Neurinom auditiv

Diagnosticul de neurom acustic (cunoscut și sub numele de schwannom vestibular) înseamnă că s-a dezvoltat o tumoare în teaca de mielină a nervului vestibulocohlear (nervul cranian VIII).

Acest neoplasm intracranian primar, format din celule gliale (Schwann), este benign. Cu toate acestea, poate crește, ceea ce duce nu numai la pierderea auzului, ci și la alte consecințe negative.

Conform statisticilor medicale, neuroamele acustice reprezintă 5 până la 10% din toate cazurile de neoplasme craniocerebrale.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Cauzele neuromului acustic

Neuroma acustică poate fi unilaterală sau bilaterală, aproape 96% din cazuri fiind unilaterale. Până în prezent, cauzele neuromului acustic care apare doar pe o singură parte nu au fost pe deplin elucidate. Deși există o versiune conform căreia această formă sporadică a bolii este o consecință a creșterii radiațiilor, care duce la distrugerea tecii de mielină a fibrelor nervoase.

Însă etiologia neurinomului bilateral este direct legată de o patologie ereditară atât de rară precum neurofibromatoza de tip II. În această boală, în celulele diferitelor părți ale sistemului nervos apar mutații determinate genetic, care duc la creșterea tumorilor benigne (neurofibroame, meningioame, glioame, schwannoame). Iar neurinomul acustic bilateral, care se poate forma chiar și la adolescenți, este considerat principalul semn al neurofibromatozei de tip II. Potrivit experților, pacienții cu acest diagnostic au o șansă de aproape 100% de a dezvolta neurinom acustic bilateral și, de regulă, până la vârsta de 30 de ani își pierd capacitatea de a auzi.

[ 4 ], [ 5 ]

Simptomele neuromului acustic

Această tumoră benignă apare în teaca de mielină multistratificată a nervului cranian - nervus acusticus (perechea VIII), care este situat în canalul auditiv intern și unește doi nervi separați - auditiv (nervus cochlearis) și vestibular (nervus vestibularis). Neoplasmul poate capta unul dintre ei sau pe amândoi simultan, dar de obicei nu crește în structura altor țesuturi, ci doar apasă pe fibrele nervoase înconjurătoare, vasele cerebeloase și structurile trunchiului cerebral.

Neuroamele acustice se dezvoltă destul de lent, astfel încât debutul procesului patologic este asimptomatic. Și toate simptomele unui neurom acustic apar pe măsură ce dimensiunea acestuia crește și sunt legate de zonele asupra cărora tumora începe să exercite presiune și de cât de intensă este aceasta.

După cum arată practica clinică, primul semn al acestei boli este țiuitul și zgomotul în ureche (tinitus) și o senzație de congestie. În timp, o persoană începe să audă mai rău la această ureche, dar auzul scade treptat. Consecințele unui neurom acustic, atunci când diametrul său ajunge la 2,5-3 cm și continuă să crească, sunt pierderea completă a auzului.

În funcție de dimensiunea tumorii și de localizarea acesteia în canalul auditiv, se observă următoarele simptome ale neuromului acustic:

• amețeli și afectarea coordonării mișcărilor (pierderea echilibrului la rotirea bruscă a capului și schimbarea poziției corpului) - cauzate de presiunea tumorii asupra părții vestibulare a nervului afectat;
• Nistagmusul (mișcări ritmice involuntare ale globilor oculari) este rezultatul presiunii exercitate de neurom asupra trunchiului cerebral;
• pierderea sensibilității și amorțeală (parestezie) a jumătății feței pe partea nervului afectat - cauzată de presiunea tumorii asupra nervului facial, care inervează toți mușchii faciali;
• durerea în zona facială (prosopalgia trigeminală) pe partea laterală a neuromului este rezultatul presiunii tumorii asupra nervului trigemen;
• pierderea gustului în partea din față a limbii și tulburări de salivație – cauzate de compresia nervului cranian 12;
• tulburări de înghițire și articulație - datorate compresiei nervilor glosofaringian și vag;
• sensibilitate scăzută a corneei pupilei (modificare a reflexului cornean);
• Vederea dublă (diplopia) este o consecință a deteriorării nervului oculomotor;
• Cefaleea, greața și vărsăturile sunt rezultatul creșterii presiunii intracraniene.

Creșterea presiunii intracraniene apare odată cu apariția unor neuroame acustice de dimensiuni mari, care încep să apese pe spațiile interne ale lichidului cefalorahidian. Drept urmare, activitatea sistemului ventricular este perturbată, excesul de lichid cefalorahidian se acumulează în ventriculele creierului și apare hidrocefalia. Și aceasta reprezintă o amenințare reală de deteriorare a centrilor vitali ai trunchiului cerebral.

Diagnosticul neuromului acustic

Principalele metode de examinare otoneurologică în scopul diagnosticării neuromului acustic sunt radiografia oaselor temporale în proiecție transversală (conform lui Stenvers), tomografia computerizată (CT), imagistica prin rezonanță magnetică (IRM), audiografia (detectarea deficiențelor de auz) și electronistagmografia.

Trebuie menționat că, dacă dimensiunea neuromului este de până la 1,5 cm, tomografia computerizată poate să nu evidențieze prezența unei tumori și este posibil un diagnostic incorect - hipoacuzie neurosenzorială, care are un tablou clinic similar în stadiile inițiale.

Cea mai informativă metodă de diagnostic și standard pentru diagnosticarea neuromului acustic este imagistica prin rezonanță magnetică a creierului în diferite proiecții.

RMN-ul pentru neuromul acustic se efectuează la absolut toți pacienții cu acest diagnostic sau cu presupunerea acestuia. Studiul se efectuează folosind un agent de contrast administrat intravenos. O astfel de tomografie permite determinarea clară a dimensiunii neoplaziei (are o formă ovală cu contururi clare și uniforme), identificarea matricei tumorale (locul unde începe să crească), care în marea majoritate a cazurilor este localizată în canalul auditiv intern (adiacent suprafeței posterioare a piramidei osului temporal) sau în unghiul cerebelos pontin, care termină acest canal.

Proiecțiile RMN axiale și frontale pentru neuromul acustic permit observarea semnelor de lărgire a canalului auditiv, cât de adânc a crescut tumora în cavitatea craniană și ce structuri neurovasculare a afectat.

[ 6 ]

Tratamentul neuromului acustic

Tratamentul neuromului acustic se efectuează prin îndepărtarea chirurgicală, radioterapie și radiochirurgie. Însă, în unele cazuri, de exemplu, în cazul pierderii auzului pe termen lung sau al simptomelor ușoare (în special la vârstnici), se utilizează doar monitorizarea dinamică a bolii cu examinări periodice de control.

Îndepărtarea neuromului acustic prin chirurgie deschisă este necesară dacă tumora crește și boala progresează la pacienții tineri și de vârstă mijlocie sau când apar recidive după prima operație de îndepărtare a acestuia. Radiochirurgia sau radiația se utilizează atunci când neuromul este mic și simptomele bolii sunt ușoare.

Radioterapia și radiochirurgia

Tratamentul neuromului acustic cu iradiere nu îndepărtează neoplasmul și este utilizat pentru a încetini sau opri creșterea ulterioară a acestuia. Radioterapia - radioterapia stereotactică fracționată - se efectuează în mod repetat în doze mici. Cu toate acestea, după cum notează medicii, iradierea fracționată este utilizată în tratamentul neuromului acustic ca ultimă soluție - din cauza riscului de apariție a tumorilor în țesuturile cerebrale antrenate.

Radiochirurgia este o metodă mai modernă de radioterapie care utilizează o doză mare de radiații ionizante. Fluxul de raze gamma cu ajutorul dispozitivelor Gamma Knife și Cyber Knife este focalizat precis asupra tumorii - datorită sistemului stereoscopic de navigație cu raze X. Pe lângă rezultatele pozitive, radiochirurgia pentru neuroamele acustice are și alte avantaje.

În primul rând, țesuturile cerebrale sănătoase sunt iradiate în doze minime. În al doilea rând, acest tratament este nedureros. În al treilea rând, radiochirurgia este o metodă non-traumatică, astfel încât perioada de reabilitare pentru pacienți după un astfel de tratament este semnificativ mai scurtă decât după chirurgia convențională.

Chirurgie pentru neuromul acustic

Decizia privind intervenția chirurgicală directă se ia pe baza unei analize cuprinzătoare a tabloului clinic al bolii la un anumit pacient - ținând cont de vârsta acestuia, starea generală, dimensiunea tumorii și rata pierderii auzului. Scopul principal urmărit prin operația de neurom acustic este îndepărtarea tumorii și oprirea procesului patologic. Dar este imposibil să se restabilească auzul pierdut cu un bisturiu.

Pentru a ajunge la neurinom, chirurgul trebuie să pătrundă în canalul auditiv intern, un canal osos lung de 10-12 mm și cu un diametru de aproximativ 5 mm. Canalul începe cu o deschidere pe suprafața posterioară a piramidei osului temporal al craniului, o traversează și ajunge la unghiul pontino-cerebelos, care se află între trunchiul cerebral și cerebel.

În neurochirurgie, au fost dezvoltate trei metode (abordări chirurgicale) pentru îndepărtarea neuromului acustic: translabirintică, suboccipitală și prin fosa craniană medie.

Prin abordul translabirintic (prin peretele exterior al porțiunii labirintice a urechii medii), se deschide craniul (craniotomie) în spatele urechii, se îndepărtează un mic segment al urechii medii și apoi tumora însăși. Prin această abordare, se poate observa nervul și se poate îndepărta întregul neurom, dar după operație, pacientul pierde ireversibil capacitatea de a auzi cu acea ureche. În plus, într-un număr mare de cazuri, există o disfuncție persistentă a nervului vestibular, care formează o pereche cu nervul auditiv.

Accesul suboccipital (suboccipital) se realizează prin deschiderea craniului în zona de sub ceafă și este utilizat pentru a îndepărta tumori de dimensiuni semnificative. După o astfel de operație, șansele de a păstra auzul rămas sunt mult mai mari. Conform statisticilor, la îndepărtarea unui neurom acustic de 3 cm sau mai mult, auzul poate fi păstrat la aproape un sfert dintre pacienții operați.

Dacă se decide îndepărtarea neuromului acustic prin fosa craniană medie (care se află între aripioarele mari ale osului sfenoid, sella turcica și suprafața anterioară a piramidei osului temporal), atunci dimensiunea neuromului nu depășește 1,5-2 cm în diametru, iar conservarea auzului este posibilă. Conform unor date, auzul este conservat în intervalul de 15-45% din astfel de operații.

Perioada postoperatorie pentru neuromul acustic

Intervenția chirurgicală pentru această patologie se efectuează sub anestezie generală, cu craniotomie (trepanație craniană). Perioada postoperatorie pentru neuromul acustic este destul de lungă. În plus, nu este exclusă posibilitatea deteriorării altor nervi situați în zona de intervenție în structurile cerebrale în timpul operației. Din cauza acestor leziuni pot apărea diverse complicații la pacienții care au suferit intervenții chirurgicale.

Astfel, atunci când nervul vestibular este deteriorat, există o pierdere a echilibrului, care poate dispărea în timp. Însă lipsa de coordonare a diferiților mușchi (ataxia) amenință să dureze pe tot parcursul vieții. Și, în general, așa cum spun neurochirurgii, după o astfel de operație, nervul vestibular funcționează foarte rar normal.

Dacă nervul facial este afectat, sunt posibile probleme cu închiderea ochiului (lagoftalmie) și paralizie periferică a mușchilor faciali (prosoplegie). Tulburarea nervului trigemen (perechea V) se exprimă prin tulburări de sensibilitate la nivelul feței. Problemele de înghițire după intervenția chirurgicală indică leziuni ale nervilor cranieni precum glosofaringian, vag și hipoglos.

Și când neoplasmul a fost îndepărtat din trunchiul cerebral, atunci în perioada postoperatorie pentru neuromul acustic (precum și în restul timpului), pacienții pot simți amorțeală în părți ale corpului de pe partea opusă nervului afectat - parestezie contralaterală.

Prevenirea neuromului acustic

Astăzi, este practic imposibil să se prevină apariția oricărui neoplasm - în special a celui de etiologie necunoscută. Prin urmare, prevenirea neuromului acustic constă doar în faptul că, în cazul zgomotului persistent în ureche și al pierderii auzului, o persoană trebuie să consulte un otorinolaringolog. Deoarece, dacă acestea sunt primele simptome ale neuromului acustic, atunci măsurile medicale adecvate luate la timp vor ajuta la eliminarea tumorii și la evitarea deteriorării altor nervi cranieni.

Prognosticul neuromului acustic

Este posibil să se dea un prognostic pentru neuromul acustic. În primul rând, depinde de „dimensiunile” sale. Cu ajutorul radiochirurgiei, o tumoră mică încetează să crească în aproape 95 de cazuri din 100. Cu toate acestea, după îndepărtarea chirurgicală convențională, aproape fiecare a cincea tumoră continuă să crească...

Este deosebit de important de subliniat faptul că neuromul acustic este extrem de rar malign, adică degenerează în cancer. În plus, reducerea spontană a neuromului se observă în aproape 6% din cazuri.