Glaucomul la copii

Glaucomul este o patologie rar întâlnită în copilărie. Glaucomul infantil reunește un grup mare de diverse boli. Majoritatea formelor de glaucom infantil sunt rezultatul unor malformații ale segmentului anterior al ochiului și ale structurilor unghiului camerei anterioare.

Indiferent de mecanismul fiziopatologic, majoritatea formelor bolii au simptome clinice similare, care, de regulă, diferă semnificativ de glaucomul la adulți.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Simptomele glaucomului

Mărirea globului ocular

Sclerotica și corneea copiilor sunt mai puțin rigide, mai elastice și mai extensibile decât cele ale adulților. Presiunea intraoculară ridicată duce în multe cazuri la întinderea globului ocular și la subțierea stratului exterior al ochiului. Aceste modificări apar rareori în glaucomul care se dezvoltă după vârsta de 2 ani.

[ 5 ], [ 6 ]

Modificări corneene

Epiteliul și stroma corneană tolerează ușor creșterea diametrului său, dar membrana Descemet și endoteliul sunt mult mai afectate. Pe măsură ce întinderea corneană progresează, apar rupturi (striuri Haab) în membrana Descemet, situate concentric sau liniar. Ca urmare a unor astfel de modificări, poate apărea edem cornean. Majoritatea simptomelor glaucomului infantil (glaucomul copilăriei timpurii) sunt o consecință a edemului cornean.

[ 7 ], [ 8 ]

Fotofobie și lăcrimare

Se pare că fotofobia însoțește opacifierea și creșterea diametrului corneei. Lăcrimarea pronunțată imită în unele cazuri obstrucția canalului nazolacrimal.

Excavarea discului optic

În glaucomul infantil, ca și la pacienții mai în vârstă, are loc excavarea discului nervului optic. Cu toate acestea, în copilărie, excavarea poate fi reversibilă; gradul de excavare a discului nervului optic la copii nu este un semn prognostic precis.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Modificări refractive și strabism

Întinderea corneei și a sclerei duce la erori de refracție semnificative. Corectarea la timp a acestor erori este importantă pentru prevenirea ambliopiei. Strabismul, în special în cazurile de glaucom asimetric, provoacă, de asemenea, dezvoltarea ambliopiei. Dacă refracția se deplasează spre miopie la un copil cu afakie, glaucomul concomitent trebuie exclus.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Glaucom congenital primar

Glaucomul congenital primar (trabeculodisgeneză: glaucom infantil primar) este cea mai frecventă formă de glaucom infantil, apărând la 1 din 10.000 de nașteri vii. Boala este de obicei bilaterală, dar pot apărea și forme asimetrice și chiar unilaterale. În Statele Unite și Anglia, este mai frecvent la băieți decât la fete, dar în Japonia este valabil contrariul. În Europa și America de Nord, moștenirea este poligenică sau multifactorială. În Orientul Mijlociu, se transmite autosomal recesiv.

Gonioscopia relevă o serie de caracteristici.

1. Anomalii de atașare a irisului:
   • atașament plat al irisului la zona trabeculară anterior sau posterior față de pintenul scleral.
   • atașament concav al irisului unde suprafața rădăcinii sale iese deasupra rețelei trabeculare, adiacent corpului ciliar și pintenului scleral.
2. Absența sau prezența rudimentară a pintenului scleral.
3. Unghiul camerei anterioare foarte larg, alungit.
4. Absența patologiei vizibile a canalului Schlemm.
5. Uneori se detectează modificări patologice ale irisului.

6. Țesuturi amorfe cu vase care trec de la iris la inelul Schwalbe (membrana lui Barkan). Goniotomia sau trabeculotomia sunt intervenții chirurgicale primare frecvente care vizează reducerea presiunii intraoculare.

Sindromul Axenfeld-Rieger

Când se descrie un inel Schwalbe compactat patologic și deplasat anterior, se folosește termenul de „embriotaxon posterior”. Sindromul Axenfeld-Rieger este însoțit de:

• aderențe iridocorneene;
• atașament ridicat al irisului la trabeculă, cu acoperire a pintenului scleral;
• Defectele irisului includ subțierea stromei, atrofia, ectopia pupilelor și ectropionul coroidian.

Glaucomul apare la aproximativ 60% dintre persoanele cu această boală.

Sindromul Rieger

Când patologia sistemică este însoțită de modificările menționate mai sus la nivelul globului ocular, se folosește termenul „sindrom Rieger”. Patologia generală în cadrul acestui sindrom include:

• hipoplazia liniei mediane a feței;
• telecantus cu o rădăcină nasală largă și plată;
• anomalie dentară - absența incisivilor maxilari, microdonție, anodontie;
• hernie ombilicală;
• defecte cardiace congenitale;
• pierderea auzului conductiv;
• retard mintal;
• hipoplazie cerebeloasă.

Deși a fost stabilită moștenirea autosomal dominantă a acestei boli, defectul genetic nu a fost încă identificat. Există raportări de anomalii ale cromozomilor 4, 6, 11 și 18 în sindromul Rieger.

Aniridia

O anomalie congenitală bilaterală rară care apare în diverse forme: sporadică și moștenită autosomal dominant. Glaucomul apare la 50% dintre indivizi. Patomorfologia glaucomului are diverse manifestări. În unele cazuri, unghiul camerei anterioare este lipsit de goniosinechii, în timp ce în altele, dezvoltarea progresivă a sinechiilor poate duce la glaucom secundar cu unghi închis.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Sindroame, inclusiv glaucomul infantil

Unele boli congenitale implică defecte ale segmentului anterior al globului ocular, inclusiv unghiul camerei anterioare, irisul și cristalinul. În unele cazuri, aceste afecțiuni duc la glaucom.

Sindromul Sturge-Weber (angiom facial)

Acest sindrom include triada clasică:

1. telangiectazii purpurii ale feței;
2. angioame intracraniene;
3. glaucom.

Glaucomul, aproape întotdeauna unilateral, este diagnosticat la aproximativ 1/3 dintre pacienții cu sindrom Sturge-Weber. Se poate manifesta la o vârstă fragedă, dar în multe cazuri se manifestă la copiii mai mari. Fiziopatologia bolii este diversă și este asociată cu dezvoltarea acelorași afecțiuni ca în glaucomul congenital - creșterea presiunii venoase episclerale, îmbătrânirea prematură a structurilor unghiului camerei anterioare. În plus, posibilitatea formării hemangioamelor coroidiene crește riscul de afectare a coroidei sau de complicații hemoragice în timpul intervențiilor chirurgicale intraoculare. Boala apare sporadic, existând raportări izolate de cazuri familiale.

Marmorarea pielii în telangiectaziile congenitale

Un sindrom rar, similar în multe privințe cu sindromul Sturge-Weber. Acesta implică tulburări vasculare asociate cu leziuni cutanate și include piele pătată, convulsii episodice, accidente vasculare cerebrale și glaucom.

Neurofibromatoză

Glaucomul poate apărea în neurofibromatoza de tip I. Este adesea asociat cu colobomul ipsilateral al irisului sau pleoapei și cu neuroamele plexiforme ale orbitei. Etiologia procesului este asociată cu o combinație de factori, inclusiv atât patologia țesuturilor unghiului camerei anterioare, cât și închiderea unghiului cauzată de neurofibromatoză.

Sindromul Rubinstein-Taybi

Un sindrom rar caracterizat prin hipertelorism, înclinare antimongoloidă a ochilor, ptoză, gene alungite, degete late la mâini și degete mărite la picioare. Glaucomul este probabil cauzat de subdezvoltarea unghiului camerei anterioare.

Anomalia lui Peter

Anomalia Peters este descrisă ca o opacitate corneană centrală congenitală asociată cu defecte stromale, ale membranei Descemet și endoteliale. Glaucomul în anomalia Peters poate fi prezent de la naștere sau se poate dezvolta după keratoplastia penetrantă.

Glaucom juvenil cu unghi deschis

Această formă de glaucom, moștenită autosomal dominant, este rară. S-a observat o legătură cu markerii lq. Examenul clinic este neinformativ; gonioscopia nu evidențiază patologia unghiului camerei anterioare. Examenul histologic relevă o patologie izolată a rețelei trabeculare.

Glaucom secundar

Glaucom afagic

La pacienții care au suferit extracția cataractei în copilărie, această formă de glaucom apare cu o frecvență de 20-30%. Boala poate debuta la mulți ani după intervenția chirurgicală. Patogeneza nu este complet clară, deși în unele cazuri este asociată cu dezvoltarea unor modificări patologice ale unghiului camerei anterioare. Unele surse asociază glaucomul afahic cu anumite tipuri de cataractă, inclusiv cataracta nucleară și hiperplazia vitroasă persistentă (HPV). Un factor de risc important este microftalmia. Măsura în care intervenția chirurgicală în sine este responsabilă pentru apariția glaucomului este necunoscută. Boala este dificil de tratat și are un prognostic nefavorabil.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Retinopatia prematurității

Glaucomul poate apărea în retinopatia severă de prematuritate, caracterizată prin afectarea totală a retinei. Mecanismul afecțiunii este multifactorial, incluzând neovascularizația, închiderea unghiului și blocul pupilar.

Patologia cristalinului și interacțiunea acestuia cu diafragma irisului

Pacienții cu sferofakie (cristalin sferic mic) sunt predispuși la deplasarea anterioară a cristalinului și la dezvoltarea glaucomului. Boala se poate manifesta atât în sferofakie izolată, cât și în complexul de simptome al sindromului Weil-Marchesani. În homocistinurie, în ciuda faptului că cristalinul are dimensiuni normale, este predispus și la dislocare anterioară și la dezvoltarea glaucomului.

Xantogranulom juvenil

Xantogranulomul juvenil este o afecțiune benignă care apare adesea la nivelul pielii și mai rar ca proces intraocular ce poate duce la glaucom. Glaucomul este de obicei o consecință a hemoragiei.

Glaucomul în bolile inflamatorii oculare

Glaucomul poate apărea ca urmare a uveitei. Tratamentul are ca scop suprimarea inflamației. Trabeculita acută sau blocarea rețelei trabeculare de către exudat, în unele cazuri, duce, de asemenea, la dezvoltarea glaucomului.

Leziuni

Glaucomul asociat cu traumatisme contondente ale globului ocular apare atunci când:

• hipema (sângele blochează rețeaua trabeculară);
• recesiunea unghiulară (caracteristică pentru debutul tardiv al glaucomului).

Clasificarea glaucomului

Niciuna dintre clasificările existente ale glaucomului infantil nu este satisfăcătoare. În majoritatea clasificărilor, glaucomul este împărțit în primar și secundar. În glaucomul primar, creșterea presiunii intraoculare este cauzată de o tulburare congenitală a fluxului de lichid intraocular. În schimb, glaucomul secundar se dezvoltă pe fondul unui proces patologic în alte părți ale globului ocular sau al unei boli sistemice. Acest capitol utilizează o clasificare anatomică bazată pe cea propusă de Hoskins (D. Hoskins).

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Diagnosticul glaucomului infantil

Scăderea acuității vizuale la acești pacienți este cauzată de deteriorarea nervului optic, opacitatea corneei, cataracta și ambliopia. Problemele ambliopiei nu trebuie exagerate, aceasta rămânând adesea nedetectată. Cu un tratament optic prescris la timp, acuitatea vizuală se poate îmbunătăți.

Multe metode standard de examinare a adulților nu pot fi utilizate la copiii mici în ambulatoriu. Perimetria computerizată și tonometria în ambulatoriu sunt dificil de efectuat la copiii preșcolari, iar cicatricile și opacitățile corneene complică examinarea nervului optic. Adesea, pentru o examinare diagnostică completă a unui copil cu glaucom, este necesară utilizarea anesteziei.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Tratamentul medicamentos al glaucomului

În multe forme de glaucom infantil, tratamentul conservator este ineficient. De obicei, este prescris ca o încercare de a stabiliza presiunea intraoculară înainte de intervenția chirurgicală. O combinație comună este acetazolamida administrată oral sau intravenos cu betaxalol și pilocarpină. Dozele utilizate variază, dar ar trebui să se bazeze strict pe kg de greutate corporală.

[ 36 ], [ 37 ]

Operații de glaucom

Numeroase intervenții chirurgicale au fost dezvoltate pentru a trata glaucomul infantil.

Goniotomie

Operația este deosebit de eficientă în cazurile de trabeculodisgenezie, dar necesită o cornee transparentă. Rupturile corneene pot obstrucționa vederea, iar în astfel de cazuri se efectuează o trabeculotomie.

Studiu ghidat prin anestezie la pacienți tineri cu glaucom

Anestezice sau sedative

Anestezia sau sedarea nu sunt întotdeauna necesare la examinarea nou-născuților. Ketamina, suxametoniul și intubația pot crește presiunea intraoculară. Halotanul și multe alte medicamente scad presiunea intraoculară.

[ 38 ], [ 39 ]

Parametri măsurați

1. Presiunea intraoculară se măsoară imediat după inducerea anesteziei. În orice caz, nefiind precisă și fiabilă, tonometria sub anestezie nu poate servi drept unic criteriu pentru evaluarea procesului glaucomatos.
2. Diametrul orizontal și vertical al corneei de la limbus la limbus. Măsurarea este dificilă la ochii semnificativ măriți și când limbusul nu este clar definit.
3. Examinarea corneei pentru detectarea prezenței rupturilor membranei Descemet și evaluarea transparenței sale generale.
4. Refracția: Progresia miopiei poate reflecta o creștere a dimensiunii ochiului.
5. Studiul dimensiunii globului ocular folosind ultrasunete.
6. Examinarea discului nervului optic, evaluarea raportului dintre diametrul excavației și discul nervului optic și starea limitelor discului.

Este de preferat să se ignore datele cercetărilor anterioare atunci când se stabilește un diagnostic, pentru a evita judecăți părtinitoare.

Goniotomie cu laser cu granat de ytriu și aluminiu (YAG)

Încă nu se știe dacă această procedură are ca rezultat o compensare pe termen lung a presiunii intraoculare în comparație cu goniotomia chirurgicală.

Trabeculotomie

Este operația de elecție în tratamentul glaucomului congenital primar atunci când nu este posibilă o vizualizare bună a unghiului camerei anterioare.

Trabeculotomie-trabeculectomie combinată

Această procedură este utilă în special atunci când patologia unghiului camerei anterioare este combinată cu alte anomalii intraoculare.

[ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]

Trabeculectomie

La pacienții tineri, compresele filtrante sunt rare. Utilizarea 5-fluorouracilului (5-FU), mitomicinei și a radioterapiei locale crește durata utilizării compreselor filtrante.

Ciclocrioterapie

Distrugerea corpului ciliar, care produce lichid intraocular, se recurge în cazurile în care alte intervenții chirurgicale nu au produs efectul scontat.

[ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ]

Endolaser

Utilizarea endolaserului dă rezultate bune.

[ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ]

Implantarea drenajului

În prezent, o mare varietate de drenuri tubulare sunt utilizate pentru implantare. Acestea nu sunt de obicei utilizate în timpul intervențiilor chirurgicale primare, ci doar în cazurile în care operația anterioară a fost ineficientă. După îmbunătățirea modelelor de drenuri și a tehnicilor chirurgicale, complicațiile grave, cum ar fi hipotensiunea arterială, au fost reduse.