Glaucom congenital

Glaucomul congenital este determinat genetic (glaucom congenital primar) și poate fi cauzat de boli sau leziuni ale fătului în timpul dezvoltării embrionare sau în timpul nașterii.

Creșterea presiunii intraoculare la un copil poate fi detectată la naștere, se poate dezvolta în primele săptămâni, luni, dar uneori chiar și la câțiva ani după naștere.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Cauzele glaucomului congenital

Glaucomul congenital se clasifică în primar, combinat și secundar. În funcție de vârsta copilului, există glaucom congenital precoce, care apare în primii trei ani de viață, glaucom infantil și juvenil, care se manifestă mai târziu, în copilărie sau adolescență.

Glaucomul congenital primar precoce este diagnosticat în 80% din cazurile de glaucom congenital. Boala se manifestă cel mai adesea în primul an de viață al unui copil.

De obicei, ambii ochi sunt afectați, dar în grade diferite. Este mai frecventă la băieți decât la fete. Boala este ereditară. Anumite gene, mutații, inclusiv glaucomul și alte defecte genetice sunt responsabile de dezvoltarea ochiului. Cu toate acestea, pot apărea cazuri sporadice și la copiii care nu au o predispoziție ereditară la dezvoltarea glaucomului congenital.

Creșterea presiunii intraoculare este cauzată de o perturbare a formării unghiului camerei anterioare și a rețelei trabeculare în timpul dezvoltării intrauterine, motiv pentru care acești copii prezintă o perturbare a fluxului de umoare apoasă, ceea ce contribuie la presiunea intraoculară.

În funcție de nivelul presiunii intraoculare, mai devreme sau mai târziu, adică pe parcursul a săptămâni, luni și chiar ani, se dezvoltă leziuni de glaucom. Mecanismul dezvoltării lor este același ca la adulți, dar la copii există o creștere a dimensiunii globilor oculari, datorită elasticității mai mari a sclerei.

Corneea este, de asemenea, supusă întinderii, ceea ce poate duce la mici rupturi care provoacă opacifierea corneei. Aceasta se poate rezolva prin scăderea presiunii intraoculare. Copiii cu glaucom congenital prezintă deficiențe de vedere ca urmare a deteriorării nervului optic sau a opacifierii corneei.

[ 8 ], [ 9 ]

Glaucomul infantil sau glaucomul congenital infantil

Glaucomul congenital infantil apare la vârsta de 3-10 ani. Cauza creșterii presiunii intraoculare este practic aceeași ca în glaucomul congenital. Cu toate acestea, apare mai târziu, deoarece unghiul camerei anterioare este mai dezvoltat decât în glaucomul congenital, fluxul de umoare apoasă este normal, astfel încât presiunea intraoculară poate fi normală în primii ani de viață și abia mai târziu va începe să crească treptat.

Există unele diferențe clinice între glaucomul congenital infantil și glaucomul congenital primar. Corneea și globul ocular au dimensiuni normale, nu există simptome precum lăcrimarea, fotofobia și opacitatea corneană. Acest tip de glaucom este diagnosticat în timpul unui examen de rutină sau atunci când un copil este examinat special din cauza prezenței glaucomului în familie. La unii copii, glaucomul este însoțit de deficiențe de vedere și strabism (ochi încrucișați). Acest tip de glaucom este adesea o boală ereditară. Odată cu creșterea presiunii intraoculare în glaucomul infantil, apar aceleași modificări ca la pacienții adulți cu glaucom: excavarea discului optic și îngustarea câmpurilor vizuale. Dimensiunea și adâncimea excavației discului pot scădea odată cu normalizarea presiunii intraoculare. De regulă, copiii au o circulație sanguină normală, deci prognosticul pentru boala lor este favorabil, cu condiția ca presiunea intraoculară să revină la valori normale.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Glaucom juvenil

În glaucomul juvenil, creșterea presiunii intraoculare apare la sfârșitul copilăriei sau în adolescență, este adesea ereditară și se combină cu miopie. Creșterea presiunii intraoculare se datorează subdezvoltării unghiului camerei anterioare și a țesutului trabecular. Simptomele bolii și metodele de tratament sunt aceleași ca în cazul glaucomului primar cu unghi deschis la pacienții adulți.

Trebuie menționat că și copiii pot suferi de alte forme de glaucom, cum ar fi glaucomul secundar cauzat de leziuni sau inflamații.

Glaucom congenital combinat

Glaucomul congenital combinat are multe în comun cu glaucomul congenital primar. Se dezvoltă din cauza subdezvoltării unghiului camerei anterioare și a sistemului de drenaj al ochiului. Glaucomul congenital este adesea combinat cu microcornee, anhidrie, sindroamele Morfan și Marchesia, precum și cu sindroamele cauzate de infecția intrauterină cu virusul rubeolei.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Glaucomul congenital secundar

Cauzele glaucomului congenital secundar sunt traumatismele și uveita, retinoblastomul, xantogranulomul juvenil, hemoragiile intraoculare. În cazul retinoblastomului și fibroplaziei, apar glaucom cu unghi închis și deplasarea anterioară a diafragmei iris-cristalin. În cazul xantogranulomului juvenil, pigmentul gălbui din iris se rupe.

Diagnosticul glaucomului congenital

Diagnosticul de glaucom congenital poate fi suspectat în prezența unor semne și simptome specifice la copii.

În primul rând, acestea sunt ochi măriți. Adesea există lăcrimare intensă, fotofobie, hiperemie a sclerei.

Examinarea nou-născuților și a copiilor mici este mai dificilă decât cea a adulților. Dacă se suspectează glaucom, este necesar un diagnostic complet sub anestezie generală. Trebuie măsurată presiunea intraoculară, trebuie examinate toate părțile ochiului, în special discul optic. Glaucomul congenital primar se caracterizează printr-o adâncire a camerei anterioare și atrofie a irisului. Excavarea discului optic se dezvoltă rapid, dar la început este reversibilă și scade odată cu scăderea presiunii intraoculare. În stadiul avansat al bolii, ochiul și în special corneea sunt mărite, limbul cornean este întins, corneea este opacă, acoperită de vase și ulterior se poate forma un ulcer cornean perforant.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Tratamentul glaucomului congenital

Tratamentul glaucomului congenital este determinat de severitatea bolii. În cazul unei afecțiuni moderate, terapia poate fi inițiată prin scăderea presiunii intraoculare cu picături oftalmice. Însă tratamentul glaucomului congenital cu medicamente este ineficient. Pentru a reduce presiunea intraoculară, este necesară o intervenție chirurgicală.

Prognosticul este satisfăcător doar dacă intervenția chirurgicală este efectuată în timp util. Dacă intervenția chirurgicală este efectuată în stadiul inițial al bolii, vederea este păstrată pe tot parcursul vieții la 75% dintre pacienți și doar la 15-20% dintre pacienții operați tardiv.