Tot conținutul iLive este revizuit din punct de vedere medical sau verificat pentru a vă asigura cât mai multă precizie de fapt.
Avem linii directoare de aprovizionare stricte și legătura numai cu site-uri cu reputație media, instituții de cercetare academică și, ori de câte ori este posibil, studii medicale revizuite de experți. Rețineți că numerele din paranteze ([1], [2], etc.) sunt link-uri clickabile la aceste studii.
Dacă considerați că oricare dintre conținuturile noastre este inexactă, depășită sau îndoielnică, selectați-o și apăsați pe Ctrl + Enter.
Sindromul Gerstmann-Straussler-Schenker.
Expert medical al articolului
Ultima examinare: 04.07.2025
Sindromul Gerstmann-Straussler-Schenker este o boală prionică autosomal dominantă care debutează la vârsta mijlocie.
Epidemiologie
Sindromul Gerstmann-Straussler-Schenker este frecvent și este similar cu boala Creutzfeldt-Jakob, dar incidența acestui sindrom este de aproximativ 100 de ori mai mică decât cea a bolii Creutzfeldt-Jakob. Boala se dezvoltă la o vârstă mai tânără (40 de ani față de 60), iar speranța medie de viață după debutul bolii este mai mare decât cea a bolii Creutzfeldt-Jakob (5 ani față de 6 luni).
Simptome Sindromul Herstmann-Straussler-Schenker.
Pacienții dezvoltă ataxie cerebeloasă, dizartrie și nistagmus. Pot apărea pareză a privirii, surditate, demență, hiporeflexie și reflexe plantare anormale. Convulsiile mioclonice sunt mult mai puțin frecvente decât în boala Creutzfeldt-Jakob. În prezența simptomelor caracteristice și a antecedentelor familiale la tineri (sub 45 de ani), sindromul Gerstmann-Straussler-Schenker este mai probabil.
[ 4 ]
Cine să contactați?