Slăbiciune musculară

Slăbiciunea musculară este o lipsă a capacității contractile a mușchilor.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Cauze slăbiciune musculară

Afecțiunile patologice manifestate prin dureri musculare sau slăbiciune musculară pot fi rezultatul unei game largi de boli neuromusculare diferite. Cauza slăbiciunii musculare poate fi fie afectarea directă a țesutului muscular, fie a sistemului nervos sau a sinapsei neuromusculare, astfel încât problema diagnosticului diferențial la acești pacienți este deosebit de acută.

Boli musculare primare

[ 5 ], [ 6 ]

Amiloidoză

Debutul bolii poate fi la 30-50 de ani, cursul este cronic, progresiv. Se caracterizează prin afectarea mușchilor striați și netezi (poate exista paralizie a mușchilor oculari, macroglosie, amiotrofie, lipsa reflexelor tendinoase, impotență), vaselor de sânge, pielii, membranelor mucoase, nervilor periferici și opacificarea corpului vitros. Macroscopic, mușchiul are un aspect palid și dur. La determinarea activității CPK, nu se constată abateri de la normă. Examinarea morfologică a mușchilor scheletici relevă depozite difuze sau focale de amiloid în perimisiu, atrofie a fibrelor musculare.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Miozită

Miozita granulomatoasă poate apărea în sarcoidoză, boala Crohn, infecții virale și parazitare. Se disting forme acute și cronice. În unele cazuri, se formează noduli palpabili în mușchii extremităților superioare și inferioare. Slăbiciunea musculară pronunțată clinic se observă în 0,5% din cazuri. Boala progresează lent: cel mai adesea se observă modificări ale mușchilor extremităților proximale (amiotrofie, uneori pseudohipertrofie); leziunile mușchilor lungi ai spatelui (dezvoltarea hiperlordozei) și a nervilor periferici sunt tipice. Au fost descrise cazuri de sindrom cutanat asemănător dermatomiozitei. Analiza generală a urinei arată hipercalciurie. Activitatea CPK poate fi normală. Examinarea morfologică a biopsiei musculare scheletice relevă granuloame sarcoide cu celule epitelioide.

Dermatomiozită; polimiozită; dermatomiozită juvenilă; miozită asociată cu CTD (sindroame de suprapunere), în tumori maligne, cu „incluziuni”.

Miozită infecțioasă; infecții bacteriene (piomiozită, miozită tuberculoasă), infecție protozoară (toxoplasmoză, sarcosporidioză), helmintiază (trichineloză, cisticercoză, echinococoză), miozită virală (gripă A sau B, parainfluență, adenovirus, citomegalovirus, varicelă zoster, rujeolă, virus Epstein-Barr, Coxsackie, HIV) - este posibilă o activitate crescută a CPK.

Miozita virală apare cu diverse simptome; mialgie difuză ușoară, de scurtă durată până la pronunțată (cu umflare, durere la palpare). Se poate dezvolta rabdomioliză. Leziunile musculare în infecția cu echovirus pot semăna cu dermatomiozita tipică.

Boli infecțioase

• Toxoplasmoză - sunt posibile febră, limfadenopatie, hepatosplenomegalie. Slăbiciunea musculară poate imita polimiozita, eozinofilia în analiza generală de sânge nu este un simptom constant.
• Trichineloză. Slăbiciunea musculară atinge vârful la 3 săptămâni. Mialgia și slăbiciunea musculară pot fi difuze sau locale, durerea se observă la palparea musculară. Uneori se observă: edem periorbital; leziuni musculare ale membrelor proximale și spatelui, diafragmei, esofagului, mușchilor intercostali și externi ai ochiului (ptoză). Adesea - manifestări cutanate similare cu cele din dermatomiozită. În analiza generală a sângelui - eozinofilie (până la 60%).
• Cisticercoză. Leziunile musculare sunt adesea asimptomatice, dar pot apărea pseudohipertrofie și slăbiciune musculară. De regulă, mușchii centurii pelvine nu sunt tratați în timpul procesului. La palparea mușchilor, se observă durere semnificativă și compactare subcutanată. Caracteristici: febră, leziuni ale SNC, eozinofilie în analiza generală de sânge.
• Echinococoză. Localizare cea mai frecventă: mușchii spatelui, pelvianului și centurii scapulare. De obicei, o zonă este afectată (compactare tumorală asociată cu țesuturile înconjurătoare, durere moderată la mișcare). Există riscul de ruptură a chistului echinococic.

Miopatii medicamentoase și toxice

Din cauza utilizării glucocorticosteroizilor, penicilaminei, delagilului, plaquenilului, colchicinei, statinelor, terapiei pe termen lung cu doze mari de hormoni tiroidieni etc.: intoxicație cu alcool, medicamente (cocaină). Severitatea manifestărilor clinice depinde de severitatea afectării toxice (de la mialgie minimă și slăbiciune până la dezvoltarea rabdomiolizei). Se observă o activitate normală sau crescută a CPK.

Miopatia alcoolică poate fi acută (de la mialgie la rabdomioliză) și cronică (slăbiciune musculară proximală, amiotrofie - atrofie a fibrelor de tip 2). Activitatea CPK este în limite normale.

Miopatia glucocorticoidă - afectează predominant mușchii umărului și ai centurii pelvine, pot apărea mialgii.

Penicilamină, plaquenil, delagil. În cazul utilizării lor a fost descrisă dezvoltarea slăbiciunii musculare proximale.

Statine. În cazul utilizării lor s-au raportat cazuri severe de rabdomioliză.

[ 10 ], [ 11 ]

Miopatii metabolice

Tulburări ale glicogenului muscular și ale metabolismului lipidic. În repaus, pacienții nu sunt deranjați de nimic. Principala manifestare clinică este scăderea toleranței la activitatea fizică: oboseala și slăbiciunea musculară în părțile proximale ale membrelor se observă la câteva minute după debutul activității fizice intense, pot apărea contracturi miogene dureroase, crampe. În studiile de laborator: poate fi prezentă mioglobinurie, activitatea CPK este normală, cu activitatea fizică - poate exista creștere.

Miopatii mitocondriale

Sindromul Kearns-Sayre, sindromul LHON (Leber), sindroamele MERRF, MELAS, NARP, MMS. Tabloul clinic este variat. În studiile de laborator, activitatea CPK poate fi crescută. Într-o biopsie musculară striată, există fibre musculare roșii „rupte”, un număr mare de mitocondrii în miofibrile, înlocuirea țesutului muscular cu țesut adipos sau conjunctiv, scurtarea și subțierea fibrelor musculare, iar în studiile imunohistochimice, se observă o creștere a conținutului de enzime oxidative.

• Sindromul LHON. Peste 70% dintre pacienți sunt bărbați. Debutul său este posibil la vârsta de 8-60 de ani, mai des în a treia decadă de viață. Evoluția este adesea acută - atrofia nervului optic.
• Sindromul MELAS: miopatie de tip progradient: encefalomiopatie, acidoză lactică, atacuri asemănătoare accidentului vascular cerebral, posibil deficit de hormon de creștere și diabet zaharat.
• Sindromul MERRF: epilepsie mioclonică, ataxie cerebeloasă, slăbiciune musculară, mai rar surditate neurosenzorială, polineuropatie periferică, atrofie nervului optic, hemi- sau tetraplegie spastică, demență.
• Sindromul NARP. Debutul este posibil de la copilărie până în a doua decadă de viață: întârziere în dezvoltare, slăbiciune musculară, ataxie, degenerare pigmentară a retinei.
• Sindromul MMS: infantilism, cardiomiopatie, retard mintal, convulsii tonico-clonice generalizate: glomeruloscleroză.
• Sindromul Kearns-Sayre: sindrom cerebelos, blocuri ale sistemului de conducere cardiacă, degenerare a pigmentului retinian.

Dezechilibru electrolitic

Scăderea concentrației de ioni de potasiu, calciu, magneziu, sodiu, fosfor în sânge. Simptomele caracteristice includ stare generală de rău, slăbiciune musculară, mialgie, hiperestezie, afectarea sensibilității profunde, fasciculații, sindrom convulsiv etc.

Distrofii musculare neprogresive

Miopatia nemalină, boala centrală a nucleului, miopatia miotubulară sunt benigne, sunt detectate la vârsta de 40-50 de ani, caracterizate prin slăbiciune musculară difuză sau proximală ușoară, pot exista modificări displazice ale scheletului. Uneori, până la pubertate, se observă regresia simptomelor, este posibilă implicarea mușchilor oculomotori în procesul patologic, ptoză bilaterală moderată, pot exista deformări osoase. Pacienții își păstrează de obicei capacitatea de muncă. La determinarea activității CPK, se observă o ușoară creștere a indicatorului.

Distrofii musculare progresive

Inclusiv amiotrofia Aran-Duchenne, miopatia Becker, distrofia musculară Landouzy-Dejerine, Rottauf-Mortier-Beyer, Erb-Roth etc. Manifestări clinice: leziune de tip „ascendent” (mai întâi - mușchii extremităților inferioare, apoi - cei superiori): hipotrofia mușchilor coapselor și ai planșeului pelvin, apoi - centura scapulară; „scapule înaripate”; pseudohipertrofia mușchilor gambelor, „mers de rață”, creșterea lordozei lombare.

La debutul bolii se observă o creștere a activității CPK, în cazuri avansate valoarea este normală. Tablou morfologic: atrofie și hipertrofie pronunțată a fibrelor musculare, la debutul bolii poate apărea necroză și o reacție inflamatorie.

Miopatii endocrine

Poate apărea în cazul bolii Addison, hipercorticism, tireotoxicoză, hipotiroidism (cel mai adesea), acromegalie, hiperparatiroidism. Testele de laborator arată o activitate CPK normală sau crescută (de exemplu, în cazul hipotiroidismului).

• Acromegalie: slăbiciune musculară; oboseală rapidă; pseudohipertrofie și ulterior - hipotrofie musculară; adesea - crampe dureroase.
• Boala Addison: slăbiciune musculară generalizată; crampe; oboseală rapidă și perioadă de recuperare prelungită după efort fizic; hiponatremie; tetrapareză flască hiperkaliemică; hiperpigmentare a pielii.
• Hipercorticism: leziuni ale mușchilor centurii pelvine și scapulare; dezvoltarea treptată a slăbiciunii musculare.
• Hiperparatiroidism: slăbiciune musculară la nivelul extremităților proximale, crampe.
• Hipotiroidism: 40% dintre pacienți prezintă slăbiciune musculară la nivelul extremităților proximale, oboseală ușoară, mialgie și uneori dizartrie.
• Tirotoxicoză: slăbiciune musculară și hipotrofie; convulsii; mialgie; miopatie tireotoxică acută - creștere rapidă a slăbiciunii, tulburări oculomotorii, slăbiciune a mușchilor masticatori, a mușchilor faringelui, a limbii.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Boli neurogene

Atrofia musculară peroneală (boala Charcot-Marie-Tooth)

Debutul bolii este în copilărie sau adolescență (nu se observă întotdeauna leziuni simetrice): amiotrofia extremităților inferioare distale (grupul peronier), formarea unui arc înalt al piciorului, implicarea ulterioară a mușchilor extremităților superioare distale în proces, tulburări senzoriale de tip „mănușă” și „șosetă”, sunt posibile fasciculații, reducerea sau dispariția reflexelor.

[ 17 ], [ 18 ]

Scleroza laterală amiotrofică

Pacienții prezintă atrofie asimetrică și slăbiciune a mușchilor părților distale ale brațelor, apoi ai mușchilor umărului și centurii pelvine, fasciculații, hipertonie, hiperreflexie, reflexe patologice, tulburări bulbare (tulburări de vorbire, înghițire, insuficiență respiratorie). La determinarea activității CPK, se observă uneori o creștere a indicatorului.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Polineuropatii demielinizante

• polineuropatie demielinizantă inflamatorie cronică cu dezvoltare subacută, slăbiciune musculară în părțile proximale și distale ale extremităților, adesea tulburări senzoriale, amiotrofie, hiporeflexie;
• Polineuropatie inflamatorie demielinizantă acută (sindromul Guillain-Barré) dezvoltare acută a slăbiciunii musculare, tulburări de tip ascendent (mușchii picioarelor, centurii pelvine, trunchiului, respiratorii, mușchii umărului, gâtului, posibilă afectare a mușchilor cranieni), dezvoltare rapidă a hiporeflexiei, areflexiei și tulburărilor senzoriale.

La determinarea activității CPK, se observă uneori o valoare normală sau ușor crescută a indicatorului.

[ 25 ], [ 26 ]

Poliradiculopatie (inclusiv diabetică)

Cel mai adesea, există slăbiciune musculară unilaterală, tulburări senzoriale la nivelul unuia sau mai multor dermatomi, posibile disfuncții ale organelor pelvine și pierderea reflexelor tendinoase. La determinarea activității CPK, nu se constată abateri de la normă.

Atrofia musculară spinală Kugelberg-Welander

Semnele inițiale ale bolii se observă la 4-8 ani, mai rar - la 15-30 de ani: atrofie musculară, leziune de tip „ascendent”, fasciculații, fibrilație a limbii, tremor fin al degetelor, pseudohipertrofie a mușchilor gastrocnemius, implicarea mușchilor paravertebrali în procesul patologic. La determinarea activității CPK, se observă uneori o valoare normală sau ușor crescută a indicatorului.

Leziune la nivelul sinapsei neuromusculare

Pentru diagnostic, este necesară examinarea transmiterii neuromusculare folosind un test de decrementare:

• miastenie slăbiciune predominant în părțile proximale ale membrelor. slăbiciune a mușchilor gâtului, mușchilor respiratori, uneori implicarea mușchilor cranieni (ptoză, diplopie, masticație, înghițire afectate, voce nazală), oboseală musculară patologică severă;
• Sindromul miastenic Lambert-Eaton (adesea observat în combinație cu carcinomul pulmonar) - slăbiciune și oboseală crescută a mușchilor extremităților inferioare proximale (poate fi un proces generalizat), caracterizată prin simptomul de „alarmare”, disautonomie colinergică (lipsa salivei și uscăciunea gurii).

Rabdomioliză

Necroza masivă a țesutului muscular se poate dezvolta pe fondul condițiilor patologice menționate mai sus. Dezvoltarea acesteia poate fi facilitată de: activitate fizică excesivă (în special la pacienții cu miopatii metabolice), tulburări electrolitice, diverse infecții, compresie musculară prelungită, intoxicație cu alcool și cocaină și consum de medicamente. Manifestări clinice ale rabdomiolizei: mialgie, slăbiciune musculară de severitate variabilă. Cursul rabdomiolizei poate fi atât scurt, cât și lung. Insuficiență renală acută se poate dezvolta în 16% din cazuri. Analize de laborator: mioglobinurie, creștere semnificativă a activității CPK.

Formulare

Slăbiciune musculară:

• proximal;
• distal;
• general.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Diagnostice slăbiciune musculară

Este extrem de important să se facă distincția între slăbiciunea musculară și oboseala crescută și durerile musculare. În primul rând, determinarea activității creatin fosfokinazei (CPK), o creștere a indicatorului indicând mioliză. EMG-ul cu ac permite distingerea bolilor musculare primare de tulburările neurologice care cauzează slăbiciune musculară.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]