Pneumonie interstițială limfoidă

Pneumonia interstițială limfoidă (pneumonita interstițială limfocitară) este caracterizată prin infiltrarea limfocitară a interstițiului alveolelor și a spațiilor aeriene.

Cauza pneumoniei interstițiale limfoide este necunoscută. Este cea mai frecventă la copiii cu infecție cu HIV și la persoanele de orice vârstă cu boli autoimune. Simptomele pneumoniei interstițiale limfoide includ tuse, dispnee progresivă și respirație șuierătoare. Diagnosticul se face prin anamneză, examen fizic, studii imagistice, teste funcționale pulmonare și examen histologic al unei biopsii pulmonare. Tratamentul pneumoniei interstițiale limfoide include glucocorticoizi și/sau agenți citotoxici, deși eficacitatea este necunoscută. Supraviețuirea la cinci ani este de 50 până la 66%.

Pneumonia interstițială limfoidă este o afecțiune rară, caracterizată prin infiltrarea alveolelor și septurilor alveolare cu limfocite mici și un număr variabil de plasmocite. Pot fi prezente granuloame necazeane, dar sunt de obicei rare și discrete.

Pneumonia interstițială limfoidă este cea mai frecventă cauză de boală pulmonară după infecția cu Pneumocystis carinii la copiii seropozitivi și este patologia care prezice dezvoltarea SIDA la aproximativ jumătate dintre aceștia. Mai puțin de 1% din cazurile de pneumonie interstițială limfoidă apar la adulți, care pot fi sau nu infectați cu HIV. Femeile sunt mai des afectate.

[ 1 ]

Ce cauzează pneumonia interstițială limfoidă?

Cauza bolii este considerată a fi un proces autoimun sau o reacție nespecifică la infecția cu virusurile Epstein-Barr,HIV sau altele. Dovezile etiologiei autoimune sunt o asociere frecventă cu sindromul Sjögren (25% din cazuri) și alte procese sistemice (de exemplu, lupus eritematos sistemic, artrita reumatoidă, boala Hashimoto - 14% din cazuri). Un semn indirect al etiologiei virale este o asociere frecventă cu stările de imunodeficiență (HIV/SIDA, imunodeficiență variabilă combinată, agamaglobulinemie, care se observă în 14% din cazuri) și detectarea ADN-ului virusului Epstein-Barr și a ARN-ului HIV în țesutul pulmonar al pacienților cu pneumonie interstițială limfoidă. Conform acestei teorii, pneumonia interstițială limfoidă este o manifestare extrem de pronunțată a capacității normale a țesutului limfoid pulmonar de a răspunde la antigenele inhalate și circulante.

Simptomele pneumoniei interstițiale limfoide

La adulți, pneumonia interstițială limfoidă provoacă dificultăți de respirație progresive și tuse. Aceste simptome ale pneumoniei interstițiale limfoide progresează pe parcursul a luni sau, în unele cazuri, a anilor; vârsta medie de debut este de 54 de ani. Simptomele mai puțin frecvente includ pierderea în greutate, febra, artralgia și transpirațiile nocturne.

La copii, pneumonia interstițială limfoidă provoacă bronhospasm, tuse și/sau sindrom de detresă respiratorie și dizabilități de dezvoltare, apărând de obicei între 2 și 3 ani.

Examenul fizic relevă raluri umede. Hepatosplenomegalia, artrita și limfadenopatia sunt rare și sugerează un diagnostic asociat sau alternativ.

Diagnosticul pneumoniei interstițiale limfoide

Diagnosticul se stabilește prin analiza datelor anamnezice, a examenului fizic, a studiilor radiologice și a testelor funcționale pulmonare și se confirmă prin rezultatele examenului histologic al materialului bioptic.

Radiografia toracică relevă opacități liniare sau focale și marcaje pulmonare crescute, predominant în regiunile bazale, precum și modificări nespecifice observate în alte infecții pulmonare. Opacitățile alveolare și/sau aspectul de fagure de miere pot fi observate în cazuri mai avansate. CT-ul de înaltă rezoluție ajută la stabilirea extinderii leziunii, la evaluarea anatomiei rădăcinii pulmonare și la identificarea afectării pleurale. Modificările caracteristice includ noduli centrolobulari și subpleurali, benzi bronhovasculare îngroșate, opacități de tip sticlă mată și, rareori, modificări chistice difuze.

Testele funcționale pulmonare relevă modificări restrictive cu scăderea volumelor pulmonare și a capacității de difuzie pentru monoxidul de carbon (DL^), menținând în același timp caracteristicile fluxului. Poate fi prezentă hipoxemie marcată. Trebuie efectuat lavaj bronhoalveolar pentru a exclude infecția și poate evidenția un număr crescut de limfocite.

Aproximativ 80% dintre pacienți prezintă anomalii ale proteinelor serice, de obicei gammapatie policlonală și, în special la copii, hipogamaglobulinemie, dar semnificația acestor modificări este necunoscută. Aceste constatări sunt de obicei suficiente pentru a confirma diagnosticul la copiii HIV-pozitivi. La adulți, diagnosticul necesită demonstrarea septurilor alveolare dilatate cu infiltrare de limfocite și alte celule imunocompetente (plasmocite, imunoblaste și histiocite). Se pot observa, de asemenea, centre germinative și celule gigante multinucleate cu granuloame necazeane. Ocazional, infiltratele se dezvoltă de-a lungul bronhiilor și vaselor, dar mai frecvent infiltrarea se extinde de-a lungul septurilor alveolare. Trebuie efectuate colorare imunohistochimică și citometrie în flux pentru a diferenția pneumonia interstițială limfoidă de limfoamele primare; În pneumonia interstițială limfoidă, infiltrarea este policlonală (celule B și T), în timp ce infiltratul limfomatos este monoclonal.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Tratamentul pneumoniei interstițiale limfoide

Tratamentul pneumoniei interstițiale limfoide implică utilizarea de glucocorticoizi și/sau agenți citotoxici, similar cu multe alte opțiuni de IBLBP, dar eficacitatea acestei abordări este necunoscută.

Care este prognosticul pneumoniei interstițiale limfoide?

Pneumonia interstițială limfoidă este o boală pulmonară puțin înțeleasă, precum și evoluția și prognosticul acesteia. Prognosticul poate fi legat de severitatea modificărilor radiografiei, care se pot corela cu o severitate mai mare a răspunsului imun. Pot apărea rezoluție spontană, ameliorare cu glucocorticoizi sau alte terapii imunosupresoare, progresie cu dezvoltarea limfomului sau fibrozei pulmonare și insuficiență respiratorie. Supraviețuirea la cinci ani este de 50 până la 66%. Cauzele frecvente de deces sunt infecția, dezvoltarea limfoamelor maligne (5%) și fibroza progresivă.