Pneumonie interstițială desquamativă

Pneumonia interstițială descuamativă este o inflamație cronică a plămânilor, caracterizată prin infiltrarea mononucleară a părților pulmonare care conțin aer.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Ce cauzează pneumonia interstițială descuamativă?

Peste 90% dintre pacienții cu pneumonie interstițială descuamativă sunt fumători, care tind să dezvolte boala între vârstele de 30 și 40 de ani. Boala tinde să afecteze parenchimul pulmonar în mod omogen. Pereții alveolari sunt căptușiți cu pneumocite deformate, cuboidale; există o infiltrare moderată a septurilor alveolare de către limfocite, plasmocite și ocazional eozinofile; în cazuri mai severe, se dezvoltă fibroză septală alveolară moderată. Cea mai izbitoare caracteristică este prezența numeroaselor macrofage pigmentate în spațiile respiratorii distale, care au fost confundate cu pneumocite descuamate atunci când boala a fost descrisă inițial. Formarea de fagure de miere este rară. Modificări similare, dar mult mai puțin pronunțate, se observă în boala pulmonară interstițială asociată cu bronșiolita respiratorie (BIDLR), ceea ce susține presupunerea că pneumonia interstițială descuamativă și pneumonia IDLBP sunt variante diferite ale aceleiași boli cauzate de fumat.

Simptomele pneumoniei interstițiale descuamative

Simptomele pneumoniei interstițiale descuamative, rezultatele testelor funcționale pulmonare și principiile de diagnostic sunt identice cu cele ale fibrozei pulmonare idiopatice.

Diagnosticul pneumoniei interstițiale descuamative

Modificările radiografice toracice sunt mai puțin dramatice decât în fibroza pulmonară idiopatică; rezultatele pot fi normale în 20% din cazuri. Tomografia computerizată cu reflex de reflex de înaltă calitate (HRCT) arată opacități focale subpleurale de tip „sticlă mată”, de obicei fără contrastare a marcajelor pulmonare.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Tratamentul pneumoniei interstițiale descuamative

Tratamentul pneumoniei interstițiale descuamative, împreună cu renunțarea la fumat, are ca rezultat recuperarea clinică la aproximativ 75% dintre pacienți; cei care nu se ameliorează pot răspunde la terapia cu glucocorticoizi sau citotoxici.

Care este prognosticul pentru pneumonia interstițială descuamativă?

Pneumonia interstițială descuamativă are un prognostic favorabil; supraviețuirea la 10 ani este de aproximativ 70%.