Afectarea ochilor la copiii și adolescenții cu boli sistemice: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Leziunile oculare la copii și adolescenți cu boli sistemice și sindromice apar în 2-82% din cazuri și includ în principal uveita și sclerita. Spectrul bolilor sistemice1 însoțite de leziuni oculare este extrem de larg, dar în principal acestea sunt boli din categoria reumatologică. În plus, conform clasificării internaționale și interne a bolilor reumatice, acest grup include boli sistemice de geneză non-reumatică.

Boli sistemice asociate cu leziuni oculare

• Artrita reumatoidă juvenilă.
• Spondilita anchilozantă juvenilă.
• Artrita psoriazică juvenilă.
• Sindromul Reiter.
• Boala lui Behcet.
• Sindromul Vogt-Koyanagi-Harada.
• Sarcoidoză.
• Lupus eritematos sistemic.
• Boala Lyme.
• Sindroame rare (CINCA, Kogan etc.).

Majoritatea bolilor sistemice cu leziuni oculare includ artrita și artropatiile, așadar acest grup include artrita reactivă cu leziuni oculare, precum și unele sindroame rare.

Clasificare

Pe baza tabloului clinic, se face distincție între uveita anterioară (cum ar fi iridociclita), periferică (care implică partea plană și periferia retinei corpului ciliar), posterioară (retinovasculită, neurocorioretinită) și panuveită (care implică toate părțile ochiului).

În funcție de natura cursului, există leziuni acute, subacute, cronice și recurente.

Pe baza caracteristicilor etiologice, uveita în bolile sistemice la copii și adolescenți este clasificată în funcție de tipul de boală sistemică.

Artrita reumatoidă juvenilă

Incidența uveitei în artrita reumatoidă juvenilă variază de la 6 la 18%, ajungând la 78% în mono- și oligoartrite. În majoritatea cazurilor (până la 86,6%), uveita este precedată de afecțiuni articulare.

Uveita, adesea bilaterală (până la 80%), este asimptomatică în exterior, ceea ce duce la un diagnostic tardiv. De regulă, uveita are caracterul de iridocistită anterioară, dar pot apărea și forme periferice și panuveite mai puțin caracteristice.

În absența examinărilor preventive efectuate de un oftalmolog, procesul din ochi este adesea detectat în stadiul de dezvoltare a complicațiilor (distrofie lectoidă, închidere pupilară, cataractă complicată) cu o scădere semnificativă a vederii.

Ciclita poate fi însoțită nu numai de hipotonie și formarea de precipitate corneene, ci și de exudații în corpul vitros de intensitate variabilă, ceea ce duce la dezvoltarea unor opacități flotante și semifixe în corpul vitros. Segmentul posterior al ochiului este foarte rar implicat în proces, dar sunt posibile semne de papilită, mici focare gălbui la periferia medie a fundului de ochi și degenerescență maculară chistică.

La organizarea examinărilor preventive de către un oftalmolog, este necesar să se țină cont de faptul că factorii de risc pentru dezvoltarea uveitei în artrita reumatoidă juvenilă sunt mono- sau oligoartrita, sexul feminin al pacienților, debutul precoce al artritei și prezența factorului antinuclear. Uveita poate apărea în momente diferite de la debutul unei boli sistemice, prin urmare sunt necesare examinări sistematice de către un oftalmolog (la fiecare 6 luni în absența plângerilor).

Spondiloartrită seronegativă

Spondilita anchilozantă juvenilă

Spondilita anchilozantă juvenilă este o boală inflamatorie cronică caracterizată printr-o combinație de uveită și artrită periferică. Este rareori recunoscută la debut.

În mare parte, sunt afectați băieții sub 15 ani. Cu toate acestea, sunt cunoscute multe cazuri cu debut precoce. Uveita se manifestă de obicei ca o boală acută bilaterală și relativ benignă (ca uveita anterioară, ameliorată rapid prin tratament local). Irita acută în spondilita anchilozantă juvenilă poate fi însoțită de durere, fotofobie și roșeață a ochilor. Modificările segmentului posterior al ochiului sunt rare.

Majoritatea pacienților sunt seropozitivi pentru HLA-B27 și seronegativi pentru FR.

Artrita psoriazică juvenilă

Uveita în artrita psoriazică este clinic similară cu artrita reumatoidă și se manifestă prin formă anterioară, cronică sau acută. Evoluția este adesea favorabilă și răspunde bine la tratamentul standard. Trebuie subliniat faptul că uveita apare de obicei la pacienții cu o combinație de leziuni cutanate și articulare și aproape niciodată nu se observă în psoriazisul cutanat izolat.

Sindromul Reiter (sindromul uretro-culosinovial)

Sindromul Reiter cu leziuni oculare la copii este relativ rar. Copiii cu vârsta cuprinsă între 5 și 12 ani se pot îmbolnăvi, iar dezvoltarea procesului este mai tipică la adolescenți și tineri cu vârsta cuprinsă între 19 și 40 de ani.

Bolile oculare în sindromul Reiter apar de obicei sub formă de conjunctivită sau keratită subepitelială cu afectarea straturilor stromale anterioare. Se poate dezvolta iridociclită nongranulomatoasă recurentă. Mult mai rar, uveita poate avea caracterul de panuveită severă cu dezvoltarea de cataractă complicată, edem macular, focare corioretiniene, dezlipire de retină și o scădere bruscă a vederii.

Lupus eritematos sistemic

Lupusul eritematos sistemic este o boală autoimună multisistemică cu leziuni ale pielii (erupții cutanate, inclusiv pe față sub formă de „fluture”); articulații (artrită neerozivă); rinichi (nefrită); inimă și plămâni (membrane seroase).

Leziunile oculare pot apărea sub formă de episclerită sau sclerită. Mai tipică este dezvoltarea retinovasculitei difuze severe cu ocluzia venei retiniene centrale și a altor vase, edem retinian, hemoragii și, în cazuri severe, hemoftalmie recurentă.

Boala Behcet

Leziunile oculare în boala Behcet sunt una dintre cele mai severe și nefavorabile manifestări din punct de vedere prognostic.

Uveita în boala Behcet este bilaterală și poate apărea fie sub formă de uveită anterioară, fie sub formă de uveită posterioară. Cel mai adesea se dezvoltă la 2-3 ani de la apariția primelor semne ale bolii. Trebuie menționat că uveita în boala Behcet este recurentă, cu exacerbări care durează de la 2-4 săptămâni până la câteva luni.

O caracteristică distinctivă a uveitei în boala Behcet este hipopionul de severitate variabilă la o treime dintre pacienți. În uveita anterioară, prognosticul pentru vedere este în mare parte favorabil. În panuveită și afectarea părții posterioare a ochiului, se dezvoltă complicații severe, care duc la modificări ireversibile ale ochilor (atrofia nervului optic, distrofie, dezlipire de retină, hemoftalmie recurentă). Prezența retinovasculitei cu ocluzia vaselor retiniene este caracteristică.

Sarcoidoză

Sarcoidoza este o boală granulomatoasă multisistemică cronică, de etiologie necunoscută.

La copiii cu vârsta peste 8-10 ani, sarcoidoza apare cu leziuni caracteristice ale plămânilor, pielii și ochilor, la vârsta sub 5 ani se observă o triadă - uveită, artropatie, erupție cutanată. Trebuie menționat că artrita în sarcoidoză apare numai la copii, la adulți, articulațiile nu sunt implicate în procesul patologic.

Uveita, de regulă, se manifestă extern, cu puține simptome. Dar este severă, ca și uveita anterioară granulomatoasă cronică, cu formarea de precipitate mari „grase” și noduli pe iris. Când segmentul posterior al ochiului este implicat în proces, pe fundul de ochi se detectează mici focare gălbui 18-14 RD (granuloame coroidiene), periflebită și edem macular. Dezvoltarea rapidă a complicațiilor cu scăderea vederii este caracteristică.

Sindromul Vogt-Koyanagi-Harada (sindrom uveameningian)

Sindromul Vogt-Koyanagi-Harada este o boală sistemică care afectează sistemele auditive și vizuale, pielea și meningele.

Diagnosticul se bazează pe identificarea unui complex de simptome: modificări ale pielii și părului - alopecie, polioză, vitiligo; simptome neurologice ușoare (parestezii, cefalee etc.). Sub forma uveameningitei severe la copii, boala apare rar.

Uveita în sindromul Vogt-Koyanagi-Harada se manifestă ca o panuveită granulomatoasă severă, cronică sau recurentă bilaterală, cu formarea a numeroase precipitate mari, noduli în iris și îngroșarea acestuia, neovascularizarea irisului și a unghiului camerei anterioare, ceea ce duce la o creștere a presiunii intraoculare. Se manifestă fenomene de vitrită. Sunt caracteristice edemul capului nervului optic, macula, uneori dezlipirea exudativă de retină în zona centrală. La periferie se detectează focare gălbui cu limite clare (mai des în secțiunea inferioară). Se dezvoltă rapid complicații precum glaucomul secundar, apar membrane vitroase. Prognosticul pentru vedere este nefavorabil.

Lyme-Borrelioză

Borrelioza Lyme se transmite prin mușcătura căpușelor ixodide infectate cu Borrelia burgdorferi și se manifestă în etape:

• Stadiul I - eritem inelar migrator, limfadenopatie regională;
• Stadiul II - diseminare hematogenă către diverse organe, inclusiv ochi și articulații.

Leziunile oculare pot fi de natură variată, apărând sub formă de conjunctivită, episclerită, uveită anterioară. Retinovasculita sau panuveita apar mult mai rar. Uveita răspunde bine la tratament, prognosticul pentru vedere fiind de obicei favorabil.

Sindromul CINCA

Sindromul CINCA (afecțiune articulară cutanată neurologică cronică infantilă) este caracterizat prin modificări cutanate migratoare (urticarie), artropatie cu modificări epifizare și metaepifizare, leziuni ale SNC, surditate și răgușeală.

Uveita se dezvoltă la 90% dintre pacienții cu sindrom CINCA, evoluează predominant ca uveită anterioară, mai rar ca uveită posterioară, dar cu dezvoltarea rapidă a cataractei complicate. Papilita și atrofia nervului optic sunt caracteristice, ducând la o scădere semnificativă a vederii.

Sindromul Cogan

Sindromul Cogan este însoțit de febră, artrită, dureri abdominale, hepatosplenomegalie, limfadenopatie. Se observă pierderea auzului, amețeli, țiuituri și dureri în urechi, se dezvoltă aortită, insuficiență valvulară aortică, vasculită a arterelor mici și mijlocii. Dacă sunt afectați ochii, pot apărea keratită interstițială, conjunctivită, episclerită/sclerită și, mai rar, vitrite, retinovasculită.

Boala Kawasaki

Semnele caracteristice ale bolii Kawasaki sunt febra, vasculita cutanată (erupție polimorfă), limba „de zmeură”, descuamarea; limfadenopatia, pierderea auzului. Leziunile oculare sunt în principal de tipul conjunctivitei acute bilaterale. Mult mai puțin frecventă este uveita, care este ușoară, asimptomatică, bilaterală anterioară, mai des la copiii cu vârsta peste 2 ani.

Granulomatoza Wegener

Granulomatoza Wegener este caracterizată prin febră, artrită, afectarea tractului respirator superior, a plămânilor; stomatită, otită, vasculită cutanată; leziuni renale. Afectarea oculară este caracterizată prin conjunctivită, episclerită, mai rar - keratită cu formarea unui ulcer cornean. Uveita apare ca retinovasculită.

Tratament medicamentos

Se face o distincție între tratamentul medicamentos local și cel sistemic.

Tratamentul local include utilizarea glucocorticoizilor, AINS, midriaticelor etc. Intensitatea și durata acestuia variază și depind de severitatea afecțiunii oculare. Rolul principal în tratamentul local îl au medicamentele glucocorticoide, care se utilizează sub formă de picături, unguente, pelicule medicinale oftalmice, injecții parabulbare, fono- și electroforeză. Pentru administrare parabulbară sau subconjunctivală, se pot utiliza medicamente pe termen lung, ceea ce reduce numărul de injecții.

Dacă nu există un efect pozitiv al terapiei medicamentoase locale și în cazul uveitei severe, se prescrie tratament sistemic (în colaborare cu un reumatolog).

Cele mai eficiente în tratamentul uveitei pe fondul bolilor sistemice sunt glucocorticoizii, metotrexatul și ciclosporina A. Aceste medicamente sunt adesea utilizate în diferite combinații, ceea ce permite reducerea dozei de lucru a fiecăruia dintre ele.

Datele privind eficacitatea și oportunitatea utilizării inhibitorilor TNF-α în uveită sunt extrem de contradictorii. Infliximab (Remicade) este un agent biologic, anticorpi solubili împotriva TNF-α. Se utilizează intravenos prin perfuzare în doză de 3-5 mg/kg: o administrare la intervale de 2-6 săptămâni la fiecare 8 săptămâni.

Etanerceptul (Enbrel) este un agent biologic, receptori solubili pentru TNF-α. Se utilizează în doză de 0,4 mg/kg sau 25 mg subcutanat de 2 ori pe săptămână.

Recent, atât reumatologii, cât și oftalmologii au preferat nu monoterapia cu unul dintre medicamente, ci combinarea lor în doze mai mici.

Trebuie subliniat faptul că tratamentul sistemic prescris destul de des, deși are un efect pozitiv pronunțat asupra evoluției bolii subiacente, nu permite oprirea uveitei. Mai mult, o evoluție deosebit de severă a bolii oculare este adesea observată în perioada de remisie a procesului articular (sistemic), când reumatologii reduc brusc intensitatea tratamentului, lăsând doar dozele de întreținere ale medicamentelor sau limitându-se la utilizarea AINS.

De aceea este necesar să se țină cont întotdeauna de posibila disociere a severității și expresiei bolii oculare și sistemice, atunci când decizia privind tactica tratamentului sistemic prezintă mari dificultăți.

Tratament chirurgical

Având în vedere severitatea ridicată a uveitei în bolile sistemice la copii, cu dezvoltarea unei game largi de complicații, intervențiile chirurgicale joacă un rol important în tratamentul uveitei:

• tratamentul chirurgical al încălcărilor transparenței mediilor optice (cornee, cristalin, corp vitros); îndepărtarea cataractei, vitrectomie;
• intervenții antiglaucomatoase de diferite tipuri;
• tratamentul dezlipirii secundare de retină (laser și instrumental).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]