
Tot conținutul iLive este revizuit din punct de vedere medical sau verificat pentru a vă asigura cât mai multă precizie de fapt.
Avem linii directoare de aprovizionare stricte și legătura numai cu site-uri cu reputație media, instituții de cercetare academică și, ori de câte ori este posibil, studii medicale revizuite de experți. Rețineți că numerele din paranteze ([1], [2], etc.) sunt link-uri clickabile la aceste studii.
Dacă considerați că oricare dintre conținuturile noastre este inexactă, depășită sau îndoielnică, selectați-o și apăsați pe Ctrl + Enter.
Mixom al inimii și al țesutului moale
Expert medical al articolului
Ultima examinare: 04.07.2025

Pentru un grup eterogen de neoplasme primare ale țesuturilor moi sub formă de tumori mezenchimale benigne, există o definiție precum mixomul.
Acest termen a fost introdus în a doua jumătate a secolului al XIX-lea de către celebrul patolog german Rudolf Virchow.
[ 1 ]
Epidemiologie
Întrucât acest tip de tumoră este o patologie rară, nu se țin statistici generale, iar OMS înregistrează doar prevalența mixoamelor cardiace – la un nivel de 0,01-0,02%. În aproximativ 5% din cazuri, mixomul este un semn ereditar al unei patologii genetice familiale.
Mixoamele reprezintă 48% din tumorile cardiace benigne primare la adulți și 15% la copii. Majoritatea tumorilor, conform European Journal of Cardio-Thoracic Surgery, sunt localizate în atriul stâng (60-87%).
Ventriculul drept reprezintă 8% din cazurile de mixoame, în timp ce mixomul ventricular stâng este diagnosticat în aproximativ 4% din cazuri. Valva mitrală reprezintă 6% din cazurile de mixom, iar tumorile multiple sunt diagnosticate la 20% dintre pacienți.
Mixoamele sunt de trei ori mai frecvente la femei; vârsta medie a pacienților este de 44-56 de ani.
Conform unor date, mixomul intramuscular afectează mai ales persoanele după 50 de ani, iar rata de incidență este de 0,1-0,13 la 100 de mii de persoane.
Cauze mixom
Astfel de neoplasme sunt rareori detectate și, până în prezent, cauzele specifice ale mixomului sunt necunoscute. Nu se determină cu precizie cât timp crește mixomul, dar aceste tumori sporadice se caracterizează printr-o perioadă lungă de formare. Apropo, ele se găsesc nu numai în țesuturile moi de aproape orice localizare, ci și în zona articulațiilor.
Caracteristica histologică cheie a mixoamelor este prezența unei mase mucoase (mucopolisaharidice), adesea încapsulată, cu celule fibroblaste încorporate liber în ea, ceea ce o face similară cu mezenchimul - țesutul din care se formează toate țesuturile conjunctive, vasele de sânge și fibrele musculare în timpul dezvoltării prenatale a organismului.
De obicei, mixoamele au o formă ovală sau sferică, o suprafață gelatinoasă și o capsulă fibroasă care crește în țesutul muscular adiacent pe o tulpină subțire sau o bază lată.
[ 6 ]
Patogeneza
Se pare că patogeneza este cauzată de o încălcare a diferențierii celulelor mezenchimale și de formarea de fibroblaste modificate care produc exces de mucopolisaharide sulfatate (glicozaminoglicani) și celule de țesut fibros imature.
În încercarea de a determina etiologia acestui tip de neoplasm, cercetătorii au descoperit că aproximativ 7% din totalul mixoamelor care se formează în structurile cardiace sunt asociate cu complexul ereditar Carney, care include – pe lângă mixoamele inimii și pielii – hiperpigmentarea pielii, displazia adrenocorticală nodulară primară (care se manifestă ca simptome de hipercortizolism) și adenom hipofizar cu secreție crescută de hormon somatotrop.
Acest sindrom este cauzat de deleția genei care codifică enzima protein kinază A în locusul 17q2, care joacă un rol principal în procesul de diferențiere a proteinelor structurale, precum și în creșterea și diviziunea celulelor tuturor țesuturilor corpului. Mai mult, așa cum arată practica clinică externă, în 8 cazuri din 10, pacienții cu această patologie genetică dezvoltă mai întâi un mixom cutanat, iar după un timp, se formează un mixom în inimă.
În plus, s-a constatat că aberațiile cromozomilor 2, 12, 13 și 15 sunt implicate în formarea mixomului cardiac. Cu toate acestea, nu mai mult de 10-12% dintre mixoame sunt considerate genetice; în alte cazuri, aceste tumori sunt recunoscute ca idiopatice.
Simptome mixom
În funcție de localizarea tumorii, atât primele semne ale dezvoltării mixomului, cât și simptomele clinice ale acestuia în stadiile ulterioare diferă.
De exemplu, atunci când o tumoare crește în organele interne sau în mușchii scheletici, singurul său simptom este prezența unei mase omogene în creștere, care nu provoacă durere sau inflamație și este adesea descoperită întâmplător.
În stadiul inițial, mixoamele cardiace nu se manifestă în niciun fel și, în aproximativ 15% din cazuri, sunt complet asimptomatice. Dar, pe măsură ce tumora crește, se poate dezvolta insuficiență cardiacă - cu dificultăți de respirație în timpul efortului (până la ortopnee), atacuri de dificultăți de respirație nocturnă (din cauza edemului pulmonar), ascită și hepatomegalie. Pacienții se plâng de aritmie și dureri în piept, observă cianoză persistentă a pielii și în special a degetelor (indicând probleme cu circulația sângelui).
Mixomul atrial stâng poate provoca insuficiență atrioventriculară a valvei din cauza mișcării constante a masei tumorale, care împiedică închiderea acesteia și poate deteriora filetele tendinoase (cordoanele) din inimă. Simptomele mixomului în această localizare sunt foarte asemănătoare cu cele ale stenozei mitrale și insuficienței cardiace congestive, inclusiv amețeli, probleme respiratorii, tuse și hemoptizie,cașexie severă cu temperatură subfebrilă.
Mixomul atriului drept poate provoca simptome de hipertensiune pulmonară: oboseală crescută, dificultăți severe de respirație în timpul zilei, edem periferic al extremităților inferioare, leșin, tuse.
Un mixom ventricular drept de dimensiuni mari se manifestă prin simptome de îngustare a arterei pulmonare sub formă de durere anginoasă, dispnee și leșin. Un mixom ventricular stâng în stadiul de progresie provoacă o tulburare hemodinamică, cum ar fi un defect de umplere ventriculară, la jumătate dintre pacienți - din cauza fluxului sanguin afectat prin valva mitrală.
Când se formează un mixom periarticular, sunt posibile dureri articulare și mobilitate redusă. Mixoamele cutanate apar la pacienții cu sindrom Carney și sunt concrețiuni încapsulate simple sau multiple - noduli moi (până la 2,5 cm în diametru) de culoarea pielii, adesea cu vase de sânge - pe față, trunchi sau membre.
Mixomul cavității abdominale, care are o membrană de colagen sau fibroasă, atunci când atinge dimensiuni semnificative, provoacă uneori o senzație de disconfort și durere surdă. Și cu mixomul apendicelui vermiform, pot exista aceleași semne ca și în cazul inflamației cronice a apendicelui.
Formulare
În clasificarea internațională a tumorilor țesuturilor moi – Clasificarea OMS a tumorilor țesuturilor moi (ediția a 4-a, 2013) – dintre toate clasele de neoplasme benigne, definiția „mixomului” se regăsește în clasa tumorilor cu diferențiere incertă (G9).
Experții au identificat următoarele tipuri: mixom intramuscular, mixom periarticular, angiomixom superficial, angiomixom profund (local agresiv), mixom dermal al tecilor nervoase (neurotecoam).
Mixomul cardiac nu se distinge în această clasificare, dar cardiologii notează următoarele varietăți: mixoame atriale - atriul stâng (de obicei detectate după 40 de ani) sau atriul drept (localizate pe septul atrial); mixoame ventriculare (formate în ventriculele inimii), valvă mitrală (extrem de rară).
Mixomul intramuscular se formează în profunzimea mușchilor scheletici ai extremităților superioare și inferioare - mixom al coapsei, mixom al gambei; în țesutul muscular al umerilor sau feselor. Tumora poate apărea izolat, precum și în combinație cu sindromul Albright. Formațiunile multiple în țesutul muscular pe fondul displaziei fibroase (înlocuirea țesutului osos cu fibros) sunt definite ca sindromul Mazabroud.
Mixomul periarticular poate fi găsit la nivelul umărului sau cotului; în zona genunchiului (88% din cazuri), articulația șoldului, gleznei sau călcâiului. Medicii notează factorii de risc pentru apariția unor astfel de formațiuni: osteoartrita articulară sau leziuni anterioare.
Tipurile invazive locale includ mixomul maxilarului, un neoplasm intraosos rar care apare cel mai adesea la nivelul maxilarului inferior. Este clasificat ca o tumoră odontogenă cu creștere lentă, adică formată din partea mezenchimală a germenului dentar. Mixomul este posibil pe palatul din gură, pe gingie sau pe obraz.
Cu ajutorul vizualizării hardware, tumorile din acest grup pot fi identificate la baza craniului și pe osul temporal, în zona gâtului, precum și formațiuni supraclaviculare (periclaviculare) stângi sau mixom din regiunea supraclaviculară dreaptă.
La adulți, alături de chisturi seroase și mucinoase sau malformații arteriovenoase pelvine, CT și RMN relevă un astfel de neoplasm retroperitoneal pelvin primar, cum ar fi mixomul pelvin sau mixomul retroperitoneal de șold.
Tumori benigne care se formează în spațiul retroperitoneal: angiomixom agresiv extraorganic sau mixom al cavității abdominale, precum și al apendicelui vermiform (apendice), care este mai des diagnosticat ca mucocel (chist mucos) al apendicelui, ce poate fi asociat cu pseudomixom peritoneal (reprezentând histologic un adenocarcinom mucinos sau chistadenom).
De asemenea, angiomixomul agresiv (infiltrativ) poate fi anogenital - mixom al labiilor, zonei vulvovaginale și perineului, iar apariția sa este cel mai probabilă la pacientele aflate la vârsta menopauzei.
Complicații și consecințe
Deși aceste tumori sunt de natură benignă, ele au consecințe și complicații grave.
După cum notează cardiologii, cele mai periculoase complicații ale mixomului cardiac sunt embolia sistemică, care apare la 30-45% dintre pacienții cu tumori ale atriului stâng și la 10% dintre cazurile de tumori ale atriului drept. Mixoamele ventriculare stângi au cea mai mare rată de embolie (peste 60%).
Embolia se dezvoltă din cauza separării fragmentelor tumorale și a pătrunderii lor în fluxul sanguin, ceea ce poate duce la blocarea arterelor coronare cu dezvoltarea unui atac de cord, o creștere a presiunii în circulația pulmonară (dezvoltarea hipertensiunii pulmonare) și încetarea fluxului sanguin în artera pulmonară.
Embolii pot afecta vasele cerebrale, provocând infarct cerebral și leziuni neurologice: deficiențe de vedere, convulsii, hemipareză, afazie și demență progresivă.
Fibroamele atriale mari pot provoca îngustarea valvelor cardiace - stenoză mitrală sau tricuspidă - și moarte subită.
Sechelele asociate cu complexul Carney includ creșterea recurentă a mixoamelor în aproximativ 12-22% din cazurile familiale.
O tumoră odontogenă a maxilarului superior poate duce nu numai la deformarea feței, ci și la dificultăți de respirație sau obstrucția sinusului maxilar.
[ 15 ]
Diagnostice mixom
Diagnosticul corect al mixomului necesită multă experiență clinică, iar pentru fiecare tip al acestor formațiuni există diferențe în procedurile de diagnostic. Mixoamele cutanate necesită histologie; pentru a identifica complexul Carti, este necesară analiza unor markeri imunohistologici (analiza se efectuează după îndepărtarea tumorii).
Sunt necesare analize de sânge: generale, niveluri de electroliți și troponine, β-globulină (factor VIII de coagulare a sângelui), VSH, proteină C reactivă, imunoglobuline (IgM, IgE și IgA), niveluri de hormoni tiroidieni și ACTH.
Până în prezent, markerii pentru mixom localizat la nivelul inimii includ interleukina-6 (IL-6) și interleukina-8 (IL-8) în ser, precum și fosfolipaza A2.
Rezultatele studiilor au arătat că anticorpii monoclonali împotriva proteinei transmembranare CD34, asociați cu diferențierea celulelor stem hematopoietice prelungite (LT-HSC), pot fi un marker al acestui tip de neoplasm în alte structuri ale corpului.
Diagnosticul instrumental al mixomului cardiac utilizează ECG, ecocardiografia transesofagiană și transtoracică, angiografia și imagistica prin rezonanță magnetică.
Diagnostic diferentiat
Diagnostic diferențial foarte important al mixoamelor. Astfel, diagnosticul diferențial al mixomului cardiac include distingerea simptomelor sale de semnele de defect cardiac, cardiomegalie, endocardită bacteriană, hipertensiune pulmonară primară, embolie pulmonară, regurgitare și/sau stenoză a valvei mitrale/tricuspide, precum și de fibrosarcom, lipom, hemangiom, tumoră desmoidă.
Mixomul din țesutul muscular poate fi confundat cu sarcomul. Iar mixoamele cutanate trebuie diferențiate de lipoame, dermatofibroame, leziuni chistice intraepiteliale, epiteliom bazocelular sau carcinom bazocelular.
Ecografia, tomografia computerizată și RMN-ul sunt folosite pentru a vizualiza masele din alte locații. Medicii detectează tumora, dar nu o pot diferenția, așa că un diagnostic precis poate fi pus doar după îndepărtarea chirurgicală a formațiunii și examinarea histologică a acesteia.
Cine să contactați?
Tratament mixom
Tratamentul chirurgical, adică îndepărtarea completă a unui mixom simptomatic, este recunoscut ca singura metodă corectă de tratare a acestor neoplasme.
Se crede că doar intervenția chirurgicală pentru mixomul cardiac – uneori urgentă din cauza severității simptomelor și în toate cazurile necesitând conectarea pacientului la un aparat artificial de circulație sanguină (ABM) și utilizarea cardioplegiei hipotermice – poate preveni dezvoltarea complicațiilor care pun viața în pericol.
Lista contraindicațiilor absolute pentru intervenția chirurgicală imediată include accidentul vascular cerebral și hemoragia cerebrală.
Accesul la tumoră, tehnica de îndepărtare a acesteia, precum și necesitatea manipulărilor asupra valvelor cardiace (anuloplastia sau înlocuirea acestora cu o endoproteză) sunt determinate în funcție de localizarea mixomului. Însă o condiție obligatorie este rezecția extinsă a tuturor țesuturilor tumorale și excizia locului de atașare pentru a exclude recidiva și un impact minim asupra tumorii - pentru a evita embolia locală în timpul intervenției chirurgicale.
Reabilitarea după îndepărtarea mixomului variază de la pacient la pacient: totul depinde de complexitatea operației și de starea fiecărui pacient în parte. Dar, în orice caz, este un proces destul de lung.
Conform clinicilor europene, rata mortalității după astfel de operații este de 5-6%.
[ 20 ]