Tot conținutul iLive este revizuit din punct de vedere medical sau verificat pentru a vă asigura cât mai multă precizie de fapt.
Avem linii directoare de aprovizionare stricte și legătura numai cu site-uri cu reputație media, instituții de cercetare academică și, ori de câte ori este posibil, studii medicale revizuite de experți. Rețineți că numerele din paranteze ([1], [2], etc.) sunt link-uri clickabile la aceste studii.
Dacă considerați că oricare dintre conținuturile noastre este inexactă, depășită sau îndoielnică, selectați-o și apăsați pe Ctrl + Enter.
Sindromul Budd-Chiari: cauze, simptome, diagnostic, tratament
Expert medical al articolului
Ultima examinare: 04.07.2025
Sindromul Budd-Chiari este o ocluzie cu afectarea fluxului venos prin venele hepatice, care poate fi localizată la nivel de la atriul drept până la ramurile mici ale venelor hepatice. Manifestarea acestei leziuni variază de la insuficiență hepatică asimptomatică la insuficiență hepatică fulminantă. Diagnosticul se bazează pe ecografie. Tratamentul sindromului Budd-Chiari include terapia medicamentoasă simptomatică și are ca scop restabilirea permeabilității venoase prin tromboliză, bypass de decompresie și terapie anticoagulantă pe termen lung.
[ 1 ]
Ce cauzează sindromul Budd-Chiari?
Ocluzia ramurilor mici ale venelor hepatice este asociată cu boli ocluzive venoase. În țările occidentale, principala cauză a sindromului Budd-Chiari este tromboza intrării în vena cavă inferioară a venelor hepatice. Principalele etiologii includ coagulopatia trombotică (de exemplu, deficit de proteină C sau S, antitrombină III, sarcină, utilizarea de contraceptive orale), tulburări hematologice (de exemplu, policitemie, hemoglobinopatie paroxistică nocturnă, tulburări mieloproliferative), boli inflamatorii intestinale, boli ale țesutului conjunctiv și traumatisme. Alte cauze includ infecții (de exemplu, chisturi hidatice, amebiază) și invazia tumorală a venelor hepatice (de exemplu, carcinom hepatocelular sau carcinom renal). Cauza obstrucției venoase este adesea necunoscută. În Asia și Africa de Sud, cauza este adesea obstrucția membranoasă a venei cave inferioare deasupra ficatului, probabil din cauza recanalizării unui tromb format la vârsta adultă sau a unei malformații în copilărie.
Consecințele ocluziei venoase sunt ascita, hipertensiunea portală și hipersplenismul.
Simptomele sindromului Budd-Chiari
Manifestarea sindromului variază de la asimptomatică la dezvoltarea fulminantă a insuficienței hepatice sau a cirozei. Ocluzia acută (sindromul Budd-Chiari clasic) se manifestă prin durere în cadranul superior drept al abdomenului, greață, vărsături, icter moderat, ficat mărit și dureros, ascită. Cu ocluzia completă a venei cave inferioare, se dezvoltă edemul peretelui abdominal și al extremităților inferioare cu dilatarea pronunțată a venelor superficiale ale abdomenului de la pelvis la arcul costal. Cursul subacut (< 6 luni) se manifestă prin hepatomegalie, coagulopatie, ascită, splenomegalie, sângerări din varice și sindrom hepatorenal. În majoritatea cazurilor, se observă un proces cronic (> 6 luni), însoțit de oboseală, prezența venelor abdominale superficiale tortuoase, iar la unii pacienți, sângerări din varice, ascită și ciroză hepatică decompensată.
Unde te doare?
Diagnosticul sindromului Budd-Chiari
Sindromul Budd-Chiari este suspectat atunci când apar hepatomegalie, ascită, insuficiență hepatică sau ciroză și când testele funcționale hepatice anormale sunt combinate cu factori de risc pentru tromboză. Rezultatele ecografiei Doppler demonstrează tulburări de flux sanguin și zone de ocluzie. Indicațiile pentru CT și RMN sunt ecografiile neinformative. Dacă este planificată o intervenție chirurgicală, angiografia este necesară. Testele de laborator nu sunt diagnostice, dar ajută la evaluarea stării funcționale a ficatului.
[ 2 ]
Ce trebuie să examinăm?
Cum să examinăm?
Prognosticul și tratamentul sindromului Budd-Chiari
În majoritatea cazurilor, pacienții cu ocluzie venoasă completă decedează din cauza insuficienței hepatice în decurs de 3 ani. În cazul ocluziei incomplete, evoluția bolii este variabilă.
Tratamentul sindromului Budd-Chiari include terapia simptomatică a complicațiilor (de exemplu, ascită, insuficiență hepatică) și decompresie. Tromboliza permite liza trombilor acuți și reducerea congestiei hepatice. În caz de obstrucție membranoasă a venei cave sau stenoză a venelor hepatice, fluxul sanguin este restabilit folosind angioplastie transluminală percutană cu balon cu stenting intraluminal. Stentul transjugular intrahepatic și multe tehnici de bypass chirurgical asigură, de asemenea, decompresie. În caz de encefalopatie, bypass-ul nu este de obicei utilizat din cauza progresiei insuficienței hepatice și a afectării funcției sintetice a ficatului. În plus, bypass-ul este asociat cu riscul de tromboză, în special în afecțiunile hematologice. Terapia anticoagulantă pe termen lung este adesea necesară pentru a preveni recidiva. Pentru a salva viața unui pacient cu forme fulminante ale bolii sau ciroză hepatică decompensată, se poate efectua un transplant hepatic.