Silicoza

Silicoza este cauzată de inhalarea prafului de silice necristalizată și este caracterizată prin fibroză pulmonară nodulară. Silicoza cronică inițial nu provoacă simptome sau doar dispnee ușoară, dar în decursul anilor poate progresa până la implicarea unor volume pulmonare mari și poate duce la dispnee, hipoxemie, hipertensiune pulmonară și insuficiență respiratorie.

Diagnosticul se bazează pe anamneză și radiografie toracică. Nu există un tratament eficient pentru silicoză în afară de îngrijirea de susținere și, în cazuri severe, transplantul pulmonar.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Ce cauzează silicoza?

Silicoza, cea mai veche boală pulmonară ocupațională cunoscută, este cauzată de inhalarea unor particule minuscule de silicon sub formă de cuarț „liber” transparent (cuarț comun) sau, mai rar, de inhalarea de silicați - minerale care conțin dioxid de siliciu amestecat cu alte elemente (de exemplu, talc). Cei mai expuși riscului sunt cei care lucrează cu rocă sau nisip (mineri, cariere, tăietori de piatră) sau care utilizează unelte care conțin cuarț sau pietre de șlefuit cu nisip (mineri de nisip; sticlari; turnători, bijutieri și ceramisti; olari). Minerii sunt expuși riscului unei boli mixte, silicoză și pneumoconioză a cărbunelui.

Silicoza cronică este cea mai frecventă formă și se dezvoltă de obicei numai după o expunere de-a lungul a decenii. Silicoza accelerată (rară) și silicoza acută pot apărea după expuneri mai intense pe parcursul a mai multor ani sau luni. Cuarțul este, de asemenea, o cauză a cancerului pulmonar.

Factorii care influențează probabilitatea dezvoltării silicozei includ durata și intensitatea expunerii, forma de silicon (expunerea la forma transparentă prezintă un risc mai mare decât forma legată), caracteristicile suprafeței (expunerea la forme neacoperite prezintă un risc mai mare decât formele acoperite) și rata de inhalare după ce praful este măcinat și devine inhalabil (expunerea imediat după măcinare prezintă un risc mai mare decât expunerea întârziată). Valoarea limită actuală pentru silicea liberă în atmosfere industriale este de 100 µg/m3, valoare calculată pe baza unei expuneri medii de opt ore și a procentului de silice din praf.

Fiziopatologia silicozei

Macrofagele alveolare ingeră particule de silice libere inhalate și pătrund în țesutul limfatic și interstițial. Macrofagele induc eliberarea de citokine (factorul de necroză tumorală TNF-alfa, IL-1), factori de creștere (factorul de creștere tumorală FGF-beta) și oxidanți, stimulând inflamația parenchimatoasă, sinteza colagenului și, în cele din urmă, fibroza.

Când macrofagele mor, ele eliberează silice în țesutul interstițial din jurul bronhiolelor mici, provocând nodulul silicotic patognomonic. Acești noduli conțin inițial macrofage, limfocite, mastocite, fibroblaste cu aglomerări dezorganizate de colagen și particule biconvexe împrăștiate, care se observă cel mai bine cu microscopia cu lumină polarizată. Pe măsură ce se maturizează, centrele nodulului devin globule dense de țesut fibros cu aspectul clasic de coajă de ceapă, înconjurate de un strat exterior de celule inflamatorii.

La expuneri de intensitate scăzută sau pe termen scurt, acești noduli rămân discreți și nu provoacă nicio modificare a funcției pulmonare (silicoză cronică simplă). Dar la expuneri de intensitate mai mare sau pe termen lung (silicoză cronică complicată), acești noduli se coalesc și provoacă fibroză progresivă și reducerea volumelor pulmonare (VLC, VC) la testele funcționale pulmonare sau se coalesc, formând uneori mase mari grupate (numită și fibroză masivă progresivă).

În silicoza acută, care este cauzată de expunerea intensă la praf de silice pe o perioadă scurtă de timp, spațiile alveolare sunt umplute cu substraturi proteice PAS-pozitive, similare cu cele întâlnite în proteinoza alveolară pulmonară (silicoproteinoză). Celulele mononucleare infiltrează septurile alveolare. Un istoric ocupațional de expunere pe termen scurt este necesar pentru a diferenția silicoproteinoza de modificările idiopatice.

Simptomele silicozei

Pacienții cronici cu silicoză sunt adesea asimptomatici, dar mulți dezvoltă în cele din urmă dispnee la efort, care progresează spre dispnee în repaus. Tusea productivă, atunci când este prezentă, poate fi cauzată de silicoză, bronșită ocupațională cronică concomitentă sau fumat. Zgomotele respiratorii devin mai slabe pe măsură ce boala progresează, putând apărea consolidare pulmonară, hipertensiune pulmonară și insuficiență respiratorie cu sau fără insuficiență ventriculară dreaptă în cazuri avansate.

Pacienții cu silicoză rapid progresivă prezintă aceleași simptome ca și cei cu silicoză cronică, dar pe o perioadă mai scurtă. Modificări patologice și caracteristici radiografice similare se dezvoltă adesea pe parcursul a luni sau ani.

Pacienții cu silicoză acută prezintă dispnee rapid progresivă, pierdere în greutate, oboseală și respirație șuierătoare difuză bilaterală. Insuficiența respiratorie se dezvoltă adesea în decurs de 2 ani.

Conglomeratul de silicoză (complicată) este o formă severă de boală cronică sau progresivă, caracterizată prin mase fibrotice răspândite, localizate de obicei în zonele superioare ale plămânilor. Aceasta provoacă simptome respiratorii cronice severe de silicoză.

Toți pacienții cu silicoză prezintă un risc crescut de tuberculoză pulmonară sau boală micobacteriană nongranulomatoasă, posibil din cauza funcției scăzute a macrofagelor și a riscului crescut de activare a infecției latente. Alte complicații includ pneumotorax spontan, broncolitiază și obstrucție traheobronșică. Emfizemul se găsește adesea în zonele imediat adiacente nodulilor grupați și în zonele cu fibroză masivă progresivă. Expunerea la cuarț și silicoza sunt factori de risc pentru cancerul pulmonar.

Diagnosticul silicozei

Diagnosticul silicozei se bazează pe datele radiografice în combinație cu anamneza. Biopsia joacă un rol confirmator atunci când datele radiografice sunt neclare. Se efectuează studii suplimentare pentru a diferenția silicoza de alte boli.

Silicoza cronică este recunoscută prin infiltrate sau noduli multipli, rotundi, de 1 până la 3 mm, pe radiografia toracică sau tomografia computerizată (CT), de obicei în câmpurile pulmonare superioare. CT este mai sensibilă decât radiografia simplă, în special atunci când se utilizează CT helicoidal sau de înaltă rezoluție. Severitatea este clasificată folosind o scală standardizată dezvoltată de Organizația Internațională a Muncii, în care examinatori instruiți evaluează radiografiile toracice pentru dimensiunea și forma infiltratului, concentrația (numărul) infiltratului și modificările pleurale. Nu a fost dezvoltată o scală echivalentă pentru CT. Ganglionii limfatici hilari și mediastinali calcificați sunt frecvenți și uneori au aspect de coajă de ou. Îngroșarea pleurală este mai puțin frecventă, cu excepția cazului în care boala parenchimatoasă severă nu este adiacentă pleurei. Rareori, depozitele pleurale calcificate apar la pacienții cu un volum mic de boală parenchimatoasă. Bullele se formează de obicei în jurul conglomeratelor. Deviația traheală poate apărea dacă conglomeratele devin mari și provoacă pierderi de volum. Cavitățile adevărate pot indica un proces tuberculos. Numeroase afecțiuni pot imita silicoza cronică la radiografie, inclusiv sideroza sudorilor, hemosideroza, sarcoidoza, beriliul cronic, pneumonita de hipersensibilitate, pneumoconioza minerelor, tuberculoza miliară, leziunile pulmonare fungice și neoplasmele metastatice. Calcificarea ganglionilor limfatici hilari și mediastinali, în formă de coajă de ou, poate ajuta la diferențierea silicozei de alte afecțiuni pulmonare, dar nu este patognomonică și, de obicei, nu este prezentă.

Silicoza rapid progresivă arată ca silicoza cronică pe radiografie, dar se dezvoltă mai rapid.

Silicoza acută este recunoscută prin progresia rapidă a simptomelor și infiltratele alveolare difuze în regiunile bazale ale plămânilor pe radiografiile toracice, datorită umplerii alveolelor cu lichid. La CT, apar zone cu densitate de tip sticlă mată, constând din infiltrație reticulară și zone de consolidare focală și heterogenitate. Opacitățile rotunde multiple observate în silicoza cronică și progresivă nu sunt caracteristice silicozei acute.

Conglomeratul de silicoză se recunoaște prin înnegrirea confluentă cu diametrul mai mare de 10 mm pe fondul silicozei cronice.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Studii suplimentare pentru silicoză

Tomografia computerizată toracică poate fi utilizată pentru a diferenția între azbestoză și silicoză, deși aceasta se face de obicei pe baza istoricului expunerii și a radiografiei toracice. Tomografia computerizată este mai utilă în detectarea tranziției de la silicoza simplă la conglomeratul de silicoză.

Testul cutanat la tuberculină, examenul sputei și citologia, CT, PET și bronhoscopia pot ajuta la diferențierea silicozei de tuberculoza diseminată sau de malignitate.

Testele funcției pulmonare (FP) și schimbul de gaze (capacitatea de difuzie a monoxidului de carbon (DL), analiza gazelor sanguine arteriale) nu sunt diagnostice, dar ajută la monitorizarea progresiei bolii. Silicoza cronică precoce se poate prezenta cu volume pulmonare reduse, aflate la limita inferioară a normalului, cu volum rezidual funcțional și capacitate normale. FP în conglomeratele silicotice relevă volume pulmonare reduse, DL și obstrucție a căilor respiratorii. Analiza gazelor sanguine arteriale arată hipoxemie, de obicei fără retenție de CO2 _. Studiile de schimb de gaze la efort utilizând pulsoximetria sau, de preferință, un cateter arterial se numără printre cele mai sensibile criterii pentru deteriorarea funcției pulmonare.

Anticorpii antinucleari și factorul reumatoid crescut sunt detectați ocazional la unii pacienți și sunt sugestivi, dar nu diagnostici, pentru o afecțiune a țesutului conjunctiv subiacent. Există un risc suplimentar de progresie către scleroză sistemică (sclerodermie) la pacienții cu silicoză, iar unii pacienți cu silicoză dezvoltă artrită reumatoidă cu noduli reumatoizi pulmonari de 3-5 mm detectați prin radiografie toracică sau tomografie computerizată.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Tratamentul silicozei

Lavajul pulmonar total poate fi eficient în unele cazuri de silicoză acută. Lavajul pulmonar total poate reduce încărcătura minerală totală din plămânii pacienților cu silicoză cronică. În unele cazuri s-a raportat o ameliorare pe termen scurt a simptomelor de silicoză după lavaj, dar nu au fost efectuate studii controlate. Unii cercetători susțin utilizarea glucocorticoizilor orali în silicoza acută și rapid progresivă. Transplantul pulmonar este o terapie de ultimă instanță.

Pacienții cu obstrucție pot fi tratați empiric cu bronhodilatatoare și glucocorticoizi inhalatori. Pacienții trebuie monitorizați și tratați pentru hipoxemie pentru a preveni hipertensiunea pulmonară. Reabilitarea pulmonară poate ajuta pacienții să tolereze activitățile fizice zilnice. Lucrătorii care dezvoltă silicoză trebuie izolați de expunerea ulterioară. Alte măsuri preventive includ renunțarea la fumat și vaccinarea antipneumococică și antigripală.

Cum să previi silicoza?

Cele mai eficiente măsuri preventive sunt cele luate la nivel ocupațional, mai degrabă decât clinic; acestea includ controlul prafului, proceduri de izolare, ventilație și utilizarea abrazivilor care nu conțin silice. Măștile respiratorii, deși utile, nu oferă o protecție adecvată. Se recomandă monitorizarea lucrătorilor expuși cu chestionare, spirometrie și radiografie toracică. Frecvența monitorizării depinde într-o oarecare măsură de intensitatea așteptată a expunerii. Medicii trebuie să fie atenți la riscul ridicat de tuberculoză și infecții micobacteriene non-tuberculoase la pacienții expuși la cuarț, în special la mineri. Persoanele expuse la cuarț, dar fără silicoză, au un risc de 3 ori mai mare de a dezvolta tuberculoză în comparație cu populația generală. Minerii cu silicoză au un risc de peste 20 de ori mai mare de tuberculoză și infecții micobacteriene non-tuberculoase în comparație cu populația generală și sunt mai predispuși la manifestări pulmonare și extrapulmonare. Pacienții expuși la cuarț și cu un test cutanat pozitiv la tuberculină și culturi negative în spută pentru tuberculoză ar trebui să primească chimioprofilaxie standard cu izoniazidă. Recomandările de tratament sunt aceleași ca și pentru alți pacienți cu tuberculoză. Silicoza recidivează mai frecvent la pacienții cu silicotuberculoză, necesitând uneori cure de tratament mai lungi decât cele recomandate de obicei.