Gerstmann-Straussler-Schenker
Ultima examinare: 23.04.2024
Tot conținutul iLive este revizuit din punct de vedere medical sau verificat pentru a vă asigura cât mai multă precizie de fapt.
Avem linii directoare de aprovizionare stricte și legătura numai cu site-uri cu reputație media, instituții de cercetare academică și, ori de câte ori este posibil, studii medicale revizuite de experți. Rețineți că numerele din paranteze ([1], [2], etc.) sunt link-uri clickabile la aceste studii.
Dacă considerați că oricare dintre conținuturile noastre este inexactă, depășită sau îndoielnică, selectați-o și apăsați pe Ctrl + Enter.
Sindromul Gerstmann-Straussler-Schenker este o boală prionică dominantă autosomală care începe la vârsta medie.
Epidemiologie
Sindromul Gerstmann-Straussler, Schenker se găsește peste tot și este similar cu boala Creutzfeldt-Jakob, dar incidența acestui sindrom este de aproximativ 100 de ori incidență mai mică a bolii Creutzfeldt-Jakob. Boala se dezvoltă la o vârstă mai tânără (40 ani, comparativ cu 60), iar speranța medie de viață după debutul bolii care depaseste cu boala Creutzfeldt-Jakob (5 ani comparativ cu 6 luni).
Simptome sindromul Gerstmann-Straussler-Schenker
Pacienții dezvoltă ataxie cerebeloasă, dizartrie și nistagmus. Se pot alătura pararele ochiului, surzenia, demența, hiporeflexia și reflexele plantare patologice. Crampele mioclonice sunt mult mai puțin frecvente decât în cazul bolii Creutzfeldt-Jakob. În prezența simptomelor caracteristice și a antecedentelor familiale la tineri (până la 45 de ani) este mai probabil sindromul Gerstmann-Straussler-Schenker.
[4]
Cine să contactați?