Sindromul Takayasu

Sindromul Takayasu este o inflamație granulomatoasă a aortei și a ramurilor sale principale, care începe de obicei înainte de vârsta de 50 de ani. Boala a fost descrisă pentru prima dată de D. Savon (1856), dar și-a primit numele datorită muncii oftalmologilor japonezi, dintre care unul a fost M. Takayasu (1908).

Epidemiologie

Sindromul Takayasu se găsește în principal în țările asiatice și sud-americane, dar numeroase cazuri ale bolii au fost înregistrate și în alte regiuni geografice ale globului, inclusiv în Rusia. Incidența anuală a sindromului Takayasu variază între 0,12 și 0,63 cazuri la 100.000 de persoane. Femeile tinere și de vârstă mijlocie sunt cele mai susceptibile la boală.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Cum se manifestă sindromul Takayasu?

Evoluția sindromului Takayasu are o anumită etapă. În stadiul incipient al bolii sau în timpul exacerbărilor acesteia, tabloul clinic include simptome nespecifice cauzate de procesul inflamator sistemic (pierdere în greutate, slăbiciune, somnolență, mialgie și artralgie, dureri abdominale). Adesea, la debutul sindromului Takayasu, apar febră inexplicabilă, VSH crescută și anemia, care durează mult timp. În această perioadă, până la 10% dintre pacienți nu prezintă nicio plângere.

În stadiul avansat al sindromului Takayasu, ca urmare a afectării arteriale ocluzive progresive, apar semne de ischemie a organelor și țesuturilor individuale. Absența reacțiilor inflamatorii sistemice nu exclude inflamația vasculară activă, ceea ce duce la durere la locul de proiecție al vasului afectat sau sensibilitate la palparea acestuia. Semnele de inflamație vasculară apar deja în primul an de la debutul bolii. Cel mai adesea (40%), se observă o senzație de slăbiciune, oboseală și durere în mușchii antebrațului și umărului, care sunt predominant unilaterale, severitatea lor crescând odată cu efortul fizic. Cu toate acestea, absența pulsului sau scăderea umplerii și tensiunii acestuia pe unul dintre brațe, asimetria tensiunii arteriale sistolice pe arterele brahiale se observă în 15-20% din cazuri.

La 7-15% dintre pacienții cu sindrom Takayasu apar dureri de gât, amețeli, momente tranzitorii de afectare a vederii, creșterea tensiunii arteriale, dispnee și palpitații. În 70% din cazuri, se poate auzi suflu sistolic în arterele carotide comune, iar la 15% dintre pacienți se observă durerea (carotidinie). Date fizice similare sunt adesea detectate în timpul auscultării și palpării aortei abdominale, în special în tipurile anatomice II și III ale bolii.

În a treia fază a sindromului Takayasu, predomină semnele de fibroză la nivelul vaselor, se observă stenoză vasculară și semne de insuficiență vasculară. În această perioadă, comparativ cu stadiul incipient al bolii, simptomele de claudicație intermitentă a extremităților superioare și inferioare, afectarea sistemului cardiovascular, a creierului și a plămânilor sunt întâlnite semnificativ mai des (50-70%). Semnele clinice de afectare pulmonară se găsesc la mai puțin de un sfert dintre pacienți. Se observă durere în piept, dificultăți de respirație, tuse neproductivă și, rareori, hemoptizie.

Pacienții raportează dureri în mușchii părților proximale ale brațelor, mai des în stânga, o scădere a forței mâinii apare la un efort fizic mai mic, în repaus sau în timpul somnului. Uneori, durerea se extinde la umărul stâng, maxilarul inferior, zona gâtului și jumătatea stângă a pieptului. La 85-90% dintre pacienții cu sindrom Takayasu, pulsul din arterele antebrațului dispare și apar diferențe ale tensiunii arteriale sistolice măsurate în arterele brahiale.

Pe măsură ce procesul inflamator din vase progresează, cresc atât frecvența, cât și severitatea simptomelor clinice cauzate de evenimente ischemice în organe sau sisteme individuale. Cu toate acestea, în ciuda ocluziei arterelor subclaviculare sau axilare, rareori se observă un grad critic de ischemie brațială, care este asociat cu progresia lentă a stenozei și dezvoltarea colateralelor.

Clasificare

Au fost propuse mai multe clasificări ale modificărilor patologice ale vaselor de sânge în sindromul Takayasu, diferențele dintre care nu sunt fundamentale. Există patru tipuri anatomice ale bolii. Primul tip implică modificări ale arcului aortic și ale arterelor care se ramifică din acesta. Această variantă implică adesea leziuni simultane ale arterelor subclaviculare stângi și carotidei comune. Al doilea tip al bolii are ca rezultat leziuni izolate ale aortei toracice și/sau abdominale și ale ramurilor acestora. Al treilea tip implică un proces patologic în arcul aortic și/sau ramurile acestuia, combinat cu modificări ale aortei toracice sau abdominale. Al patrulea tip implică un proces patologic localizat în trunchiul pulmonar principal sau în ramura acestuia, în combinație (sau fără acesta) cu oricare dintre primele trei variante.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Cum să recunoști sindromul Takayasu?

De obicei, se detectează anemia normocromă normocitară, trombocitomul moderat și hipergamaglobulinemia. Deosebit de caracteristică este creșterea VSH-ului, al cărui grad depinde de activitatea inflamatorie a bolii. Cu toate acestea, la o treime dintre pacienți, în ciuda semnelor clinice de activitate inflamatorie, VSH-ul poate rămâne în limite normale. În analizele de urină se observă proteinurie moderată (până la 1 g / zi) și microhematurie. O creștere a concentrației de CRP se observă în 60-70% din cazuri. În timpul examenului oftalmologic, se observă o scădere a acuității vizuale, adesea unilaterală, și pierderea câmpurilor vizuale.

Cercetare instrumentală

Una dintre principalele metode instrumentale de examinare a pacienților cu sindrom Takayasu este angiografia. Rezultatele acesteia sunt importante atât pentru confirmarea diagnosticului, cât și pentru evaluarea dinamicii și prevalenței procesului inflamator. Conform angiografiei, modificările arterei pulmonare apar la aproape 60% dintre pacienți. Predomină stenoza și/sau ocluzia ramurilor sale lobare și subsegmentare, în special cele care vascularizează lobul superior al plămânului drept. Hipertensiunea pulmonară, dilatarea și anevrismele trunchiului pulmonar, precum și modificările izolate care seamănă clinic cu embolia pulmonară, sunt rare. Rezultatele angiografiei nu permit diferențierea prezenței sau absenței unui proces inflamator activ în peretele arterei pulmonare. În aceste scopuri, este de preferat să se utilizeze angiografia CT și RMN. Angio-Dopplerografia cu ultrasunete este de o importanță mai mare pentru examinare.

Diagnosticul sindromului Takayasu poate fi pus conform criteriilor de clasificare ale Colegiului American de Reumatologie și criteriilor propuse de alți autori.

Cum se tratează sindromul Takayasu?

Tratamentul sindromului Takayasu include prednisolon (1 mg/kg greutate corporală pe zi, nu mai mult de 60 mg/zi), care permite la 60% dintre pacienți să obțină remisia și să reducă doza de medicament. La pacienții refractari la prednisolon, se utilizează metotrexat, ciclofosfamidă și azatioprină. Metotrexatul (17,5 mg/săptămână) în combinație cu doze mici de prednisolon permite la 81% dintre pacienți să obțină remisia, să reducă mai rapid doza de glucocorticosteroizi și să mențină o remisie mai lungă. Pentru ameliorarea procesului inflamator se utilizează cure lunare de terapie pulsată cu metilprednisolon și ciclofosfamidă. Din cauza inflamației pe termen lung din peretele arterial, durata acesteia trebuie să fie de cel puțin 6-9 luni.

Pentru reducerea modificărilor proliferative ale arterelor, se indică acid acetilsalicilic (în doză de 100 mg/zi) și statine. Durata terapiei de întreținere cu glucocorticosteroizi depinde de dinamica principalelor semne clinice, indicatorii fazei acute (VSH, PCR) și, de regulă, este de cel puțin 2-5 ani.

Tratamentul chirurgical al sindromului Takayasu

Intervenția chirurgicală la nivelul aortei și vaselor principale este de dorit să fie efectuată în primii cinci ani de la diagnosticare. Indicațiile pentru numirea acesteia sunt îngustarea lumenului arterei cu 70% sau mai mult în combinație cu ischemia. Cu toate acestea, chiar și în prezența acestor afecțiuni, operația trebuie efectuată în stadiul inactiv al sindromului Takayasu.

Prognoză

În sindromul Takayasu, rata de supraviețuire la cincisprezece ani ajunge la 80-90%. Cele mai frecvente cauze de deces sunt accidentul vascular cerebral (60%) și infarctul miocardic (aproximativ 25%), mai rar - ruptura unui anevrism aortic (5%). În cazul bolii coronariene în primii doi ani de la apariția simptomelor de patologie cardiacă, mortalitatea ajunge la 56%. Sindromul Takayasu are un prognostic nefavorabil la pacienții cu complicații precum retinopatia, hipertensiunea arterială, insuficiența aortică și anevrismul aortic. La pacienții cu două sau mai multe dintre aceste semne, supraviețuirea la zece ani după diagnosticare este de 58,6%, majoritatea deceselor apărând în primii cinci ani de boală.

[ 15 ]