neurologice. Așa-numitul sindrom de afectare a măduvei spinării transversale apare sub forma unei tulburări a funcțiilor motorii, senzoriale și vegetative de-a lungul liniei centrale sub nivelul deteriorării.

Pacienții dezvoltă pareze sau paralizie de tip central (spastic). Principalele semne ale parezei centrale sunt: creșterea tonusului muscular, creșterea reflexelor tendinoase și periostale, apariția reflexelor piramidale patologice (ca urmare a încălcării efectului inhibitor al cortexului cerebral și a creșterii activității reflexe a aparatului segmentar al măduvei spinării). Reflexele cutanate, abdominale, cremasterice și alte reflexe, dimpotrivă, dispar, ceea ce are o valoare diagnostică topică importantă.

Tulburările de sensibilitate se manifestă ca hiperpatie, hipoestezie, anestezie sub nivelul leziunii. Tulburările de sensibilitate progresează în funcție de tipul conductiv. În cazul tumorilor extramedulare se observă un tip caracteristic ascendent de tulburare de sensibilitate - de la părțile distale ale corpului (picior, perineu) cu o răspândire treptată a tulburărilor senzoriale până la nivelul leziunii, ceea ce se explică prin compresia treptată a căilor de conducere ale măduvei spinării dinspre exterior, unde se află cele mai lungi fibre care inervează părțile distale ale corpului. În cazul tumorilor intramedulare - dimpotrivă, se dezvoltă un tip descendent de tulburare de sensibilitate, ceea ce se explică prin legea aranjamentului excentric al conductorilor (legea lui Flatau).

Sindromul funcțiilor vegetative afectate

Sindromul tulburărilor funcției vegetative se manifestă în principal prin afecțiuni ale organelor pelvine (sindromul perineoanal). În tumorile situate deasupra centrilor simpatici (LI-LII) și parasimpatici (SIII-SV) de reglare a organelor pelvine, apar inițial nevoi imperative de a urina, apoi pacienta dezvoltă retenție urinară. Apare așa-numita ischurie paradoxală (excreție de urină picătură cu picătură).

În tumorile intramedulare ale măduvei spinării, în stadii incipiente de dezvoltare apar simptome clinice de afectare a anumitor segmente ale măduvei spinării (tip segmentar), care se manifestă prin hiperpatii, simpatalgii în zona segmentelor afectate. Apar spasme fibrilare ale mușchilor, tulburări de sensibilitate de tip disociat (pierderea sensibilității superficiale cu menținerea tipurilor profunde de sensibilitate). Ulterior, apar simptome de afectare a măduvei spinării de tip periferic (hipotrofie musculară, hipotonie).

Pe măsură ce tumora crește, măduva spinării este distrusă din interior, iar îngroșarea sa fusiformă este însoțită de simptome de afectare a măduvei spinării de tip conductiv, ca urmare a compresiei căilor conductive ale măduvei spinării către pereții canalului spinal. În această perioadă, tabloul clinic al afectării măduvei spinării este mixt - simptomele de insuficiență piramidală a măduvei spinării se adaugă la simptomele de afectare a aparatului segmentar, simptomele de afectare a măduvei spinării de tip central apar sub nivelul măduvei transversale (reflexele tendinoase și periostale cresc, apar semne piramidale patologice, progresează tulburările de sensibilitate conductivă). În același timp, persistă atrofia anumitor grupe musculare din zona tulburărilor segmentare.

Tumorile măduvei spinării sunt frecvente, ale căror simptome depind de localizarea lor.

În cazul tumorilor măduvei spinării cervicale la nivelul segmentelor CI-CIV, apare durere radiculară în regiunea occipitală cu o limitare a amplitudinii de mișcare la nivelul coloanei cervicale. Tetrapareza centrală (sau tetraplegia) crește, tulburările senzoriale la nivelul extremităților superioare și inferioare progresează. Când tumora este localizată la nivelul segmentului CIV, se adaugă insuficiența respiratorie din cauza afectării nervului frenic (paralizie diafragmatică). În cazul tumorilor craniospinale, pot apărea simptome clinice de hipertensiune intracraniană cu congestie în fundul de ochi, iar în cazul afectării medularei oblongate - tulburări de bulvard.

Înfrângerea segmentelor CV-DI se caracterizează prin dezvoltarea parezei periferice flasce a membrelor superioare și a paraparezei centrale inferioare, care evoluează în cele din urmă în paraplegie inferioară. Când centrul ciliospinal (CVIII-DI) este comprimat de tumoră, se dezvoltă sindromul Bernard-Horner (ptoză, mioză, enoftalmie) sau elementele sale. Funcția perechilor V și IX de nervi cranieni poate fi afectată.

În cazul tumorilor măduvei spinării toracice, pe lângă sindromul de afectare a măduvei spinării transverse sub formă de tulburări ale funcțiilor motorii, senzoriale și vegetative de tip central sub nivelul leziunii, poate apărea durere radiculară de-a lungul nervilor intercostali. Disfuncția cardiacă poate fi observată atunci când tumora este localizată la nivelul segmentelor D-DVI. Când segmentele toracice inferioare sunt lezate, apare durere în regiunea abdominală, ceea ce poate duce la opinia eronată că pacientul are colecistită, pancreatită sau apendicită. Tumorile din regiunea DVII-DVIII se caracterizează prin absența reflexelor abdominale superioare, tumorile din DIX-DX - absența reflexelor abdominale medii și inferioare, pentru afectarea segmentelor DXI-DXII - absența doar a reflexelor abdominale inferioare.

Dacă tumora este sub nivelul îngroșării lombare (LI-SI), pacientul dezvoltă paraplegie flască inferioară sau parapareză cu absența reflexelor și atonia mușchilor extremităților inferioare, funcția organelor pelvine este afectată. Dacă tumora este localizată la nivelul părții superioare a îngroșării, reflexele genunchiului nu sunt evocate sau sunt reduse, reflexele achiliene sunt crescute. Dacă tumora este la nivelul segmentelor inferioare ale îngroșării lombare, reflexele genunchiului sunt păstrate, reflexele piciorului sunt reduse sau nu sunt evocate.

Pentru afectarea epiconusului (LIV-SII), este caracteristică dezvoltarea parezei flasce a flexorilor și extensorilor picioarelor, mușchilor grupului peronier, mușchilor sciatici cu conservarea genunchiului și pierderea reflexelor lui Ahile.

Tumorile din zona conului medular se caracterizează prin durere în perineu și zona anogenitală. Când centrii parasimpatici sunt afectați de tumoră, apare disfuncția organelor pelvine de tip periferic (incontinență urinară și fecală, slăbiciune sexuală).

Tumorile din zona cozii ecvinului se manifestă prin dureri severe în sacrum, zona anogenitală, la nivelul extremităților inferioare, care se intensifică în poziție orizontală, mai ales noaptea. Tulburările motorii și senzoriale la nivelul extremităților inferioare progresează conform tipului radicular, funcția organelor pelvine este afectată conform tipului de incontinență.

Formulare

Tumorile măduvei spinării sunt clasificate în funcție de histogeneză, localizare și gradul de malignitate.

Conform structurii histologice, tumorile se clasifică în cele care se dezvoltă din țesutul cerebral - astrocitoame, ependimoame, glioblastoame, oligodendroglioame etc., din vase - angioame, din membrane - meningioame, din rădăcinile măduvei spinării - neurinoame, din elemente ale țesutului conjunctiv - sarcoame, din țesutul adipos - lipoame.

În funcție de localizare, tumorile măduvei spinării se împart în extramedulare (în afara creierului), care se dezvoltă din membranele creierului, rădăcinile sale și țesuturile din apropiere care înconjoară măduva spinării, și intramedulare (în interiorul creierului), care provin din elementele celulare ale măduvei spinării. La rândul lor, tumorile extramedulare se împart în subdurale (intradurale), care sunt situate sub dura mater, epidurale (extradurale), formate deasupra durei mater și episubdurale.

Pe baza relației lor cu canalul spinal, tumorile măduvei spinării se împart în intravertebrale (în interiorul canalului spinal), extravertebrale și extraintrovertebrale (tip clepsidră - tumori Guleke).

În funcție de lungimea măduvei spinării, există tumori ale regiunilor cervical, toracic, lombar și tumori ale cozii de ecvin. În mai mult de jumătate din cazuri, tumorile se găsesc în regiunile cervical și lombar. În regiunea cervicală, tumorile măduvei spinării la copii sunt de două ori mai frecvente decât la vârstnici, iar în regiunea toracică, acestea sunt detectate de trei ori mai des la vârstnici decât la copii. Tumorile cozii de ecvin sunt diagnosticate la aproximativ 1/5 dintre pacienți. Copiii sunt mai predispuși la dezvoltarea de lipoame, chisturi dermoide, sarcoame și ependimoame epidurale. La persoanele de vârstă mijlocie, neurinoamele sunt mai frecvente, iar meningioamele sunt mai puțin frecvente. La vârstnici, se diagnostichează meningioame, neurinoame și metastaze canceroase.

Există, de asemenea, tumori craniospinale - acestea se răspândesc din cavitatea craniană în canalul spinal sau invers.

Tumorile extramedulare ale măduvei spinării includ:

1. meningioame (endotelioame arahnoidiene) care provin din meninge;
2. neuroamele, care se dezvoltă din celulele Schwann, în principal în rădăcinile posterioare ale măduvei spinării;
3. tumori vasculare (hemangioendotelioame, hemangioblastoame, angiolipoame, angiosarcoame, angioreticuloame - bine vascularizate, în unele cazuri numeroase neoplasme (boala Heinrich-Lindau);
4. lipoame și alte neoplasme, în funcție de histostructură. Aproximativ 50% din tumorile extramedulare ale măduvei spinării sunt meningioame (endotelioame arahnoidiene). În majoritatea cazurilor, acestea sunt localizate subdural. Meningioamele sunt tumori ale seriei meningeo-vasculare, care se dezvoltă din meninge sau din vasele acestora. Sunt strâns conectate la dura mater. Uneori, meningioamele se calcifică (psamoame).

Neurinoamele apar la 1/3 dintre pacienți. Acestea se dezvoltă din celulele Schwann ale rădăcinilor posterioare ale măduvei spinării, de aceea sunt numite și schwannoame. Neurinoamele sunt tumori de consistență densă, de formă ovală, înconjurate de o capsulă subțire. Numeroase neurinoame sunt caracteristice bolii Recklinghausen. Tumorile de origine heterotopică (chisturi dermoide, epidermoide, teratom) sunt diagnosticate în principal la copii în primii ani de viață.

Condroamele, cordoamele și condrosarcoamele sunt neoplasme rare localizate în principal în regiunea sacrală.

Un grup special din punct de vedere clinic este alcătuit din tumorile cozii ecvine, care se manifestă în principal ca sindroame radiculare.

Tumorile intramedulare ale măduvei spinării sunt reprezentate în principal de glioame (astrocitoame, enendimoame etc.). Mai puțin frecvente sunt glioblastoamele multiforme, meduloblastoamele și olgodendroglioamele. Tumorile intramedulare se dezvoltă în principal din substanța cenușie a măduvei spinării și aparțin tumorilor maligne cu creștere infiltrativă. Macroscopic, în zona de localizare a tumorii intramedulare, măduva spinării este îngroșată, de formă fusiformă.

Enendimoamele sunt diagnosticate în principal la pacienții cu vârsta cuprinsă între 30-40 de ani și la copiii de vârstă școlară. Acestea sunt localizate cel mai adesea în regiunea cervicală și în zona cozii ecvinului și se pot răspândi la două, trei sau mai multe segmente. Astrocitoamele sunt forme relativ benigne de tumori intramedulare, cel mai adesea întâlnite la copiii cu vârsta cuprinsă între 2-5 ani și localizate în principal în regiunea cervicotoracică a măduvei spinării.

Tumorile metastatice apar în 1% din cazuri. De regulă, acestea pătrund prin sistemul venos al coloanei vertebrale. Astfel de metastaze se răspândesc din glanda mamară, prostată, plămâni, tractul gastrointestinal, rinichi. Aceste tumori cresc rapid, distrug țesutul osos al coloanei vertebrale, ligamentele și țesuturile moi, provocând compresia măduvei spinării cu sindrom de durere severă. Toate tumorile măduvei spinării se caracterizează printr-o evoluție prograditivă a bolii, ca urmare a compresiei progresive a măduvei spinării și a deteriorării rădăcinilor acesteia, iar rata de progresie a simptomelor neurologice depinde de localizarea tumorii, direcția de creștere și histogeneză.

Diagnostice tumori ale măduvei spinării

În unele cazuri, simptomele clinice caracteristice tumorilor măduvei spinării pot semăna cu simptomele clinice ale unor boli precum osteochondroza, mielita, arahnoidita, tuberculoza, spondilita, discita, osteomielita, sifilisul, scleroza multiplă, SLA, patologia vasculară a măduvei spinării etc. Prin urmare, pentru a efectua diagnosticul diferențial și a clarifica natura procesului, este foarte important să se utilizeze datele anamnezice, dinamica dezvoltării bolii și progresia simptomelor clinice, datele dintr-un examen obiectiv al pacientului și utilizarea metodelor auxiliare de cercetare.

Printre metodele auxiliare de cercetare, cele mai informative în prezent sunt RMN și CT, care permit stabilirea finală a naturii procesului și a localizării tumorii măduvei spinării. În unele cazuri, RMN cu substanță de contrast intravenoasă este utilizat pentru informații mai precise și fiabile. Spondilografia (radiografia) coloanei vertebrale în două proiecții este utilizată pe scară largă. Spondilogramele pot dezvălui: calcificări, distrugerea vertebrelor, lărgirea deschiderilor intervertebrale (în cazul tumorilor extra-intravertebrale), îngustarea rădăcinilor arcurilor și o creștere a distanței dintre acestea (simptom Elsberg-Dyke).

Scintigrafia cu radionuclizi este o metodă de examinare care utilizează radiofarmaceutice, gaze inerte (de exemplu, IXe), introduse în organism cu ajutorul unui echipament radiometric special. Gradul de acumulare a radiofarmaceuticelor în țesutul cerebral poate fi utilizat pentru a evalua localizarea și natura procesului, geneza bolii, în special în cazurile în care diagnosticul diferențial este dificil (de exemplu, cu metastaze canceroase și boli inflamatorii ale coloanei vertebrale - spondilită, discită).

Tehnica puncției lombare cu teste de flux al lichidului cefalorahidian (Queckenstedt și Stukey) pentru diagnosticarea tumorilor măduvei spinării a fost utilizată extrem de rar în ultima vreme. Blocajul fluxului lichidului cefalorahidian evidențiat prin testele Quekenstedt și Stukey indică compresia măduvei spinării și obstrucția spațiilor subarahnoidiene, ceea ce, în combinație cu studiile biochimice și microscopice ale lichidului cefalorahidian și disocierea proteină-celulă detectată, indică o probabilitate mare de prezență a unei tumori a măduvei spinării la pacient.

Mielografia este o radiografie a conținutului intravertebral după contrastarea spațiului subarahnoidian cu un agent de contrast (majodil, omnipaque) sau gaz (oxigen, heliu). Metoda este utilizată pentru a determina nivelul de compresie a măduvei spinării. Mielografia descendentă poate clarifica nivelul superior al compresiei măduvei spinării, iar mielografia ascendentă poate clarifica nivelul inferior. Mielografia este rar utilizată ca metodă de diagnostic datorită apariției unor metode de cercetare (RMN) mai informative și minim invazive.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Tratament tumori ale măduvei spinării

Singura metodă radicală de tratare a majorității tumorilor măduvei spinării este îndepărtarea lor chirurgicală. Cu cât se efectuează îndepărtarea chirurgicală a tumorii mai devreme, cu atât rezultatul postoperator va fi mai favorabil. Scopul operației:

1. îndepărtarea radicală maximă a tumorii;
2. conservarea maximă a alimentării cu sânge a țesuturilor măduvei spinării;
3. efectuarea intervenției chirurgicale cu leziuni minime ale structurilor măduvei spinării și ale rădăcinilor acesteia, în legătură cu care au fost dezvoltate abordări chirurgicale în funcție de localizarea tumorii).

Pentru a îndepărta o tumoră a măduvei spinării, în unele cazuri se efectuează o laminectomie în funcție de nivelul tumorii. În cazul neurinoamelor, rădăcina din care a crescut tumora este coagulată și secționată, după care tumora este îndepărtată. Tumorile care se răspândesc de-a lungul rădăcinii extradural și dincolo de canalul spinal sunt îndepărtate cu o dificultate considerabilă. Astfel de tumori sunt formate din două părți (intra- și extravertebrală) și au o formă de clepsidră. În astfel de cazuri, se utilizează abordări combinate pentru a îndepărta neurinoamele atât din canalul spinal, cât și din cavitățile toracice sau abdominale.

Când se extirpează meningioamele pentru a preveni recidiva tumorii, se îndepărtează sau se coagulează dura mater din care provine tumora. Dacă tumora este localizată subdural, este necesară deschiderea durei mater pentru a o îndepărta.

Tumorile intramedulare, cel mai adesea astrocitoamele, nu au limite clare cu măduva spinării și se răspândesc semnificativ de-a lungul acesteia, astfel încât posibilitățile de îndepărtare totală a acestora sunt limitate. Îndepărtarea tumorilor intracerebrale ale măduvei spinării trebuie efectuată exclusiv prin tehnici microchirurgicale. După intervenția chirurgicală, este recomandabil să se efectueze radioterapie și chimioterapie (doza de radiații este selectată în funcție de histogeneza tumorii), radiochirurgie.

În perioada postoperatorie timpurie, se efectuează terapia de recuperare: exerciții terapeutice, masaj al membrelor etc. Utilizarea biostimulanților este absolut inacceptabilă.

Prognoză

Rezultatele tratamentului chirurgical al tumorilor măduvei spinării depind de dimensiunea, histogeneza, localizarea tumorii și radicalitatea intervenției chirurgicale. Cu cât simptomele tumorii măduvei spinării sunt mai pronunțate și cu cât perioada dinaintea operației este mai lungă, cu atât restaurarea funcțiilor afectate ale măduvei spinării după operație este mai lentă. Rezultatele tratamentului chirurgical sunt mai bune cu cât operația este efectuată mai devreme și mai radical, în special în cazul îndepărtării unei tumori extramedulare benigne de dimensiuni mici.