Sarcom osteogenic

Sarcomul osteogenic este o tumoră osoasă malignă care se dezvoltă ca urmare a transformării maligne a osteoblastelor cu proliferare rapidă și constă din celule fusiforme care formează osteoid malign.

Codul ICD-10

• C40. Tumori maligne ale oaselor și cartilajului articular al extremităților.
• C41. Tumor malign al oaselor și cartilajului articular cu alte localizare și nespecificate.

Epidemiologie

Incidența sarcomului osteogenic este de 1,6-2,8 cazuri la 1 milion de copii pe an. Până la 60% din totalul cazurilor de boală apar în a doua decadă de viață.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Ce cauzează osteosarcomul?

Majoritatea cazurilor de boală sunt spontane, dar a fost dovedită importanța expunerii la radiații și a chimioterapiei anterioare în dezvoltarea ulterioară a sarcomului osgeogen, precum și o legătură cu prezența genei reticoblastomului RB-1. O incidență crescută este înregistrată la persoanele cu boala Paget (osteoză deformantă) și boala Ollier (discondroplazie).

O sursă tipică de creștere tumorală este zona de creștere metadiafizară. Lezarea metadiafizei este mai tipică pentru sarcomul osteogenic decât pentru cel Ewing, dar nu poate servi drept simptom patognomonic al acestuia. În 70% din cazuri, este afectată zona adiacentă articulației genunchiului - metadiafiza distală a femurului și metadiafiza proximală a tibiei. În 20% din cazuri, este afectată metadiafiza proximală a humerusului. Lezarea oaselor coloanei vertebrale, craniului și pelvisului apare extrem de rar și este de obicei asociată cu un prognostic fatal din cauza imposibilității intervenției chirurgicale radicale.

Cum se manifestă osteosarcomul?

Sarcomul osos osteogen, care apare de obicei în secțiunile centrale, distruge cortexul în timpul creșterii și implică țesuturile moi ale membrului implicat în tumoră. Din acest motiv, până la momentul diagnosticării, acesta capătă de obicei o structură bicomponentă, adică este format din componente osoase și extraosoase (țesut moale). O secțiune longitudinală a osului rezecat împreună cu tumora relevă o invazie extinsă a canalului medular.

Conform morfologiei creșterii tumorale, se disting următoarele tipuri de sarcom osteogenic: osteoplastic (32%), osteolitic (22%) și mixt (46%). Aceste tipuri morfologice corespund unor variante ale imaginii radiografice a tumorii. Supraviețuirea pacienților nu depinde de varianta radiomorfologică. Boala cu o componentă cartilaginoasă (condrocnemiană) se distinge separat. Frecvența sa este de 10-20%. Prognosticul pentru această variantă tumorală este mai slab decât pentru sarcomul osteogenic cu absența unei componente cartilaginoase.

Pe baza localizării față de canalul medular, radiologic, tumora se împarte în forme clasice, periostale și parostale.

• Sarcomul osteogenic de formă clasică constituie marea majoritate a cazurilor acestei boli. Se caracterizează prin semne clinice și radiologice tipice de afectare a întregii secțiuni transversale a osului, procesul extinzându-se la periost și mai departe în țesuturile înconjurătoare, cu formarea unei componente de țesut moale și umplerea canalului măduvei osoase cu mase tumorale.
• Sarcomul osteogenic de formă periostală este caracterizat prin deteriorarea stratului cortical fără răspândirea tumorii la canalul medular. Poate că această formă ar trebui considerată o variantă sau un stadiu de dezvoltare al unei tumori clasice înainte de răspândirea acesteia la canalul medular.
• Sarcomul osteogenic parostal își are originea în cortex și se răspândește de-a lungul periferiei osului fără a pătrunde profund în cortex sau în canalul medular. Prognosticul pentru această formă, care reprezintă 4% din toate cazurile și apare în principal la vârste înaintate, este mai bun decât pentru forma clasică.

Cum se tratează osteosarcomul?

Strategia de tratament din momentul descrierii acestei tumori de către Ewing în 1920 și până în anii 1970 s-a limitat la operații de extirpare de organe - amputări și exarticulații. Conform literaturii de specialitate, rata de supraviețuire la 5 ani cu astfel de tactici nu a depășit 20%, iar frecvența recăderilor locale a ajuns la 60%. Decesul pacienților a survenit, de regulă, în decurs de 2 ani din cauza leziunilor pulmonare metastatice. Din punct de vedere modern, ținând cont de capacitatea osteosarcomului de a face metastaze hematogene precoce, posibilitatea unui rezultat favorabil fără utilizarea chimioterapiei este puțin probabilă.

La începutul anilor 1970, au fost raportate primele cazuri de tratament chimioterapeutic eficient al acestei tumori. De atunci, s-a stabilit cu tărie că, la fel ca în cazul altor tumori maligne la copii, doar tratamentul care include polichimioterapia poate avea succes în cazul osteosarcomului. În prezent, s-a dovedit eficacitatea antibioticelor antraciclice (doxorubicină), agenților alchilanți (ciclofosfamidă, ifosfamidă), derivaților de platină (cisplatină, carboplatină), inhibitorilor de topoizomerază (etopozidă) și dozelor mari de metotrexat. Chimioterapia se administrează în mod non-adjuvant (înainte de intervenția chirurgicală) și adjuvant (după intervenția chirurgicală). Chimioterapia regională (intra-arterială) nu este mai eficientă decât cea sistemică (intravenoasă). Având în vedere acest lucru, ar trebui preferată perfuzia intravenoasă de citostatice. Sarcomul osteogenic este o tumoră radiorezistentă și radioterapia nu este utilizată pentru acesta.

Chestiunea ordinii etapelor chirurgicale și chimioterapeutice de tratament al metastazelor pulmonare de osteosarcom se decide în funcție de severitatea și dinamica procesului metastatic. În cazurile în care sunt detectate până la patru metastaze într-un plămân, este recomandabil să se înceapă tratamentul cu îndepărtarea metastazelor, urmată de chimioterapie. Dacă sunt detectate mai mult de patru metastaze în plămân sau leziuni metastatice bilaterale, se efectuează inițial chimioterapie, urmată de o posibilă intervenție chirurgicală radicală. În cazul naturii inițial inoperabile a leziunilor pulmonare metastatice, al prezenței pleureziei tumorale și al persistenței metastazelor inoperabile după tratamentul chimioterapeutic, o încercare de tratament chirurgical al metastazelor este inadecvată.

Care este prognosticul osteosarcomului?

Prognosticul este mai bun la grupa de vârstă de la 15 la 21 de ani comparativ cu pacienții mai tineri, în toate grupele de vârstă prognosticul este mai bun la sexul feminin. Sarcomul osteogenic are un prognostic mai slab, cu cât osul în care a apărut este mai mare, ceea ce se asociază cu o posibilă evoluție latentă mai lungă a procesului tumoral și cu obținerea unei mase mai mari de celule tumorale înainte de stadiul de diagnostic și de începerea tratamentului specific.

În prezent, s-a atins o rată globală de supraviețuire la 5 ani de 70% pentru sarcomul osteogenic, cu condiția efectuării unui tratament programatic. Ratele de supraviețuire nu diferă în funcție de intervenția chirurgicală de îndepărtare a organului sau de conservare a acestuia. În cazul leziunilor pulmonare metastatice, rata globală de supraviețuire la 5 ani este de 30-35%. Apariția precoce (în decurs de 1 an de la sfârșitul tratamentului) a metastazelor la nivelul plămânilor reduce semnificativ probabilitatea de recuperare, comparativ cu diagnosticarea metastazelor la o dată ulterioară. Prognosticul este fatal în cazul metastazelor pulmonare inoperabile, al leziunilor metastatice osoase și ganglionare și al nerezecabilității tumorii primare. Prognosticul este mai grav cu cât pacientul este mai tânăr. Fetele se recuperează mai des decât băieții.