Malformații esofagiene: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Defectele esofagiene includ disgenezia acestuia, care privește forma, dimensiunea și relația topografică cu țesuturile înconjurătoare. Frecvența acestor defecte este în medie de 1:10.000, raportul dintre sexe fiind de 1:1. Anomaliile esofagiene pot afecta doar un singur esofag, dar pot fi combinate și cu anomalii în dezvoltarea traheei - fapt de înțeles dacă luăm în considerare faptul că atât esofagul, cât și traheea se dezvoltă din aceleași rudimente embrionare. Unele anomalii esofagiene sunt incompatibile cu viața (moartea nou-născutului survine la câteva zile după naștere), altele sunt compatibile, dar necesită anumite intervenții.

Malformațiile congenitale ale esofagului includ stenoza, obstrucția completă, agenezia (absența esofagului), hipogeneza, care afectează diferite părți ale esofagului, fistula esofago-traheală. Conform celebrului cercetător al malformațiilor P. Ya. Kossovsky și autorilor englezi conduși de celebrul esofagolog R. Schimke, cele mai frecvente combinații sunt obstrucția completă a esofagului cu fistula esofago-traheală. Mai puțin frecventă este combinația de stenoză esofagiană cu fistulă esofago-traheală sau aceeași combinație, dar fără stenoza esofagului.

Pe lângă malformațiile esofagului în sine, care condamnă nou-născuții fie la moarte rapidă din cauza înfometării, fie la intervenții chirurgicale traumatice, disfagia congenitală poate fi cauzată de malformații ale organelor adiacente esofagului normal (originea anormală a arterelor carotide și subclaviculare drepte din arcul aortic și din partea descendentă a acestuia din stânga, ceea ce predetermină presiunea acestor vase mari situate anormal pe esofag la punctul de trecere - disfagie lussoria). I. S. Kozlova și colab. (1987) disting următoarele tipuri de atrezie esofagiană:

1. atrezie fără fistulă traheoesofagiană, în care capetele proximale și distale se termină orb sau întregul esofag este înlocuit de un cordon fibros; această formă reprezintă 7,7-9,3% din toate anomaliile esofagiene;
2. atrezie cu fistulă esofago-traheală între esofagul proximal și trahee, reprezentând 0,5%;
3. atrezie cu fistulă esofago-traheală între segmentul distal al esofagului și trahee (85-95%);
4. atrezie esofagiană cu fistulă esofagotraheală între ambele capete ale esofagului și trahee (1%).

Atrezia esofagiană este adesea combinată cu alte malformații, în special cu defecte congenitale ale inimii, tractului gastrointestinal, sistemului genitourinar, scheletului, sistemului nervos central și cu fisuri faciale. În 5% din cazuri, anomaliile esofagiene apar în boli cromozomiale, cum ar fi sindromul Edwards (caracterizat prin anomalii congenitale la copii, manifestate prin pareze și paralizie a diferiților nervi periferici, surditate, disgenezie multiplă a organelor interne, inclusiv a organelor toracice) și sindromul Down (caracterizat prin retard mintal congenital și semne caracteristice ale deformităților fizice - statură mică, epicant, nas mic și scurt, limbă îndoită mărită, față de „clovn” etc.; 1 caz la 600-900 nou-născuți), în 7% din cazuri este o componentă a etiologiei non-cromozomiale.

Atrezia esofagiană. În obstrucția congenitală a esofagului, capătul său superior (faringian) se termină orb aproximativ la nivelul incizurii sternale sau puțin mai jos; continuarea sa este un fir musculo-fibros de lungime mai mare sau mai mică, care trece în capătul orb al secțiunii inferioare (cardiace) a esofagului. Comunicarea cu traheea (fistula esofago-traheală) este adesea situată la 1-2 cm deasupra bifurcației sale. Deschiderile fistulei se deschid fie în secțiunea faringiană, fie în cea cardiacă oarbă a esofagului, și uneori în ambele. Obstrucția congenitală a esofagului este detectată de la prima hrănire a nou-născutului și este deosebit de pronunțată dacă este combinată cu o fistulă esofago-traheală. În acest caz, acest defect de dezvoltare se manifestă nu numai prin obstrucția esofagului, care se caracterizează prin salivație constantă, regurgitare a tuturor alimentelor înghițite și a salivei, ci și prin tulburări severe cauzate de pătrunderea lichidului în trahee și bronhii. Aceste tulburări sunt sincronizate cu fiecare înghițitură și se manifestă din primele minute de viață ale copilului prin tuse, sufocare, cianoză; apar cu o fistulă în esofagul proximal, când lichidul din capătul orb pătrunde în trahee. Cu toate acestea, cu o fistulă esofago-traheală în zona secțiunii cardiace a esofagului, se dezvoltă rapid tulburări respiratorii datorită faptului că sucul gastric pătrunde în tractul respirator. În acest caz, apare cianoză persistentă, iar în spută se găsește acid clorhidric liber. În prezența acestor anomalii și fără intervenție chirurgicală de urgență, copiii mor prematur fie din cauza pneumoniei, fie din cauza epuizării. Copilul poate fi salvat doar prin chirurgie plastică; gastrostomia poate fi utilizată ca măsură temporară.

Diagnosticul atreziei esofagiene se stabilește pe baza semnelor de afagie menționate mai sus, utilizând sondarea și radiografia esofagului cu substanță de contrast iodată.

Stenoza esofagiană cu permeabilitate parțială este legată în mare parte de stenozele compatibile cu viața. Cel mai adesea, îngustarea este localizată în treimea inferioară a esofagului și este probabil cauzată de o încălcare a dezvoltării embrionare a acestuia. Clinic, stenoza esofagiană se caracterizează printr-o tulburare de deglutiție, care se manifestă imediat la consumul de alimente semilichide și în special dense. Examinarea radiografică vizualizează o umbră îngustată uniform a substanței de contrast, cu o expansiune fusiformă deasupra stenozei. Fibrogastroscopia relevă stenoză esofagiană cu o expansiune ampulară deasupra acesteia. Membrana mucoasă a esofagului este inflamată, în zona stenozei este netedă, fără modificări cicatriciale. Stenoza esofagiană este cauzată de blocajele alimentare ale produselor alimentare dense.

Tratamentul stenozei esofagiene implică lărgirea stenozei prin intermediul esofagoscopiei. Blocajele alimentare sunt îndepărtate prin esofagoscopie.

Anomalii congenitale ale dimensiunii și poziției esofagului. Aceste anomalii includ scurtarea și expansiunea congenitală a esofagului, deplasările laterale ale acestuia, precum și herniile diafragmatice secundare cauzate de divergența fibrelor diafragmei în secțiunea sa cardiacă cu retracția părții cardiace a stomacului în cavitatea toracică.

Scurtarea congenitală a esofagului se caracterizează prin subdezvoltarea sa în lungime, în urma căreia partea adiacentă a stomacului iese prin deschiderea esofagiană a diafragmei în cavitatea toracică. Simptomele acestei anomalii includ greață periodică, vărsături, regurgitație de alimente cu amestec de sânge și apariția sângelui în scaun. Aceste fenomene duc rapid la pierderea în greutate și deshidratare a nou-născutului.

Diagnosticul se stabilește prin fibroesofagoscopie și radiografie. Această anomalie trebuie diferențiată de ulcerul esofagian, în special la sugari.

Dilatațiile congenitale ale esofagului sunt o anomalie care apare extrem de rar. Clinic, se manifestă ca stagnare și trecere lentă a alimentelor prin esofag.

Tratamentul în ambele cazuri este nechirurgical (dietă adecvată, menținerea unei posturi verticale după hrănirea copilului). În cazuri rare, cu tulburări funcționale severe - chirurgie plastică.

Deviațiile esofagiene apar odată cu anomaliile de dezvoltare ale toracelui și apariția unor formațiuni patologice volumetrice în mediastin, care pot deplasa esofagul față de poziția sa normală. Deviațiile esofagiene se împart în congenitale și dobândite. Cele congenitale corespund anomaliilor de dezvoltare ale scheletului toracic, cele dobândite, care apar mult mai des, sunt cauzate fie de un mecanism de tracțiune rezultat în urma unui proces cicatricial care a captat peretele esofagului, fie de presiunea externă cauzată de boli precum gușa, tumorile mediastinului și plămânilor, limfogranulomatoza, anevrismul aortic, presiunea spinală etc.

Deviațiile esofagiene se împart în totale, subtotale și parțiale. Deviațiile esofagiene totale și subtotale sunt un fenomen rar care apare cu modificări cicatriciale semnificative la nivelul mediastinului și, de regulă, sunt însoțite de deviație cardiacă. Diagnosticul se stabilește pe baza unui examen radiografic, care stabilește deplasarea cardiacă.

Deviațiile parțiale sunt observate destul de des și sunt însoțite de deviații ale traheei. De obicei, deviațiile apar în direcție transversală la nivelul claviculei. Examinarea cu raze X relevă apropierea esofagului de articulația sternoclaviculară, intersecția esofagului cu traheea, curburi unghiulare și arcuate ale esofagului în această zonă, deplasări combinate ale esofagului, inimii și vaselor mari. Cel mai adesea, deviația esofagului are loc spre dreapta.

Clinic, aceste deplasări în sine nu se manifestă în niciun fel, în același timp, tabloul clinic al procesului patologic care provoacă abaterea poate avea propriul efect patologic semnificativ asupra stării generale a organismului, inclusiv asupra funcției esofagului.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]