Histiocitoza-X: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Histiocitoza X este o boală granulomatoasă rară, de etiologie necunoscută. Varietatea sa clinică este sindromul Hand-Schüller-Christian. În 50% din cazurile acestei boli, tabloul clinic este dominat de simptomele diabetului insipid, care se pot manifesta monosimptomatic timp de mai mulți ani. Histiocitoza X trebuie exclusă în primul rând în cazul diabetului insipid în copilăria timpurie. Distrugerea hipotalamusului și a părții superioare a tulpinii pituitare ca urmare a infiltrării neoplazice sau granulomatoase poate provoca dezvoltarea tabloului clinic al diabetului insipid. Distrugerea glandei pituitare posterioare este o cauză extrem de rară a diabetului insipid. Acest lucru se explică prin faptul că unii axoni ai tractului supraoptic-hipofizar se termină în vase de sânge situate în partea superioară a tulpinii sau în eminența mediană a hipotalamusului. Lezarea neoplazică a hipotalamusului poate fi fie o tumoră primară, fie un proces metastatic.

Implicarea SNC prin sarcoidoză este o boală relativ rară. Diabetul insipid în sarcoidoză este adesea combinat cu galactoree din cauza hiperprolactinemiei și insuficienței parțiale sau complete a glandei pituitare anterioare. Examinarea cu raze X a craniului, fundului de ochi și a câmpului vizual, puncția lombară și tomografia computerizată sunt necesare pentru a exclude un proces neoplastic sau granulomatos.

Diagnosticul histiocitozei-X este facilitat de manifestările sistemice ale bolii, simptomele neurologice concomitente și modificările caracteristice ale lichidului cefalorahidian.

[ 1 ], [ 2 ]