Insuficiență autonomă periferică

Dacă patologia secțiunii suprasegmentale a sistemului nervos autonom este reprezentată în principal de un sindrom psihovegetativ cu tulburări autonome permanente și paroxistice (crize vegetative etc.), atunci afectarea aparatelor segmentale (periferice) ale sistemului nervos autonom este predominant organică și se manifestă ca un complex de diverse tulburări viscerale și tulburări autonome la nivelul extremităților. Termenul „insuficiență autonomă periferică” se referă la un complex de manifestări autonome care apar odată cu afectarea (de obicei organică) a secțiunii periferice (segmentale) a sistemului nervos autonom. Ideile despre patologia sistemului nervos autonom segmentar s-au schimbat semnificativ. Până de curând, diverse infecții (ganglionită, trunchită, solarită etc.) erau considerate în primul rând cauza acesteia. În prezent, este evident că rolul infecțiilor este destul de moderat; cauza patologiei sunt în primul rând bolile endocrine, sistemice și metabolice.

Clasificarea insuficienței autonome periferice

În clasificarea modernă a tulburărilor autonome, se distinge insuficiența autonomă periferică primară și secundară.

Clasificarea insuficienței autonome periferice [Vein A M., 1991]

Insuficiență autonomă periferică primară

1. Insuficiență autonomă idiopatică (izolată, „pură”) (sindromul Strongradbury-Egglestone).
2. Insuficiență autonomă periferică plus atrofii sistemice multiple (sindromul Shy-Drager).
3. Insuficiență autonomă periferică plus manifestări clinice ale parkinsonismului
4. Disautonomie familială (Raily-Dey);
5. Alte neuropatii autonome ereditare (cu NSVN și NMSN).

Insuficiență autonomă periferică secundară

1. Boli endocrine (diabet zaharat, hipotiroidism, insuficiență suprarenală).
2. Boli sistemice și autoimune (amiloidoză, sclerodermie, miastenie, sindrom Guillain-Barré).
3. Tulburări metabolice (alcoolism, porfirie, deficit ereditar de beta-lipoproteine, uremie).
4. Intoxicații medicamentoase (medicamente care conțin dopa, alfa- și beta-blocante, medicamente anticolinergice etc.).
5. Leziuni toxice (vincristină, arsenic, plumb).
6. Leziuni ale sistemului nervos autonom al trunchiului cerebral și al măduvei spinării (siringobulbie, siringomielie, tumori ale măduvei spinării, scleroză multiplă).
7. Leziuni carcinomatoase, sindroame paraneoplazice.
8. Leziuni infecțioase ale sistemului nervos autonom periferic (SIDA, herpes, sifilis, lepră).

Formele primare de insuficiență autonomă periferică sunt boli cronice lent progresive. Acestea se bazează pe afectarea degenerativă a aparatelor autonome segmentare, izolat (insuficiență autonomă periferică „pură”) sau în paralel cu procesul degenerativ din alte structuri ale sistemului nervos (în combinație cu AMS, parkinsonism). Numai în legătură cu formele primare de insuficiență autonomă periferică menționate mai sus este folosit uneori termenul de „insuficiență autonomă progresivă”, implicând natura cronică progresivă a cursului acestor boli. Formele primare includ, de asemenea, afectarea sistemului nervos autonom periferic în cadrul unor forme de polineuropatii ereditare, când neuronii autonomi sunt afectați împreună cu fibrele motorii sau senzoriale (NMSN - neuropatie motorie-senzorială ereditară, NHSN - neuropatie senzorio-autonomică ereditară). Etiologia formelor primare de insuficiență autonomă periferică rămâne neclară.

Insuficiența autonomă periferică secundară se dezvoltă pe fondul unei boli somatice sau neurologice curente. Aceste forme de tulburări autonome periferice se bazează pe mecanisme patogenetice inerente bolii pacientului (endocrine, metabolice, toxice, autoimune, infecțioase etc.).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]