Sindromul Cerge-Strauss

Angiita inflamatorie granulomatoasă - sindromul Churg-Strauss aparține unui grup de vasculite sistemice cu afectarea vaselor de calibru mic (capilare, venule, arteriole), asociate cu detectarea autoanticorpilor anticitoplasmatici neutrofile (ANCA). La copii, această formă de vasculită sistemică este rară.

Etiologie și patogeneză . Boala este precedată de boli infecțioase cauzate de virusuri și bacterii, se observă o tendință la reacții alergice, dezvoltarea bolii fiind observată după imunizarea specifică.

Se sugerează o predispoziție genetică la deficitul de inhibitori de tripsină, rezultând o producție crescută de ANCA cu specificitate pentru proteinaza-3.

Histologie.Granuloamele necrotice mici și vasculita necrotică a arterelor și venelor mici sunt caracteristice. Granuloamele sunt situate extravascular în apropierea arteriolelor și venulelor și constau dintr-un miez eozinofil central și macrofage și celule gigante care le înconjoară radial. Dintre celulele inflamatorii, predomină eozinofilele, neutrofilele sunt mai puține, iar numărul de limfocite este nesemnificativ.

Simptome. În cazurile tipice, boala debutează cu rinită alergică, urmată de sinuzită și excrescențe polipoase ale mucoasei nazale - aceasta este prima etapă a sindromului Churg-Strauss. Poate dura o perioadă destul de lungă, cu adiția ulterioară a astmului bronșic. A doua fază este eozinofilia sângelui periferic și migrarea acestuia în țesuturi: infiltrate pulmonare tranzitorii, pneumonie eozinofilică cronică sau gastroenterită eozinofilică cu exacerbări periodice timp de mai mulți ani. A treia etapă se caracterizează prin exacerbări frecvente și atacuri severe de astm bronșic, apariția semnelor de vasculită sistemică. Odată cu apariția vasculitei sistemice, apar febră, intoxicație severă și pierdere în greutate. Infiltratele pulmonare sunt localizate în mai multe segmente, acestea regresează rapid atunci când se prescriu glucocorticosteroizi, ceea ce are valoare diagnostică. Conform datelor CT, infiltratele parenchimatoase sunt localizate predominant la periferie și seamănă cu „sticla mată”. Când se utilizează CT de înaltă rezoluție, vasele sunt dilatate, cu capete ascuțite.

Diagnosticare de laborator.Eozinofilie sanguină severă (până la 30-50% sau mai mult). Numărul de eozinofile depășește 1,5-109 ^/ l. Odată cu administrarea de corticosteroizi, conținutul de eozinofile din sânge scade rapid. Conținutul de IgE total din sânge crește semnificativ. O cantitate crescută de ANCA în sânge are o mare importanță diagnostică. VSH-ul crește semnificativ.

Criterii de diagnosticColegiul American de Reumatologie (1990):

1. Astm.
2. Eozinofilie mai mare de 10%.
3. Mono- sau polineuropatie.
4. Infiltrate pulmonare volatile.
5. Sinuzită.
6. Eozinofilie a țesutului extravascular.

În prezența a 4 semne din 6, sensibilitatea este de 85%, specificitatea este de 97%. Severitatea particulară a astmului bronșic cu exacerbări frecvente și evoluție instabilă este, de asemenea, importantă pentru diagnostic.

Tratament. Glucocorticoizi sistemici - prednisolon 1 mg/kg/zi cu o scădere după o lună de la începerea tratamentului. Cura glucocorticoizilor este de 9-12 luni. În caz de remisie clinică persistentă și dinamică pozitivă a parametrilor de laborator - o schemă alternativă de glucocorticoizi. În cazurile severe cu afectare a organelor interne, o combinație de glucocorticoizi cu ciclofosfamidă în doză de 2 mg/kg/zi timp de un an, cu ajustarea dozei în funcție de numărul de leucocite.

Prognoză.De regulă, rinichii nu sunt implicați în acest proces. În cazurile de afectare a rinichilor și afectare cardiacă, prognosticul este nefavorabil. Afectarea SNC și a tractului gastrointestinal este, de asemenea, nefavorabilă din punct de vedere prognostic.