Mutism (tăcere completă)

Mutismul este una dintre cele mai severe tulburări de inițiere a vorbirii și se caracterizează prin pierderea completă a capacității de a vocaliza, adică prin tăcerea completă.

Formele mai ușoare de tulburare de inițiere a vorbirii se manifestă doar printr-o întârziere în inițierea vorbirii (de exemplu, în boala Parkinson). Întârzierea inițierii vorbirii (întârzierea răspunsurilor vorbirii) este caracteristică stărilor de inhibiție mentală generală (stupor profund; abulie; depresie severă) sau cu suprimare selectivă a activității vorbirii (tumori mari de localizare prefrontală; procese atrofice în aria Broca; alte stări de „hipokinezie a vorbirii” manifestate printr-o perioadă latentă lungă a răspunsurilor vorbirii, stil laconic al răspunsurilor).

Diagnosticul diferențial sindromic al mutismului adevărat trebuie făcut cu un alt sindrom, aparent similar - anartria. Majoritatea pacienților cu mutism prezintă disfuncție laringiană fără afectarea mușchilor faciali, orali sau ai limbii.

Mutismul poate avea și o origine pur psihogenă (de conversie). În cele din urmă, mutismul poate fi o componentă a tulburărilor comportamentale complexe, cum ar fi negativismul sau catatonia în schizofrenie. Mutismul adevărat („akinezie de vorbire”, „akinezie de limbaj”) este caracteristic mutismului akinetic sau formelor akinetice severe (rare) ale bolii Parkinson, în special în momentul akineziei crescute („atac akinetic”, „îngheț”, „blocaj motor”. Mutismul, ca fenomen psihomotor, a fost descris în multe boli neurologice caracterizate prin localizări foarte diferite (de obicei bilaterale) ale leziunilor cerebrale.

Mutismul este adesea însoțit sau asociat la apariția sa cu diferite sindroame precum akinezia (vorbirea), afazia (apraxia vorbirii), abulia, apatia, afemia, anartria și poate fi sau nu însoțit de alte tulburări neurologice.

[ 1 ]

Cauze și forme clinice ale mutismului

1. Mutism akinetic de diferite localizări. Sindroamele „anterior” și „posterior” ale mutismului akinetic, mutismului hiperkinetic.
2. Mutismul din imagine este sindromul unei persoane „închise în sine”.
3. Alte forme de mutism în bolile cerebrale:
   • Leziuni ale ariei corticale de vorbire a lui Broca (în stadiul acut al afaziei motorii)
   • Leziuni suplimentare ale zonei motorii
   • Leziuni ale părților profunde ale lobului frontal stâng
   • Leziuni ale putamenului
   • Leziuni bilaterale ale globului palid
   • Leziuni talamice bilaterale (de exemplu, talamotomie)
   • Mutism cerebelos
   • Mutismul în paralizia pseudobulbară severă
4. Paralizie bilaterală a faringelui sau a corzilor vocale („mutism periferic”)
5. Mutism psihogen
6. Mutism psihotic.

Mutismul akinetic este o afecțiune caracterizată prin akinezie completă și mutism, adică pierderea capacității de a face orice mișcare, inclusiv vorbirea. Nu există niciun răspuns motor nici măcar la stimuli dureroși puternici. Dar reacția de orientare vizuală este păstrată; fixarea privirii și funcția de urmărire sunt posibile. În ciuda aspontaneității și imobilității complete, pacientul nu se află într-o comă adevărată („comă trează”); el te privește în ochi și această privire încăpățânat direcționată pare să promită vorbirea; urmărește un obiect în mișcare, dar niciun stimul nu poate provoca un răspuns motor.

Mutismul akinetic a fost descris în cazuri de tumori ale celui de-al treilea ventricul, leziuni traumatice, anoxice sau vasculare care afectează cortexul frontal, ambele emisfere, girusul cingular (în special cu afectarea girusului cingular anterior pe ambele părți - așa-numitul „sindrom de mutism akinetic anterior”) și talamusul.

Leziunile bilaterale ale liniei mediane (paramediane) în regiunea mezodiencefalică, în special cu afectarea substanței cenușii periaqueductale (formațiunea reticulară a mezencefalului - așa-numitul „sindrom posterior al mutismului akinetic”) pot fi cauza mutismului akinetic prelungit la om. Mutismul akinetic a fost descris și la pacienții cu SIDA, sindrom neuroleptic malign.

Ca afecțiune reversibilă, mutismul akinetic apare în timpul recuperării după stări comatoase severe de diverse origini, în special după traumatisme craniocerebrale acute. În această situație, apare și așa-numitul mutism hiperkinetic - o afecțiune caracterizată prin excitație motorie și mutism, care se încheie cu reglarea comportamentului motor și restabilirea activității de vorbire.

Sindromul blocat este caracterizat prin tetraplegie, „mutism” (cauza sa reală este anartria) și conștiență intactă, comunicarea fiind de obicei limitată la mișcări verticale ale ochilor și mișcări ale pleoapelor (clipit). Majoritatea cazurilor de sindrom blocat sunt cauzate de ocluzia arterei bazilare, rezultând infarct al trunchiului cerebral în puntea ventrală. Alte cauze posibile includ hemoragia, abcesul și demielinizarea în puntea ventrală și rahidianul, întrerupând tracturile corticospinale către membre și tracturile corticonucleare către nervii cranieni inferiori (sindromul de dezeferentare). Sindromul a fost descris și în encefalopatia nutrițională alcoolică. CT confirmă localizarea leziunii, la fel ca și potențialele auditive anormale ale trunchiului cerebral. EEG este de obicei normal.

Lezarea ariei corticale de vorbire a lui Broca poate fi însoțită de o inhibare profundă a activității vorbirii, care se manifestă ca mutism, ce precede manifestarea semnelor de afazie motorie. Astfel, faza acută a unui accident vascular cerebral care a dus la apraxia de vorbire (afazie motorie) se manifestă inițial ca o inhibare mai extinsă a vorbirii expresive cu suprimarea oricărei activități vocale (nu numai a vorbirii).

Lezarea zonei motorii suplimentare din partea premotorie medială a girusului frontal superior este adesea citată drept cauză a mutismului. Majoritatea cazurilor raportate implică leziuni pe partea stângă, dar au fost raportate și rapoarte anecdotice de mutism și cu leziuni pe partea dreaptă. De obicei, se dezvoltă mai întâi akinezia globală, apoi (după zile sau săptămâni) akinezia contralaterală și mutism. Leziunile unilaterale mici pot provoca doar mutism tranzitoriu; leziunile prefrontale extinse, în special cele care implică girusul cingular, duc la mutism permanent.

Lezarea porțiunilor profunde ale lobului frontal stâng, imediat adiacente cornului anterior al ventriculului lateral, provoacă uneori și mutism tranzitoriu. În timpul recuperării, pot fi observate semne de afazie motorie transcorticală.

Mutismul tranzitoriu poate fi observat și cu afectarea putamenului (bilaterală sau doar pe partea stângă). Perioada de recuperare este caracterizată prin scăderea activității vorbirii spontane și unele simptome extrapiramidale (hipofonie, articulație hipokinetică). Unele rapoarte sunt dedicate afectării bilaterale a globului palid, care se manifestă prin simptome similare mutismului, cu akinezie generală și apatie.

Lezarea talamusului anterior (în special bilaterală și stângă) poate duce la mutism și, de obicei, la akinezie globală (tumori talamice, hemoragie în acesta, talamotomie stereotactică bilaterală sau, uneori, stângă).

Lezarea bilaterală acută a ambelor emisfere cerebeloase poate duce rareori la mutism (mutism cerebelos). Acest mutism durează în medie 1-3 luni (până la 20 de săptămâni); recuperarea sa trece printr-un stadiu de dizartrie. Apraxia orală este adesea detectată. Sindromul a fost descris în cazul îndepărtării unei tumori cerebeloase la copii.

În cele din urmă, mutismul poate fi observat în paralizia pseudobulbară severă cauzată de leziuni emisferice bilaterale difuze, precum și în paralizia bilaterală a mușchilor faringieni și a corzilor vocale („mutism periferic”), de exemplu, în boala Charcot.

Neurolepticele provoacă de obicei hipokinezie sau akinezie cu scăderea activității vorbirii, dar mutismul complet nu se observă de obicei în acest caz. Sindromul neuroleptic malign poate include simptome de mutism akinetic în stadiile incipiente.

Mutismul psihogen se observă de obicei în tabloul isteriei polisindromice și este însoțit în astfel de cazuri de alte tulburări motorii demonstrative (tulburări motorii multiple), senzoriale, vegetative (inclusiv paroxistice) și emoțional-personale psihogene, facilitând diagnosticul.

Mutismul psihotic se manifestă de obicei ca o lipsă a vorbirii spontane și receptive, cu păstrarea capacității de a vorbi și de a înțelege discursul adresat pacientului. Mutismul psihotic se observă în tabloul tulburărilor psihopatologice masive (stupor depresiv; catatonie; negativism) și comportamentale ale cercului psihotic (de obicei schizofrenie).

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Teste de diagnostic pentru mutism

RMN al creierului, examinarea lichidului cefalorahidian, imagistica Doppler cu ultrasunete a arterelor principale ale capului, consultarea unui neuropsiholog și, dacă este necesar, a unui psihiatru și a unui medic ORL (foniatru).

[ 8 ], [ 9 ]