Stenoza pulmonară: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Stenoza pulmonară este o îngustare a tractului de ejecție al ventriculului drept care obstrucționează fluxul sanguin din ventriculul drept către artera pulmonară în timpul sistolei.

Stenoza pulmonară este cel mai adesea congenitală și apare în principal la copii. Stenoza pulmonară poate fi valvulară sau direct subvalvulară, localizată în tractul de ejecție (subvalvulară). Cauzele mai rare includ sindromul Noonan (un sindrom familial similar sindromului Turner, dar fără defectul cromozomial) și sindromul carcinoid la adulți.

Mulți copii nu prezintă simptome clinice timp de mulți ani și nu solicită asistență medicală până la vârsta adultă. Când apar simptome, acestea seamănă cu cele ale stenozei aortice (sincopă, angină pectorală, dispnee). Semnele vizibile și palpabile reflectă hipertrofia ventriculară dreaptă (VD) și includ distensie venoasă jugulară vizibilă (datorită creșterii contracției atriale ca răspuns la hipertrofia VD), protruzie precordială a ventriculului drept (cocoașă cardiacă) și un thrill sistolic în stânga sternului, în al doilea spațiu intercostal. La auscultație, primul sunet cardiac (S1) este normal, al doilea sunet cardiac (S2) este divizat și prelungit din cauza ejecției pulmonare prelungite [componenta pulmonară a lui S3 (P) este întârziată]. În cazul insuficienței și hipertrofiei ventriculare drepte, al treilea și al patrulea sunet cardiac (S3 și S4) se aud uneori în al patrulea spațiu intercostal, în stânga sternului. Se consideră că clicul din stenoza pulmonară congenitală este rezultatul unei tensiuni anormale a peretelui ventricular. Clicurile apar în sistolă timpurie (foarte aproape de S2) și nu sunt afectate de modificările hemodinamice. Un murmur de ejecție grosier, crescendo-decrescendo, se aude cel mai bine la stânga sternului, în al doilea (stenoză valvulară) sau al patrulea (stenoză pulmonară subvalvulară) spațiu intercostal, cu ajutorul unui stetoscop și al diafragmei, atunci când pacientul se apleacă în față. Spre deosebire de murmurul stenozei aortice, murmurul stenozei pulmonare nu radiază, iar componenta crescendo a murmurului se prelungește pe măsură ce stenoza progresează. Murmurul devine mai intens odată cu manevra Valsalva și cu inspirația; pacientul trebuie să se ridice în picioare pentru ca fenomenul să fie mai audibil.

Diagnosticul se pune prin ecocardiografie Doppler, care poate caracteriza stenoza ca fiind minimă (gradient de vârf < 40 mmHg), moderată (41-79 mmHg) sau severă (>80 mmHg). Constatările ECG contribuie întotdeauna la o evaluare parțială. Acestea pot fi normale sau pot reflecta hipertrofie ventriculară dreaptă sau bloc de ramură dreaptă. Cateterismul inimii drepte este indicat numai atunci când se suspectează două niveluri de obstrucție (valvular și subvalvular), când manifestările clinice și ecocardiografice diferă sau înainte de intervenția chirurgicală.

Prognosticul fără tratament este în general bun și se ameliorează cu intervenție medicală adecvată. Tratamentul implică valvuloplastia cu balon, care este prescrisă pacienților cu manifestări de stenoză pulmonară și pacienților fără simptome clinice, cu funcție sistolică normală și un gradient de vârf > 40-50 mm Hg.

[ 1 ], [ 2 ]