Startl - sindrom: cauze, simptome, diagnostic

Sindromul de spargere unește un grup mare de boli caracterizate printr-o reacție intensificată de strigare (suspans-flinch) la stimuli externi neașteptate.

Reacția de pornire ("reacția generalizată de activare a motorului") este o componentă universală a reflexului de orientare pentru mamifere. Perioada sa latentă este mai mică de 100 msec, iar durata este mai mică de 1000 msec. Pentru o reacție de start fiziologică, este caracteristică o reacție obișnuită. Ca fenomen benign, reacția de start apare la 5-10% din populație.

Reacția intensificată de pornire este un răspuns stereotip (se răsucește) la lumină, sunet și alți stimuli neașteptate. Elementul predominant al acestei nervuri este reacția generalizată a îndoirii capului, trunchiului și extremităților (deși uneori se observă reacția de extindere). Ea și răspunsul tresarire fiziologice la oameni sănătoși, în principal mediat formarea reticulară a creierului (precum amigdala și hipocampul), are un câmp receptiv extrem de largă și datorită excitabilitate motoneuronilor spinali. Reacția de pornire este modulată prin mecanisme corticale. Starea de alarmă consolidează reacția de pornire. Reacția patologică (consolidată) de start diferă de fiziologia sa prin gravitatea ei.

O reacție intensificată de start poate fi, de asemenea, o consecință a unei varietăți de afecțiuni care afectează sistemul nervos. În acest sens, poate fi primar și secundar.

Principalele forme și cauze ale sindromului de început:

I. Reacție fiziologică de pornire a persoanelor sănătoase (tremurături ca răspuns la lumină, sunet și alți stimuli neașteptate).

II. Reacție patologică consolidată:

A. Forme primare:

1. Giperekpleksiya.
2. Sindroame cauzate cultural, cum ar fi meryachit, lat, "jumping Frenchman from Maine" și alții.

B. Forme secundare:

1. Encefalopatiile non-progresive.
2. Tresarire epilepsie.
3. Daune mari la maduva spinarii si tulpina creierului (mioclonus reflex reticular al tulpinii).
4. Malformatsiya Arnold-Chiari.
5. Ocluzia arterei thalamice posterioare.
6. Boala Creutzfeldt-Jakob.
7. Epilepsia mioclonică.
8. Sindromul unei persoane rigide.
9. Sindromul Tourette.
10. Hipertiroidism.
11. Comportament hiperactiv.
12. Dezvoltarea mentală întârziată.
13. Forme Iatrogenice (induse de medicamente).
14. Afecțiuni psihogenice.

A. Formele primare ale sindromului de spargere

Formele primare ale benigne includ reacția tresărire, giperekpleksiyu (tresărire boli) îmbunătățită, tresărire epilepsie și unele așa-numita tulburare mediată cultural (acesta din urmă rămâne fiziopatologia prost înțeleasă și locul lor în clasificarea se poate schimba).

Giperekpleksiya - sporadic (cu debut mai târziu), sau (mai des), o boală ereditară cu moștenire autosomal dominanta, caracterizata prin debutul în copilărie timpurie, hipertensiune musculară congenitală ( „copil rigid» «rigid-copil»), această vârstă regresează treptat, și prezența reacțiilor patologice inițiale. Acestea din urmă sunt simptomele clinice dominante. Aceleași familii apar dislocate și forme mai puțin severe ale răspunsurilor tresărire persistă, spre deosebire de rigiditate musculară pe tot parcursul vieții și de multe ori sunt cauza pacientului scade (fracturi, uneori repetate). O reacție de pornire demonstrativă este o înțepătură în punctul nasului, care nu este dependentă. În acest caz, spre deosebire de începutul epilepsiei, conștiința nu este încălcată. Pentru pacienții cu hiperexplexie, mioclonările nocturne îmbunătățite sunt caracteristice. Sa sugerat că hiperexprizia este un mioclonus reticular sensibil la stimuli (reflex). Deseori există un răspuns bun la clonazepam.

Sindroamelor mediate de cultură, care pot fi atât de familie și sporadice, includ, cum ar fi „lat“, „miryachit“, „jumping francezilor Maine“, „imu“, „Mali-Mali“, „Yaun“ "Hiccups" și altele (sunt mai mult de 10 dintre ele), care sunt descrise în diferite țări ale lumii, începând cu secolul al XV-lea.

Cele mai studiate sunt două forme: "lata" și "saltul sindromului francez din statul Maine". Ele apar atât sub formă de forme de familie, cât și sporadice. Principalele simptome sunt pronunțate de reacție de tresărire ca răspuns la o atingere neașteptată (cea mai mare parte acustice) stimuli, care sunt combinate cu astfel de fenomene (nu neapărat toate) ca echolalia, echopraxia, eschrolalia și executarea automată a comenzilor sau mișcări care mimează comportamentul altora. Aceste sindroame sunt în prezent rare.

B. Formele secundare ale sindromului surprinderii

Formele secundare apar cu un număr mare de boli neurologice și mentale. Acestea includ encefalopatia non-progresivă (post-traumatic, posthipoxic, anoxia perinatală), boli degenerative, leziuni ale ridicat ale măduvei spinării, sindromul Arnold-Chiari, ocluzia posterioare arterelor talamice, abces cerebral, Chiari anomalie, boala Creutzfeldt-Jakob, epilepsie mioclonică, sindromul omului rigid, sarcoidoza , infecții virale, scleroza multiplă, sindromul Tourette, hipertiroidism și „stat hyperadrenergic“, boala Tay-Sachs, unele fakomotozy, leziune paraneoplazice articolul creierul, comportamentul hiperactiv, maturizarea mentală întârziată și alte condiții. Reacțiile de tresărire ranforsate sunt de asemenea în imaginea bolilor nevrotice psihogene, mai ales în prezența unui număr de tulburări de anxietate.

O variantă specială a sindromului de sindrom secundar este "epilepsia surprinzătoare", care nu desemnează o unitate nosologică și unește mai multe fenomene cu epilepsii de origine diferită. Acestea includ convulsiile epileptice, care sunt provocate de stimuli senzoriali neașteptate (epilepsie sensibilă la stimulant), care provoacă senzația de uimire. Astfel de crize epileptice sunt descrise în diferite forme de paralizie cerebrală, precum și la pacienții cu sindrom Down, boala Sturge-Weber și sindromul Lennox-Gastaut. Convulsiile epileptice induse de startle pot fi parțiale și generalizate și sunt observate în leziunile din regiunea frontală sau parietală. Un efect bun (în special la copii) este furnizat de clonazepam și carbamazepină.