Tot conținutul iLive este revizuit din punct de vedere medical sau verificat pentru a vă asigura cât mai multă precizie de fapt.
Avem linii directoare de aprovizionare stricte și legătura numai cu site-uri cu reputație media, instituții de cercetare academică și, ori de câte ori este posibil, studii medicale revizuite de experți. Rețineți că numerele din paranteze ([1], [2], etc.) sunt link-uri clickabile la aceste studii.
Dacă considerați că oricare dintre conținuturile noastre este inexactă, depășită sau îndoielnică, selectați-o și apăsați pe Ctrl + Enter.
Sindromul pulmonar-renal
Expert medical al articolului
Ultima examinare: 05.07.2025
Sindromul pulmonar-renal (PRS) este o combinație de hemoragie pulmonară alveolară difuză și glomerulonefrită.
[ Ce cauzează sindromul renal pulmonar?
Sindromul pulmonar-renal este întotdeauna o manifestare a bolii autoimune subiacente, dar începe să fie identificat ca o entitate nozologică separată, deoarece necesită diagnostic diferențial și o secvență specifică de studii și tratament. Sindromul Goodpasture este varianta clasică, dar sindromul pulmonar-renal poate fi cauzat și de lupus eritematos sistemic, granulomatoza Wegener, poliangeită microscopică și, mai rar, de alte vasculite și boli sistemice ale țesutului conjunctiv. Numărul de cazuri de sindrom pulmonar-renal cauzat de aceste din urmă boli este probabil mai mare decât cele cauzate de sindromul Goodpasture, dar pacienții cu aceste boli au mai des alte manifestări clinice; doar câțiva au manifestări sub formă de sindrom pulmonar-renal.
Sindromul pulmonar-renal este mai rar o manifestare a nefropatiei cu IgA sau a purpurei Henoch-Schonlein, precum și a crioglobulinemiei mixte esențiale, care se bazează pe efectul dăunător al depozitelor de IgA asupra rinichilor. Rareori, glomerulonefrita rapid progresivă poate duce la dezvoltarea sindromului pulmonar-renal. Acest lucru apare din cauza mecanismului de insuficiență renală, supraîncărcare volemică și edem pulmonar cu hemoptizie.
Simptomele sindromului pulmonar-renal
Sindromul pulmonar-renal este suspectat la pacienții cu hemoptizie aparent fără legătură cu alte cauze (de exemplu, pneumonie, cancer sau bronșiectazie), în special atunci când hemoptizia este asociată cu infiltrate parenchimatoase dispersate.
Diagnosticul sindromului pulmonar-renal
Studiile inițiale includ analiza urinei pentru detectarea hematuriei, creatinina serică pentru evaluarea funcției renale și hemoleucograma completă pentru evaluarea anemiei. Testele funcționale pulmonare nu sunt diagnostice, dar un volum crescut de difuzie al monoxidului de carbon (DLCO) sugerează o hemoragie pulmonară; aceasta se datorează absorbției crescute a monoxidului de carbon de către hemoglobina intraalveolară.
Diagnosticul diferențial al sindromului pulmonar-renal
- Boli ale țesutului conjunctiv
- Polimiozită sau dermatomiozită
- Scleroză sistemică progresivă
- Artrita reumatoidă
- Lupus eritematos sistemic
- Sindromul Goodpasture
- Boli renale
- Glomerulonefrita idiopatică cu complexe imune
- Nefropatie IgA
- Glomerulonefrită rapid progresivă cu insuficiență cardiacă
- Vasculită sistemică
- Sindromul Behcet
- Sindromul Churg-Strauss
- Crioglobulinemie
- Purpura Henoch-Schönlein
- Poliarterita microscopică
- Granulomatoza Wegener
- Medicamente (penicilamină)
- Insuficienţă cardiacă
Testarea anticorpilor serici poate ajuta la identificarea unor cauze. Anticorpii anti-membrană bazală glomerulară (anticorpi anti-GBM) sunt patognomonici ai sindromului Goodpasture, deși apar și la pacienții cu sindrom Alport după transplant renal. Anticorpii anti-ADN dublu catenar și nivelurile scăzute ale complementului seric sunt tipice pentru LES. Anticorpii anticitoplasmatici neutrofile (ANCA) îndreptați împotriva proteinazei-3 (PR3-ANCA sau ANCA citoplasmatici [c-ANCA]) sunt prezenți în granulomatoza Wegener. Anticorpii anticitoplasmatici neutrofile anti-mieloperoxidază (MPO-ANCA sau ANCA perinucleari [p-ANCA]) sugerează poliangeită microscopică.